VASCULITI ED ARTERITI Flashcards
1
Q
DEFINIZIONE
A
, infiammazioni parete vasale
2
Q
MANIFESTAZIONI CLINICHE
A
Dipendono da vasi interessati
3
Q
SEGNI E SINTOMI SISTEMICI
A
- Febbre
- Mialgie
- Atralgia
- Malessere
4
Q
VASI INTERESSATI
A
- Virtualmente tutti,
- In gran parte vasi di piccole dimensioni
5
Q
CLASSIFICAZIONE, COME
A
- Diametro dei vasi
- Ruolo immunocomplessi,
- Presenza di autoanticorpi specifici
- Formazione granulomi
6
Q
MECCANISMI PATOGENETICI PRINCIPALI,
A
- Infiammazione immunomediata
- Invasione diretta parete vascolare da agenti infettivi
7
Q
VASCULITE NON INFETTIVA, EZIOLOGIA PRINCIPALE
A
risposta immunitaria locale o sistemica
8
Q
ULTERIORI CAUSE, VASCULITE NON INFETTIVA
A
- Deposito immunocomplessi
- Anticorpi anticitoplasma neutrofili
- Anticorpi anticitoplasma endoteliale
- Linfociti t attivati,
9
Q
VASCULITE ASSOCIATA AD IMMUNOCOMPLESSI,
A QUALI PATOLOGIE E’ ASSOCIATA,
A
- Disturbi immuni sistemici
- Les
- Produzione autoanticorpi,
- Formazione immunocomplessi
10
Q
DIFFICOLTA’ DIAGNOSI VASCULITE ASSOCIATA AD IMMUNOCOMPLESSI
A
Bassa specificità test, difficoltà di determinare antigene determinante manifestazioni, immunocomplessi
11
Q
ULTERIORI TIPI DI VASCULITI
A
ipersensibilità farmaci, da apteni, si coniugano a sieroproteine formando immunocomplessi,
- VASCULITI DA IPERSENSIBILITA’ DA FARMACI
- VASCULITI SECONDARI AD INFEZIONI, anticorpi microbici precipitano nelle lesioni vascolari
12
Q
ANTICORPI ANTICITOPLASMATICI DEI NEUTROFILI
DEFINIZIONE ANCA,
A
Gruppo eterogeneo di anticorpi diretti contro costituenti dei granuli primari dei neutrofili, lisosomi, monociti, cellule endoteliali,
13
Q
UTILITA’ DIAGNOSTICA ANCA
A
indicatori remissione o recidive patologia,
14
Q
CLASSIFICAZIONE ANCA
A
- ANCA ANTIPROTEINASI 3, granuli azzurrofili
- ANCA ANTIMIELOPEROSSIDASI granuli lisosom
15
Q
AZIONE ANCA
A
Attivazione diretta dei neutrofili rilascia nel letto vascolare di radicali liberi ossigeno, enzimi proteolitici, danno cellulare ed endoteliali
16
Q
FORMAZIONE ANCA, CAUSA,
A
- Farmaci
- Antigeni micotici
17
Q
RILASCIO CITOCHINE , EFFETTI ANCA
A
- Infezini inducono rilascio citochine
- Causano danno diretto
- Attivazione cc e neutrofili
- Rilascio contenuto granulare e radicali liberi ossigeno
18
Q
ANTICORPI ANTI CELLULE ENDOTELIALI, EPIDEMIOLOGIA
A
Indotti da difetti nella regolazione immunitaria
19
Q
A CHE COSA PREDISPONGONO ANTICORPI ANTICELLULE ENDOTELIALI,
A
malattia Kawasaki
20
Q
ARTERITE A CELLULE GIGANTI , EPIDEMIOLOGIA
A
forma più comune di vasculite
21
Q
ARTERITE A CC GIGANTI, CLINICA
A
Disturbo infiammatorio a volte granulomatosa
22
Q
LOCALIZZAZIONE ARTERITE A CC GIGANTI
A
- Piccole
- Grandi arterie,
- Arterie testa
- Vertebrali
- Oftalmiche , coinvolgimento arterie oftalmiche determina cecità permanente,
23
Q
PATOGENESI ARTERITE A CC GIGANTI
A
Origine da cellule t con risposta immunitaria verso pareti vascolari
24
Q
ASSOCIAZIONE ARTERITE A CC GIGANTI
A
anticorpi in 2 /3 pz
25
TERAPIA ARTERITE A CC GIGANTI
risposta a steroidi
26
MORFOLOGIA ARTERITE A CC GIGANTI
- Segmenti arteriosi colpiti
- Ispessimento intimale
- Riduzione diametro lume
- Infiammazione granulomatosa media
- Frammentazione lamina
- Infiltrato cc t cd4 e cd8+
- Granulomi e cellule giganti rari o assenti
- Lesione infiammatorie focali lungo il vaso
- Guarigione cicatrizzazione nella tonaca media,
- Ispessimento intimale
- Fibrosi avventizia
27
CARATTERISTICHE CLINICHE ARTERITE A CC GIGANTI
- Sintomi, possono essere vaghi con febbre, astenia, calo ponderale
- Sintomi specifici, dolore lungo decorso facciale, cefalea,
- Sintomi oculari con perdita vista in pz con coinvolgimento nn oftalmico
28
DIAGNOSI ARTERITE A CELLULE GIGANTI
biopsia
29
EPIDEMIOLOGIA ARTERITE A CC GIGANTI
- 50 yo,
30
ARTERITE TAKAYASU, DEFINIZIONE
Vasculite granulomatosa
31
LOCALIZZAZIONE ARTERITE TAKAYASU
- Arco aortico
- Grandii vasi, 1 3 arteria polmonare
- Coronarie,
- Renali
- Medie e grandi arterie
32
CLINICA ARTERITE TAKAYASU
- Disturbi oculari
- Marcato indebolimento polsi
- Inizialmente sintomatologia aspecifica
- Progressione sintomi vascolari
- Polso debole carotideo
- Riduzione acuità visiva
- Emorragie retiniche
- Cecità totale,
- Deficit neurologici
- Aorta distale claudicatio
- Arteria polmonare, ipertensione polmonare
- Osti coronarici, IMA, ipertensione secondaria
33
DISTINZIONI ARTERITE DI TAKAYASU
- Superiori a 50 yo, gigantocellulare
- Inferiori a 50 yo, arterite takayasu
34
EPIDEMIOLOGIA ARTERITE DI TAKAYASU
globalmente diffusa
35
EZIOLOGIA ARTERITE DI TAKAYASU
probabilmente autoimmune
36
MORFOLOGIA ARTERITE DI TAKAYSU
- Restringimento in diramazioni vascolari maggiori
- Ispessimentofibroso transmurale irregolare pareti vasi,
- Lume vasi marcatamente stenotico
- Infiltrato mononucleato in avventizia, poi infiltrazione in media
37
DECORSO ARTERITE DI TAKAYASU
- Variabile
- In alcuni pz progressione rapida, in altri decorso quiescenza
38
POLIARTERITE NODOSA, DEFINIZIONE
Vasculite sistemica
39
LOCALIZZAZIONE POLIARTERITE NODOSA
- Arterie piccolo medio calibro
- Risparmio vasi polmonari
40
ASSOCIAZIONE CLINICA POLIARTERITE NODOSA
- Epatite b cronica
41
TIPI CLINICI POLIARTERITE NODOSA
- Pan idiopatica classica
- Forma cutanea pan
- Pan associata ad hbv
42
MORFOLOGIA POLIARTERITE NODOSA
infiammazione segmentale necrotizzante,
43
ZONE COLPITE POLIARTERITE NODOSA
- Rene
- Cuore
- Fegato
- Tratto gi
44
LESIONI POLIARTERITE NODOSA
- Circonferenziale
- Parziale
- Tropismo per ramificazione
45
COMPLICANZE POLIARTERITE NODOSA
- Indebolimento pareti, rottura parete e formazione aneurisma
- Perfusione insufficiente,
- Infarto
- Atrofia
- Necrosi
- Fibrinolisi
46
MORFOLOGIA POLIARTERITE NODOSA
- Neutrofili
- Eosinofili,
- Cc mononucleati
47
CLINICA POLIARTERITE NODOSA
- Decorso intermittente
- Periodi di remissione
- Interessamento e clinica variabile
- Ipertesi in rapido aumento per coinvolgimento arteria renale
- Dolore addominale
- Feci ematiche da lesioni gi
- Mialgie
- Neurite periferiche
48
PRINCIPALE CAUSA DI MORTE POLIARTERITE NODOSA
, coinvolgimento renale,
49
COMPLICANZE POLIARTERITE NODOSA
se non trattata, fatale,
50
KAWASAKI, DEFINIZIONE
Malattia febbrile
51
ANDAMENTO KAWASAKI
Generalmente si autolimita
52
EPIDEMIOLOGIA KAWASAKI
bambini e lattanti fino ai 4 yo
53
ASSOCIAZIONE KAWASAKI
arterite che interessa vasi di grandi e piccole dimensioni
54
RILEVANZA CLINICA KAWASAKI
formazioni di aneurismi che si rompono, vaso che si trombizza, ima,
55
PATOGENESI KAWASAKI
sconosciuta
56
MORFOLOGIA KAWASAKI
Infiltrato infiammatorio transmurale denso , necrosi fibrinoide
57
CARATTERISTICHE CLINICHE, KAWASAKI
- Eritema congiuntivale ed orale
- Vescicole
- Edema mani e piedi,
- Eritema palmo plantare
- Rush cutaneo con desquamazione
- In genere aumento di dimensioni linfonodi cervicali,
58
COMPLICANZE KAWASAKI
- Arterite sintomatica coronarica
- Aneurismi coronarici, rottura e trombizzazione
- Ima
- Morte improvvisa
59
RIDUZIONE RISCHIO KAWASAKI
uso precoce di acido acetilsalicilico
60
POLIANGIOITE MICROSCOPICA, DEFINIZIONE
vasculite necrotizzante,
61
TESSUTI INTERESSATI POLIANGIOITE MICROSCOPICA
- Piccole arteriole,
- Capillari ,
- Venule
- Cute
- Mucose
- Polmone
- Encefalo
- Reni
- Muscoli
62
STADIO LESIONI POLIANGIOITE MICROSCOPICA
stesso stadio evolutivo in tutte le lesioni
63
PATOGENESI POLIANGIOITE MICROSCOPICA
- Risposta anticorpi ad antigeni
- Farmaci
- Microrganismi
- Anca
64
MORFOLOGIA POLIANGIOTITE MICROSCOPICA
- Necrosi fibrinoide segmentaria della media
- Lesioni necrotizzanti transmurali
- Lesioni si assomigliano a pan
- Infiltrazione di neutrofili , apoptosi
- Lesioni cutanee precoci
65
ZONE RISPARMIATE POLIANGIOITE MICROSCOPICA
- Grandi
- Medio calibro
66
CARATTERISTICHE CLINICHE POLIANGIOITE MICROSCOPICA
- Emottisi
- Ematuria
- Proteinuria,
- Dolore
- Sanguinamento intestinale
- Debolezza muscolare
- Porpora palpabile pelle
67
ANDAMENTO POLINAGIOITE MICROSCOPICA
Remissione
68
sdr churg strauss, definizione
vasculite necrotizzante vasi di piccole dimensioni
69
ASSOCIAZIONI PATOLOGICHE SDR CHURG STRAUSS
- Asma
- Rinite allergica
- Infiltrazione polmonare
- Ipereosinofilia periferica
- Granulomi necrotici vascolari
- Lesioni vascolari simili a poliarterite nodosa
70
ASSOCIAZIONE CON ANTICORPI ANCA, SDR DI CHURG STRAUSS
in meno di 1 2 casi
71
CLINICA SDR DI CHURG STRAUSS
- Interessamento cutaneo
- Porpora palpabile
- Sanguinamento gi
- Nefropatia
- Interessamento miocardico
- Cardiomiopatie
72
MALATTIA DI BEHCET ,DEFINIZIONE
vasculite leucocitoclastica
73
LOCALIZZAZIONE MALATTIA DI BEHCET
- Piccole
- Medie dimensione
74
CLINICA MALATTIA DI BEHCET
- Ulcere ricorrenti,
- Ulcere genitali, uveite
75
MORTALITA' MALATTIA DI BEHCET
coinvolgimento neurologico
- Rottura aneurisma
76
ASSOCIAZIONE MALATTIA DI BEHCET
HLA B51
77
POLIANGIOITE GRANULOMATOSA, DEFINIZIONE
vasculite necrotizzante
78
CLINICA, TRIADE, POLIANGIOITE GRANULOMATOSA,
- Granulomi, interessamento vie respiratorie superiori ed inferiori
- Vasculite necrotizzante
- Gmn necrotizzante medie e piccole arterie
79
PATOGENESI POLIANGIOITE GRANULOMATOSA
- Risposta di ipertensione mediata da cellule t, agenti microbici
- Presenta anticorpi pr3 anca se aumenta di nuovo, riattivazione di malattia
80
MORFOLOGIA POLIANGIOITE GRANULOMATOSA
lesioni tratti respiratori determinano da sinusite a granulomi, lesioni ulcerative palato e faringe,
- granulomi con necrosi centrale e vasculite
- granulomi multipli possono fondersi, formando un nodulo con cavitazione
- fasi avanzate possono essere caratterizzate da coinvolgimento massivo parenchima
- emorragia alveolare
- lesioni renali
- fibrosi, organizzazione
81
FASI PRECOCI POLIANGIOITE GRANULOMATOSA,
- necrosi focale dei glomeriuli
- Trombosi isolate
- Proliferazione cellule parietali capillari anse di bowmann
82
EPIDEMIOLOGIA POLIANGIOITE GRANULOMATOSA
- Più frequenti in maschi
- Età 40 yo
83
CARATTERISTICHE CLINICHE POLIANGIOITE GRANULOMATOSA
- Polmonite persistente
- Infiltrati nodulari polmonari
- Cavitazioni
- Sinusite cronica
- Ulcerazione mucose rinofaringe
- Sintomi renali
- Eruzioni cutanee
- Mialgie, neuriti, febbre
- Coinvolgimento articolari
84
PROGNOSI SENZA TERAPIA, POLIANGIOITE GRANULOMATOSA
fatale, con terapia con steroidi e fosfamide prognosi piu’ favorevole
85
MALATTIA DI BUERGER, CARATTERISTICHE
- Processo infiammatorio acuto o cronico
- Distribuzione segmentaria
- Evoluzione in trombosi possibile
86
LOCALIZZAZIONE MALATTIA DI BUERGER
- Arterie piccolo e medio calibro
- Arterie tibiali e radiali
- Vene e nervi estremità
87
COMPLICANZE MALATTIA DI BUERGER
insufficienza vascolare arti,
88
EPIDEMIOLOGIA MALATTIA DI BUERGER
orti fumatori, prima 35 yo
89
PATOGENESI MALATTIA DI BUERGER
- Probabilmente danno tossico diretto idiosincrasico,
- ipersensibilità a tabacco
90
MORFOLOGIA MALATTIA DI BUERGER
- vasculite focale acuta o cronica
91
ISTOLOGIA MALATTIA DI BUERGER
- flogosi acuta o cronica,
- trombo può contenere microascessi
- microascessi composti da neutrofili, processo infiammatorio granulomatoso
- trombo può organizzarsi e va incontro a ricanalizzazione
92
CARATTERISTICHE CLINICHE MALATTIA DI BUERGER
- Fenomeno Raynaud
- Claudicatio intermittens
93
PREVENZIONE RECIDIVE
non rispondono in genere a cessazione fumo
94
VASCULITE ASSOCIATA AD ALTRE MALATTIE NON INFETTIVE
ASSOCIAZIONE CON ALTRE PATOLOGIE
- AR
- Lupus,
- Cancro
- Malattie sistemiche
95
VASCULITE INFETTIVA, ASSOCIAZIONE CON ALTRE PATOLOGIE
Sdr anticorpi antifosfolipidi
96
CAUSE VASCULITE INFETTIVA
Invasione diretta agenti infettivi
- Batteri
- Miceti
97
FENOMENO DI RAYNAUD, CAUSA,
vasocostrizione esagerata arterie ed arteriole
98
FENOMENO DI RAYNAUD, LOCALIZZAZIONE
mani, piedi, naso, lobi,
99
MANIFESTAZIONI FENOMENO DI RAYNAUD
- Pallore parossistico
- Colore rosso blu
100
TIPI DI RAYNAUD
- Primario, risposte vasomotorie eccessive
- Secondarie,
101
EPIDEMIOLOGIA RAYNAUD
- 3 5 % Popolazione generale
- Più donne
102
MANIFESTAZIONI RAYNAUD
- Interessamento estremità simmetriche
- Gravità estensione, interessamento rimane costante
103
DECORSO RAYNAUD
- Benigno
- Cronico, determina atrofia cute
104
FENOMENO DI RAYNAUD SECONDARIO, CAUSE
- LES
- Sclerodermia
- M. buerger
- Arterosclerosi
