tumori cardiaci Flashcards
1
Q
MIXOMI, DEFINIZIONE
A
più comuni tumori primitivi del cuore negli adulti
2
Q
ORIGINE MIXOMI
A
cellule mesenchimali multipotenti primitive
3
Q
ALTERAZIONI GENETICHE ASSOCIATE A MIXOMI
A
- Mutazioni attivanti gene GNAS1, PRKAR1A,
4
Q
LOCALIZZAZIONE MIXOMI
A
- Circa il 90% negli atri, rapporto sx dx 4 1
5
Q
MORFOLOGIA MIXOMI
A
- Tumori generalmente singoli, raramente multipli
6
Q
PRINCIPALE SEDE DI INSORGENZA MIXOMI
A
- Fossa ovale nel setto interatriale,
7
Q
DIMENSIONE MIXOMI
A
- Grandi neoplasie, superiori a 10 cm,
- Possono essere sessili o peduncolati
- Possono essere vari per l’aspetto , dure masse globose con screziature emorragiche a lesioni molli, traslucide, papillari o villose dall’aspetto gelatinoso
- Forma peduncolata è spesso dotata di motilità di prodrudere durante sistole, attraverso apertura valvola av, determinando ostruzione intermittente,
8
Q
ISTOLOGIA MIXOMI
A
- Mixomi composti da cellule, stellate o globose,
- Cellule immerse in abbondante sostanza fondamentale ricca di mucopolisaccaridi acidi,
- Tipicamente presenti peculiari strutture pseudovascolari o pseudoghiando
- Fenomeni emorragici infiammazione con infiltrato mononucleato
9
Q
PRINCIPALI MANIFESTAZIONI CLINICHE A CHE COSA SONO DOVUTE MIXOMI
A
- Ostruzione a palla a livello delle valvole
- Fenomeni di embolizzazione
- Sindrome con sintomi generali, febbre o malessere,
- Sintomi generali porbabilmente dati da elaborazione di il6 ,
10
Q
DIAGNOSI MIXOMI
A
- Ecocardio,
11
Q
TERAPIA MIXOMI
A
- Asportazione chirurgica generalmente curativa,
12
Q
LIPOMA DEFINIZIONE
A
tumori benigni localizzati, ben circoscritti, composti da cc adipose mature che si sviluppano in subendo, subepi, miocardio
13
Q
SINTOMI LIPOMA
A
- Asintomatici,
- Ostruzioni valvolari a palla o aritie,
14
Q
LOCALIZZAZIONE LIPOMA
A
- Ventricolo sx
- Atrio dx
- Setto interatriale,
15
Q
IPERTROFIA LIPOMATOSA
A
accumulo lipidico in setto interatriale,
16
Q
FIBROELASTOMA PAPILLARE, DEFINIZIONE
A
lesioni peculiari, generalmente di riscontro fortuito in sede autoptica,
17
Q
COMPLICANZE FIBROELASTOMA PAPILLARE
A
emboli,
18
Q
FIBROELASTOMA PAPILLARE , EZIOPATOLOGIA
A
anomalie citogenetiche clonali,
19
Q
LOCALIZZAZIONE FIBROELASTOMA PAPILLARE
A
Superficie ventricolare valvole semilunari e atriali av,
20
Q
DIAMETRO FIBROELASTOMA PAPILLARE
A
1 2 CM
21
Q
COSTITUZIONE FIBROELASTOMA PAPILLARE
A
Proiezioni filiformi lunghe fino ad 1 cm
Ricoperte guaina endoteliale che avvolge tessuto stromale mixoide ricco di matrice mucopolisaccaridica e fibre elastiche
22
Q
RABDOMIOMA DEFINIZIONE
A
sono i più frequenti tumori cardiaci pediatrici
23
Q
EPIDEMIOLOGIA RABDOMIOMA
A
- Spesso scoperti durante primo anno di vita
24
Q
CAUSA RABDOMIOMA
A
- Ostruzione orifizio valvolare o camera cardiaca
- Associazione a mutazioni sporadiche 50%
- 50% associato a sclerosi tuberosa, mutazioni gene oncosopressore tsc1 e 2
25
PATOGENESI RABDOMIOMA
Mutazioni di tsc1 e 2 che operano in un complesso che inibisce attività bersaglio della rapamicina in mammiferi, chinasi che regola la crescita e dimensioni cc,
26
PROGNOSI RABDOMIOMA
spesso regrediscono in maniera spontanea
27
MORFOLOGIA RABDOMIOMA
- Noduli miocardici grigio biancastri che possono essere piccoli o raggiungere diametro di alcuni cm
- Generalmente multipli,
- Coinvolgono preferibilmente i ventricoli, protrudono nel lume,
28
- MICROSCOPIA, RABDOMIOMA
- Bizzarri miociti molto ingranditi,
- Procedure istologiche spesso provocano artefatti, formazione di vacuoli plasmatici e lacinie
29
SARCOMA, MORFOLOGIA
non distinguibili da altri sarcomi
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EFFETTI CARDIACI DI NEOPLASIE NON CARDIACHE
- Infiltrazione diretta del tumore
- Effetti mediatori circolanti
- Complicanze terapeutiche
31
- TUMORI METASTICI PIU’ FREQUENTI CHE COINVOLGONO IL CUORE
- Carcinomi del polmone e mammella
- Melanomi,
- Leucemie,
- Linfomi
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LOCALIZZAZIONE TUMORI METASTATICI IN CUORE
- Cuore
- Pericardio per estensione linfatica retrograda
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EFFETTI CARDIOVASCOLARI DI NEOPLASIE NON CARDIACHE
- Conseguenze dirette del tumore
- conseguenze indiretta del tumore
- effetti della terapia antitumore
34
effetti cardiovascolari di neoplasie non cardiache, conseguenze dirette del tumore
- Metastasi pericardiche e miocardiche
- Ostruzione dei grandi vasi
- Emboli ad origine da tumore polmonar
35
effetti cardiovascolari di neoplasie non cardiache, conseguene indirette del tumore, effetti di mediatori circolanti
- Endocardite trombotica abatterica
- Cardiopatia da carcinoide
- Cardiopatia associata a feocromocitoma
- Amiloidosi associata a mieloma
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metastasi, come raggiungono cuore o pericardio
- Estensione linfatica retrograda
- Disseminazione ematogena
- Contiguità, primitivi di polmone, mammella esofago
- Disseminazione venosa, tumori del rene e del fegato
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sintomi clinici metastasi
- Correlati alla diffusione nel pericardio,
38
EFFETTI NEOPLASIE NON CARDIACHE,
INFILTRAZIONE DIRETTA TUMORE
EFFETTI MEDIATORI CIRCOLANTI
COMPLICANZE TERAPEUTICHE, EFFETTI TERAPIA ANTITUMORALE
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INFILTRAZIONE DIRETTA DEL TUMORE
- Metastasi pericardiche e miocardiche
- Ostruzione grandi vasi
- Emboli ad origine da tumore polmonar
40
EFFETTI MEDIATORI CIRCOLANTI
- Endocardite trombotica abatterica
- Cardiopatia da carcinoide
- Cardiopatia associata a feocromocitoma
- Amiloidosi associata a mieloma
41
- Complicanze terapeutiche, effetti della terapia antitumorale
- Chemioterapia
- radioterapia
42
TUMORI METASTATICI PIU' FREQUENTI CHE COINVOLGONO IL CUORE
- Carcinomi polmonari
- Carcinomi mammella
- Melanomi
- Leucemia
- Linfomi,
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VIA DI DIFFUSIONE METASTATICA NEL CUORE E PERICARDIO
- Estensione linfatica retrograda, gran parte dei carcinomi
- Disseminazione ematogena per molti tumori,
- Per contiguità, carcinomi primitivi polmone, mammella, esofago
- Disseminazione venosa,
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SINTOMI CLINICI TUMORI METASTATICI NEL CUORE
- Associati alla diffusione del pericardio, può causare versamenti pericardici sintomatici
- Effetto massa può ridurre il riempimento cardiaco
- Metastasi miocardica sono in genere clinicamente silenti, oppure segni non specifici, compromissione generalizzata contrattilità e compliance ventricolare
- Carcinoma broncogeno o linfomi maligni possono infiltrare estesamente il mediastino causando incarceramento, compressione o invasione della vena cava superiore con conseguente ostruzione al flusso ematico testa e arti superiori,
- Carcinoma renale acellule chiare spesso invade la vena cava inferiore fino all’atrio dx,
- Tumori extracardiaci possono colpire anche in maniera indiretta il funzionamento cardiaco, come con la diffusione di sostanze circolanti derivate dal tumore, cardiopatia da carcinoide, danno miocardico associato a feocromocitoma e amiloidosi di tipo al
