VO icterus week 3 Flashcards
wat is de belangrijkste bron van bilirubine?
hemoglobine. zit in de erythrocytes
welk enzym is noodzakelijk voor de uitscheiding van bilirubine?
uridine difosfaat-glucuronosyltransferase
hoe gaat de opname, glucuronering en uitscheiding van bilirubine?
bilirubine wordt gebonden aan albumine en komt zo in de ruimte van Disse. in de ruimte van Disse splitst het en komt het via BT binnen in de hepatocyt. hier wordt er een glucaronzuur aan gebonden (geconjugeerd) mbv het enzym UTG1A1 waardoor het water oplosbaar is
het wordt uitgescheiden via MRP2 naar de canaliculi
welk soort bilirubine is het meest toxisch?
ongeconaugeerd bilirubine. het is met name toxisch voor de hersenen (kernicterus)
wat zijn 3 aandoeningen met een verhoogd ongeconjugeerd bilirubine?
hemolyse
crigler-najjar
syndroom van gilbert
wat is het syndroom van Gilbert?
het is een homo- of heterozygote mutatie in TATAA-element van het promotor deel van UTG1A1 gen. er is dus verlaagde expressie van UTG1A1
er is een ongeconjugeerd verhoogd bilirubine bij afwezigheid van de hemolyse.
de bilirubine < 103 micromol/L, verder normale leverfuncties
door welke 5 dingen wordt het syndroom van Gilbert uitgelokt?
dehydratie vasten intercurrente ziekte menstruatie inspanning
wat is de indeling van icterus?
- hemolyse
- aangeboren
- ongeconjugeerd (giblert, crigler-najjar)
- geconjugeerd (dubio-johnson, BRIC, PFIC) - cholestatisch
- intrahepatisch (viraal, auto-immuun, toxisch)
- extra hepatisch (stenen, maligniteit)
hoe kan je de leverfuncties bepalen? 5
waar zegt het wat over?
met bilirubine, zegt wat over metabolisme en excretie via gal
alkalisch fosfatase, zegt wat over galstuwing
ALAT, ASAT zegt wat over levercel verval (hepatitis)
Gamma-glutamaat synthese zegt wat over galstuweing
galzouten zegt wat over de excretie via gal
hoe ziet het indirecte bilirubine, directe bilirubine, ASAT en ALAT en ALP& gGT eruit bij hemolyse?
indirecte bilirubine verhoogd. de rest is normaal
hoe ziet het indirecte bilirubine, directe bilirubine, ASAT en ALAT en ALP& gGT eruit bij obstructie van de galwegen?
directe bilirubine is verhoogd.
de ASAT en ALAT is mild verhoogd
ALP& gGT is sterk verhoogd
hoe ziet het indirecte bilirubine, directe bilirubine, ASAT en ALAT en ALP& gGT eruit bij hepatocellulair (hepatitis)?
directe bilirubine is verhoogd
ASAT en ALAT is sterk verhoogd
ALP& gGT is mild verhooghd
wat is een aanwijzing voor BRIC?
verhoogd geconjugeerd bilirubine en normale gGT
wat is BRIC?
een aandoening waarbij galstuwing optreedt. het zorgt voor intrahepatische cholestase.
het is een mutatie in ATP8B1 of ABCB11
autosomaal recessief
wat zijn symptomen van BRIC?
intermitterende episodes met icterus en jeuk
wat zijn symptomen van BRIC?
intermitterende episodes met icterus en jeuk
Hoe kan je BRIC behandelen?
geen genezing mogelijk. symptoom bestrijding met rifampicine en/of plasmaferese
wat is DILi en HILI?
DILI= drug induwde lever injury HILI= herb induced liver injury
bijvoorbeeld: paracetamol, antibiotica, NSAID, groene thee, anabole steroïden, rooibos thee
het is de meest belangrijke oorzaak van leverfunctiestoornissen en leverfalen
12-16% blijft afwijkend na het staken van de medicatie
wat veroorzaakt jeuk bij icterus?
autotaxin (NPP2 of ENPP2)
het is een enzym met lysofosfolipase D activiteit
het zet LPC om in LPA
wat is de behandeling van cholestatische jeuk?
1e lijn: cholestyramine
2e lijn: rifampicin
3e lijn: naltrexone
4e lijn: sertraline
wat is een veel voorkomende oorzaak bij mannen van oudere leeftijd met icterus?
pancreas kanker. het zorgt voor een obstructie icterus
