VO icterus week 3

Question 1

wat is de belangrijkste bron van bilirubine?

Answer 1

hemoglobine. zit in de erythrocytes

Question 2

welk enzym is noodzakelijk voor de uitscheiding van bilirubine?

Answer 2

uridine difosfaat-glucuronosyltransferase

Question 3

hoe gaat de opname, glucuronering en uitscheiding van bilirubine?

Answer 3

bilirubine wordt gebonden aan albumine en komt zo in de ruimte van Disse. in de ruimte van Disse splitst het en komt het via BT binnen in de hepatocyt. hier wordt er een glucaronzuur aan gebonden (geconjugeerd) mbv het enzym UTG1A1 waardoor het water oplosbaar is
het wordt uitgescheiden via MRP2 naar de canaliculi

Question 4

welk soort bilirubine is het meest toxisch?

Answer 4

ongeconaugeerd bilirubine. het is met name toxisch voor de hersenen (kernicterus)

Question 5

wat zijn 3 aandoeningen met een verhoogd ongeconjugeerd bilirubine?

Answer 5

hemolyse
crigler-najjar
syndroom van gilbert

Question 6

wat is het syndroom van Gilbert?

Answer 6

het is een homo- of heterozygote mutatie in TATAA-element van het promotor deel van UTG1A1 gen. er is dus verlaagde expressie van UTG1A1

er is een ongeconjugeerd verhoogd bilirubine bij afwezigheid van de hemolyse.

de bilirubine < 103 micromol/L, verder normale leverfuncties

Question 7

door welke 5 dingen wordt het syndroom van Gilbert uitgelokt?

Answer 7

dehydratie
vasten
intercurrente ziekte
menstruatie
inspanning

Question 8

wat is de indeling van icterus?

Answer 8

1. hemolyse
2. aangeboren
   - ongeconjugeerd (giblert, crigler-najjar)
   - geconjugeerd (dubio-johnson, BRIC, PFIC)
3. cholestatisch
   - intrahepatisch (viraal, auto-immuun, toxisch)
   - extra hepatisch (stenen, maligniteit)

Question 9

hoe kan je de leverfuncties bepalen? 5

waar zegt het wat over?

Answer 9

met bilirubine, zegt wat over metabolisme en excretie via gal

alkalisch fosfatase, zegt wat over galstuwing

ALAT, ASAT zegt wat over levercel verval (hepatitis)

Gamma-glutamaat synthese zegt wat over galstuweing

galzouten zegt wat over de excretie via gal

Question 10

hoe ziet het indirecte bilirubine, directe bilirubine, ASAT en ALAT en ALP& gGT eruit bij hemolyse?

Answer 10

indirecte bilirubine verhoogd. de rest is normaal

Question 11

hoe ziet het indirecte bilirubine, directe bilirubine, ASAT en ALAT en ALP& gGT eruit bij obstructie van de galwegen?

Answer 11

directe bilirubine is verhoogd.
de ASAT en ALAT is mild verhoogd
ALP& gGT is sterk verhoogd

Question 12

hoe ziet het indirecte bilirubine, directe bilirubine, ASAT en ALAT en ALP& gGT eruit bij hepatocellulair (hepatitis)?

Answer 12

directe bilirubine is verhoogd
ASAT en ALAT is sterk verhoogd
ALP& gGT is mild verhooghd

Question 13

wat is een aanwijzing voor BRIC?

Answer 13

verhoogd geconjugeerd bilirubine en normale gGT

Question 14

wat is BRIC?

Answer 14

een aandoening waarbij galstuwing optreedt. het zorgt voor intrahepatische cholestase.

het is een mutatie in ATP8B1 of ABCB11

autosomaal recessief

Question 15

wat zijn symptomen van BRIC?

Answer 15

intermitterende episodes met icterus en jeuk

Question 16

wat zijn symptomen van BRIC?

Answer 16

intermitterende episodes met icterus en jeuk

Question 17

Hoe kan je BRIC behandelen?

Answer 17

geen genezing mogelijk. symptoom bestrijding met rifampicine en/of plasmaferese

Question 18

wat is DILi en HILI?

Answer 18

DILI= drug induwde lever injury
HILI= herb induced liver injury

bijvoorbeeld: paracetamol, antibiotica, NSAID, groene thee, anabole steroïden, rooibos thee

het is de meest belangrijke oorzaak van leverfunctiestoornissen en leverfalen
12-16% blijft afwijkend na het staken van de medicatie

Question 19

wat veroorzaakt jeuk bij icterus?

Answer 19

autotaxin (NPP2 of ENPP2)
het is een enzym met lysofosfolipase D activiteit

het zet LPC om in LPA

Question 20

wat is de behandeling van cholestatische jeuk?

Answer 20

1e lijn: cholestyramine
2e lijn: rifampicin
3e lijn: naltrexone
4e lijn: sertraline

Question 21

wat is een veel voorkomende oorzaak bij mannen van oudere leeftijd met icterus?

Answer 21

pancreas kanker. het zorgt voor een obstructie icterus