Vasculitis

Question 1

Clasificación según tamaño de vaso afectado (Chapell-Hill 2012)

Answer 1

1. Grandes vasos: Takayasu, células gigantes.
2. Mediano vaso: poliarteritis nodosa, Kawasaki
3. Pequeño vaso:
   - Por complejos inmunes (crioglobulinemica, púrpura H-S, antiC1q/urticarial, antimembrana basal)
   - Asociadas a ANCAS (poliangeítis microscópica, granulomatosa, eosinofílica)

Question 2

Predictores mortalidad de vasculitis ANCA positivo

Answer 2

1. Edad >50 años
2. Compromiso renal con requerimiento de TRR
3. FFS>0 - (5 factor score): proteinuria >1 g, insuficiencia renal, cardiomiopatía, gastrointestinal, SNC
4. BVAS alto o VDI >1
5. Albúmina <3
6. Afectación pulmonar
7. Ausencia de compromiso tracto respiratorio alto

Question 3

Indicaciones para solicitar ANCAS en búsqueda de vasculitis

Answer 3

1. GMN rápidamente progresiva
2. Hemorragia alveolar
3. Vasculitis cutánea con compromiso de otro órgano
4. Nódulos múltiples pulmonares
5. Enf crónica de VA superior/sinusitis/otitis recurrentes
6. Estenosis traqueal o subglótica
7. Mononeuritis múltiple
8. Masa retro-orbitaria

Question 4

Manifestaciones severas de vasculitis

Answer 4

1. Hemorragia alveolar
2. GMN
3. Mononeuritis múltiple
4. Sordera neurosensorial
5. Escleritis
6. Gangrena

Question 5

Patrones ANCAs y métodos

Answer 5

IFI: más sensible

• Patrón citoplasmático (cANCA) - simil de PR3
• Patrón perinuclear (pANCA) - simil de MPO
• Patrón atípico (aANC) - combinación

ELISA: más específico

• AntiPR3 (cANCA): granulomatosis con poliangeitis
• AntiMPO (pANCA): microscópica o eosinofílica.

Question 6

Patrones y relación clínica

Answer 6

• PR3 (cANCA): granulomas, compromiso línea media, pulmonar.

- MPO (pANCA): compromiso renal, fibrosis pulmonar.

Question 7

Tratamiento general

Answer 7

1. Esteroides en pulsos: 500-1000 mg metilprednisolona. Posterior 1 mg/kg
2. Inmunosupresores/ahorrador esteroide: azatioprina
3. Compromiso de órgano: ciclofosfamida/rituximab

Question 8

Inducción: resumen de tratamiento

Answer 8

1. Esteroide en pulsos
2. Ciclofosfamida/rituximab (CYCLOPS valido)
3. Micofenolato o MTX dependiendo de severidad (MPO-ANCA)
4. NO plasmaférisis.

Question 9

Medicamentos para remisión

Answer 9

• Rituximab: esquema 0-14 días, después cada 6 meses hasta mes 18 (recaídas menos severas y mayor prevención de recaídas).
• Azatioprina
• MTX o micofenolato