Vasculitis

Question 1

Clasificación de las vasculitis, etiologia

Answer 1

Son de causa desconocida pero su etiologia en la mayoría se deben a la formación de inmunocomplejos y estos se depositan en las paredes de los vasos.

Se clasifican:
- De grandes vasos (ANCA negativas)
Takayasu
Temporal

• De pequeños vasos (Abs ANCA positivos)
  Poliangitis granulomatosa/ antes Wegener
  Poliangitis eosinofilica /antes Chug Strauss
  Poliangitis microscópica PAM

- De mediano calibre (anca negativas, no imparte reuma)
Poliarteritis nodosa (rarisima)
Enf Kawasaki (pediatría)

Question 2

Similitudes entre todas las vasculitis

Answer 2

Inflamación de los vasos sanguíneos, puede asociarse a necrosis de la pared vascular.
Etiologia primaria, no se sabe la causa especifica.

Acompañadas de sxs sistémicos
Clinica de fiebre, anorexia, perdida de peso

Formación de inmunocomplejos
Anticuerpos presentes:
- Anti PR3/ C-ANCA
- Anti MPO/ P-ANCA

Question 3

Presentación y características típicas de poliangitis granulomatosa
Dx

Answer 3

• Hombres: 40a
• > 90% Respiratorio: sinusitis crónica, epistaxis, otitis, perforación tabique (en silla de montar) muy característico.
• > 85% Pulmonar: nódulos pulmonares cavitados, no migratorios, hemoptisis, evolución edema agudo de pulmón.
• 80% Afección renal: GMN necrotizante proliferativa con formación de semilunas.
  Muerte por afección renal
  Lab. VSG y PCR
  Abs C-ANCA con especidad PR3 (proteinasa-3) positivos**
  Confirmatorio biopsia pulmonar (>rentabilidad)

Question 4

Presentación y características típicas de poliangitis eosinofilica
Dx

Answer 4

Varones, 40a
Vasculitis necrotizante sistémica granulomatosa. Infiltración eosinofilica

Afección inicial: atopia + asma, evolución sistémica
Se diferencia por la afección pulmonar: infiltrados migratorios no cavitados y bilaterales.
Muerte cardiaca por miocardiopatia restrictiva

1. BH : eosinofilia >1000
2. Niveles IgE
3. P-ANCA(anticitoplasma de neutrófilo) antimieloperoxidasa MPO positivo

Question 5

Presentación y características típicas de poliangitis microscópica
Dx

Answer 5

Vasculitis necrotizante de pequeños vasos sin aneurismas.
Asociación VHB

Afección pulmonar: capilaritis pulmonar con hemorragias alveolares.
Afección cutánea: rash muy hiperemico por la vasculitis
Afección renal: GMN raro HTA

Dx Abs pANCA(MPO) positivos

Question 6

Tratamiento de las vasculitis de pequeño vaso

Answer 6

1. Fase de inducción
   Hay daño orgánico?
   NO - Prednisona + MTX
   SI - Prednisona + ciclofosfamida/ rituximab
2. Fase de remisión
   Glucocorticoides + azatioprina*/ rituximab/ MTX/ micofenolato

Question 7

Qué es la tromboangeitis obliterante?

Answer 7

H<40a
Es una vasculitis de pequeños vasos de las extremidades inferiores** que se relaciona con el tabaquismo intenso** desarrollando una reacción de hipersensibilidad retardada en personas predisponentes.

A la isquemia periférica:
Ausencia de pulsos distales, dolor en reposo, úlceras en miembros inferiores, claudicación de extremidades inferiores. Ausencia de pulsos distales

Dx angiografico, en sacacorchos por estenosis arteriales continuas
Suspensión tabaco, análogos de PG y prostraciclinas.

Question 8

Características clínicas de las vasculitis de grandes vasos: Tokayasu

Answer 8

<40*, en mujeres latinas.
Granulomas de celulas gigantes y mononucleares
Arteria afecta: aorta

• 93% rama subclavia: Claudicación extremidades, dolor y debilidad del miembro torácico, cambios de coloración distal-Raynoud, cambios en la PA >10mmHg entre extremidades, disminución del pulso en arteria braquial*, soplo en arterias subclávias o aorta.
• 50% A. Carótida común: alteración de la visión y sincope

VSG >100, PCR elevadas
Arteriografia anormal
Gold: angioRM permite visualizar de manera temprana.

Question 9

Características clínicas de las arteritis del temporal

Answer 9

> 80a*. HLA DR4
Granulomas de celulas gigantes multinucleadas

Afecta: arteria carótida**:
90% cefalea hemicraniana constante
Claudicación mandibular
Ausencia del pulso en la arteria temporal, dura, aumentada de tamaño, muy sensible
Amaurosis fugaz (perdida de la vista instantánea y la recupera a la vez).
50%polimialgia reumática: dolor, rigidez y debilidad localizado en la cintura escapular o pelviana que se exacerba al moverse, especialmente matutina.

VSG >100**
Confirmatorio Biopsia de la arteria temporal superficial: afección parcheada, granulomas e infiltración celular de células gigantes multinucleadas.\
Ecografia doppler.

Question 10

Tratamiento de las vasculitis de vasos grandes

Answer 10

Prednisona a dosis altas

En caso de Takayasu: aunar cirugia de revascularizacion para reparar el vaso una vez controlado.

Question 11

Enfermedad que se asocia a la arteritis de la temporal en el 40%
Esta patologia se caracteriza por?

Answer 11

Polimialgia reumática
Enfermedad reumática que afecta la musculatura de la cintura escapular, da rigidez en hombros. No pueden levantar los hombros
Cefalea hemciraneana

VCG>100

Question 12

Tratamiento de la polimialgia reumática

Answer 12

Esteroides de 1ra eleccion
AINEs y medidas preventivas para osteoporosis
MTX en pacientes que no responden

Question 13

Anticuerpos característicos de vasculitis

Answer 13

ANCAS

C- ANCAS (patrón de inflamación citoplásmico)
Dirigidos contra la proteina PR3

P- ANCAS (patrón perinuclear)
Dirigidos vs proteína Mieloperoxidasa (MPO)]