LES AR SAF Sjogren Artrosis Flashcards
Como sabemos la etiologia del LES se desconoce, sin embargo la conjunción de factores mulifactoriales llevan a la formación de inmunocomplejos y su deposito en multiples sistemas. Menciona la mutación relacionada con su desarrollo:
Edad y sexo de presentacion
HLA DR3. Gen defectuoso C4AQO
Sexo femenino 10:1 SIEMPRE
Edad 15-40a
Modo de presentación del LES
95% afección poliarticular simétrica, no deformante, no erosiva. Si deforma se corrige a la presión en superficie plana (artropatia de Jaccoud).
60% fotosensibilidad (el sol puede activar la enfermedad), 50% lupus cutáneo agudo (alas de mariposa), subagudo 10% (ronchas que confluyen, no deja cicatriz), discoide crónico (circulares con centro claro, no confluyen y no dejan cicatriz)
85% Anemia por enf. Crónica, [anemia hemolitica (Coombs +, DHL aum, bilirrubina indirecta aum, haptoglobina dism), trombocitopenia, neutropenia = Sx Evans].
60% deterioro cognitivo leve
50% pleuritis o serositis
50% nefritis lupica
Clasificación que presenta la evolución de la nefritis lupica
Tipo I. Normal, de cambios mínimos.
Tipo II. Mesangial:
No tiene perdida de la función renal.
Proteinuria subnefrotica <1g (<3g), hematuria escasa 5-15 hematies.
Tipo III. Proliferativa focal:
Daño glomerular <50%. Función renal 60-80%. Proteinuria subnefrotica, Hematuria escasa 5-15 hematies.
HAS
Tipo IV.Proliferativa difusa:
Daño glomerular >50%. Función renal <60%. Síndrome nefrotico, proteina subnefrotica++/ nefrotica, mucha hematuria
HAS
Tipo V. Membranosa:
Función renal normal
Síndrome nefrotico, Proteinuria nefrotica franca >3, no hay hematuria.
HAS
Nefritis lupica más común en pacientes con LES asintomáticos.
TIPO II. Mesangial
Nefritis lupica más común en pacientes con lupus sintomáticos.
TIPO IV Proliferativa difusa
Indicaciones para biopsia en el LES
Basta 1 de los siguientes criterios:
- Deterioro inexplicable de la función renal
- Proteinuria >=0.5g en orina de 24 hrs (>500mg)
- Cociente proteinuria/CT >=0.5 en muestra matutina, en orina de 24, o en presencia de sedimento activo (microhematuria, leucocituria, cilindruria)
La alteración más característica del LES es la presencia de autoanticuerpos, fundamentalmente:
- Más sensibles: Anti nucleares ANA 99%
- Más específicos: 1) Anti smith 2) anti DNA
- Seguimiento: hipocomplementemia
- Mayor riesgo trombosis: anticuerpos anti fosfolipidos
- Act cutánea y riesgo neonatal: anti SSA/SSB
- Manifestaciones neuropsiquiatricas: anti ribosomales
- Inducida por fármacos (hidralazina, procainamida): anti histona 90%
Supervivencia >75% a 10a
Afección articular en el LES que predomina
Puede involucrar casi todas, siendo de mayor frecuencia en manos (MCF o interfalangicas proximales y distales) y en rodillas, menor frecuencia hombros, tobillos y codos.
Criterios diagnósticos LES, SLICC 2012
SELENA GÓMEZ MUJER 15-40
- 4 clínicos cutáneos: agudo (mariposa), crónico (discoide), alopecia o aftas en paladar blando
- 4 sistémicos: artritis (sinovitis de >=2art), alt neuropsiquiatrica (confusión mental), serositis (pleuritis o pericarditis), nefritis lúpica (proteinuria >500 mg en orina de 24/ cilindros hepáticos).
- 4 labs: anemia hemolitica autoinmune, leucopenia/linfopenia, plaquetopenia (<100)
- 6 inmunológicos: Coombs directo +, hipocomplementemia, ANA, anti Sm, anti DNA, ab anti fosfolipido.
Se dx LES si cumple:
4 criterios: 1 clínico + 1 inmunológico
Nefritis lupica + ANA o antiDNAds
Tratamiento del LES
Farmacos de eleccion
Para el dolor e inflamación agudos:
AINEs= indometacina
Esteroides= prednisona
FARMES farmacos modificadores de la enfermedad
* TODOS los que tengan clínica cutáneas y articular = antipaludicos
(Hidroxicloroquina y Cloroquina-edema macular)
Inmunosupresores:
* Act articular: metrotexate
* Act renal: ciclofosfamida/ mofetil micofenolato
* Serositis/ hematológicas azatioprina
* Biol rituximab (antiCD20), Belimumab (anti BAAF farm act de linf B)
Mortalidad por LES
<10a por infecciones o nefritis lupica
>10a por eventos cardiovasculares
Cómo se transmite el LES al neonato?
Se manifiesta en el neonato?
Trasplacentaria por el paso de anticuerpos antiRo (SSA) o antiLa (SSB) transferidos de la madre al feto.
Se manifiesta en el neonato los primeros 6 meses, con desarrollo de leucopenia, anemia hemolitica y hepatoesplenomegalia, así como trombocitopenia transitoria y/o bloqueo cardiaco congénito permanente.
Raro que desarrollen LES en un futuro.
Fármacos seguros en el embarazo para LES
Esteroides- prednisona
Hidroxicloroquina - antipaludico
Azatioprina- inmunosupresor
Aspirina
No metrotexate, no micofenolato, ciclofosfamida
Evolución del LES en el embarazo
En el LES es variabLES:
30% se inactiva
30% se activa
30% se misma actividad
En la AR mejoRA
Dentro de los paludicos a que dosis corren riesgo de edema macular
Hidroxicloroquina >6.5mg/kg
Cloroquina >3mg/kg
Por >5 años
Recuerda AR Edad y sexo de predominio Mutación relacionada Principal FR ambiental relacionado Fisiopato Mortalidad principal
Presentación M:H 3:1, Edad: 40-60a Asociación 70% HLA-DR4 Tabaquismo La exposición al mismo al ser inhalado, el organismo al metabolizar sus componentes convierte la arginina en citrulina, generando de esta manera anticuerpos antipeptido citrulinados. Generando así una sinovitis persistente*. Mortalidad: cardiovascular
Presentación clínica de la AR
Sinovitis persistente: dolor e inflamación, inmovilidad. Siendo la poliartritis simétrica, erosiva, deformante, bilateral (MCF**, interfalangicas proximales) en manos, muñecas, rodillas y pies, mínimo, 6m de evolución.
Rigidez matutina >30min y sensación de adormecimiento.
Secuelas:
Atrofia de los músculos próximos a las articulaciones afectas.
Deformaciones: desviación cubital, en hojal (flexión IF proximal y extensión distal), en cuello de cisne (extension IF proximal y flexión distal), pulgar en Z.
Subluxacion atloaxoidea anterior.
