Miopatias Inflam/ esclerosis/ enf mixta tej conj/ fibromialgia/ behcet Flashcards
En que se diferencian la polimiositis y la dermatomiositis
Etiología
Polimiositis: afección muscular
Dermatomiositis: afección muscular y cutánea
Etiología desconocida, interacción genética HLA DR3, infecciosa así como autoabs circulantes.
20% asociada otra enf reuma
10% neoplasias
Presentación de la polimiositis
Característica en la biopsia
Afecta al grupo muscular proximal (codo a hombro, rodilla a cadera)
Con debilidad así como artralgias
Biopsia: afecta el endomisio por LT CD8
Presentación de la dermatomiositis
Característica biopsia
Debilidad proximal y afección cutánea
Biopsia: atrofia perifascicular, infiltrado LTCD4 monocitos linfocitos B
Signos cutáneos:
Mas frecuente: signo del escote (erupcion eritematoviolacea en V que afecta el area del cuello)
Mas específicos: signo en heliotropo (edema violáceo periocular), papulas de Gottron (papulas violáceas en nudillos y en art IF)
Otros: signo de gottron (papula entre las art IF), signo del chal.
Calcinosis
Diagnóstico entre polimiositis y dermatomiositis
PM cumplir con 4 criterios, DM con los 5 criterios:
1. Debilidad proximal
2. Elevacion de enzimas musculares CPK** aldolasa*
3. Electromiografia: potencial de escasa amplitud y polifasicos
4. Anormalidades en la biopsia (parcheada)
5. Exantema característico de la DM.
Dx definitivo: >=3 criterios con lesiones cutáneas características
Dx probable: 2 criterios con lesión cutanea
Dx posible: 1 criterio con lesiones cutáneas
Anticuerpos especificos de polimiositis y dermatomiositis
Polimiositis AntiJo1, asociado a neumonitis intersticial Dermatomiositis AntiMi2 AntiMDA5
- AntiPM1 o PMScl. Asociación con esclerodermia
- AntiTIF1, anti NPX2 con asociación a neoplasia/ calcinosis respectivamente
- AntiHMGCoA, miopatia por estatina
Tratamiento de elección para las miopatias inflamatorias
Elección Prednisona 1mg/kg/dia por 6 semanas y posterior inicio de reducción gradual
Si no hay respuesta a los 3m se opta por azatioprina (MTX, HOcloroquina)
En caso de continuar con disfagia, sin sostén cefálico y afeccion pulmonar: ciclofosfamida, Ig y rituximab
Etiologia de la esclerosis sistémica
Desconocida
Sin embargo se han encontrado la interacción del factor genético HLA DR1-5, alteraciones en el colageno asi como alteraciones inmunológicas ya que dependiendo del tipo de esclerosis hay presencia de anticuerpos.
Clasificación de la esclerosis, en base a que?
Sistémica:
- limitada, respeta porción proximal de las extremidades y el tronco. Se asocia al sx CREST
- difusa, se extienden por completo en extremidades y tronco.
- Ambas, afectan cabeza y cuello.
Localizada: en infantes
Presentación y clinica de la esclerosis sistémica
Mujeres
90-100% fenómeno de Raynaund porque se asocia a esclerodermia (enfermedad de R. cuando no se asocia a ninguna patologia) al estrés y al frío.
100% alt cutánea: fase edematosa “dedos salchicha”; fase indurativa, piel brillosa, cérea, engrosada, desaparición de arrugas y aumento de pliegues bucales, fase atrofica con contracturas en flexión, úlceras en las yemas, y en prominencias óseas, perdida de pelo, alteración pigmentación, telangiectacias en cara y manos.
50%, artralgias simétricas no erosiva en manos y rodillas. Calcificación partes blandas y reabsorción de falanges distales.
GI, afectando esofago: 50% sxs: pirosis, regurgitación, disfagia
Pulmonar, fibrosis pulmonar
Cardiaca, asintomáticos o pericarditis.
Renal, proteinuria a crisis renal esclerodermica.
Diferencias entre la esclerosis limitada y la difusa
Difusa/ limitada
Engrosamiento: por completo/ respeta la porción próximal y tronco
F. Raynaund: <1a de los síntomas/ de años de evolución
Afección órganos: fibrosis pulmonar, crisis hipertensiva, afección cardiaca/ hipertensión pulmonar, se asocia CREST
Abs: antitopoisomerasa-Scl70/ anticentromero
A que se refiere el acrónimo CREST
Calcinosis Raynaund Esofagica disfuction Sclerodactilia, engrosamiento de piel y manos Telangiectacias
Tratamiento de la esclerosis sistémica
Es sintomatologico Raynound: calcioantagonista dihidropiridinicos nifedipino, malo di pino Cutáneas: esteroides orales Esofagitis: IBP Neumopatia: esteroides a altas dosis Hipertensión pulmonar: sildenafil
Esta patología se asocia con lupus, esclerosis sistémica, polimiositis y dermatomiositis. Su dx se determina si estas patologías cursan con abs anti-RNP positivos. Qué clínica da? De que patologia estamos hablando?
Recordando que su tx es sintomatologico.
Enfermedad mixta del tejido conjuntivo Edema de manos** Miositis- debilidad Fenómeno de Raynaund Esclerodactilia Sinovitis
A que se debe la fibromialgia
Es causa desconocida. NO es inflamatoria, NO degenera.
Mujeres >40a
Característica: dolor a la palpación generalizada, mialgias y artralgias
Sueño no reparador
Depresión y sx intestino irritable
Dx y Tratamiento de la fibromialgia
Dx. Dolor en 11/ 18 puntos a la palpación
Tx Psicoterapia
AINEs
Antidepresivos triciclicos: amitriptilina, imipramina
Inhibidores de la recaptura de serotonina: duloxetina, citalopram, fluoxetina
NO indicados esteroides, no enfermedad inflamatoria.
