Vasculiti Flashcards
Vasculiti
Definizione: molteplici quadri patologici a carattere sistemico e multiorgano, caratterizzati da fenomeni flogistici e necrotici a carico della parete dei vasi ematici e del distretto perivascolare
Più piccolo é il vaso e maggiore sarà il danno funzionale
A mano a mano che si riduce la portata del vaso interessato si inizia ad avere il coinvolgimento renale
Classificazione delle vasculiti in base alla grandezza dei vasi coinvolti
- Vasculiti dei grandi vasi: arterite a cellule giganti o temporale (arterite granulomatosa dell’aorta e sue maggiori diramazioni con maggior interessamento delle diramazioni extra craniali della carotide) e arterite di Takayasu (stessa cosa)
- Vasculiti dei vasi medi: poliarterite nodosa (infiammazione necrotizzante delle arterie di medie e piccole dimensioni senza glomerulonefrite o vasculite in arteriole, capillari o venule) e malattia di Kawasaki (patologia pediatrica con quadro più ischemico che vasculitico)
- Vasculiti dei piccoli vasi: da immunocomplessi (porpora di Henoch-Schonlein) e paucimmuni (granulomatosa di Wegener, vasculite di Churg Strauss e poli agite microscopica)
Manifestazioni cliniche delle vasculiti
- Prima fase subclinica con sintomi aspecifici: febbre, astenia, calo ponderale, artralgie
- Manifestazioni specifiche di accompagnamento durante la fase acuta: porpora cutanea e petecchie, dolore addominale, neuropatia periferica, emottisi, sinusite necrotizzante
- Manifestazioni prettamente renali: insufficienza renale acuta con rapido peggioramento con oliguria che può progredire ad anuria e macroematuria (55-75%), reperti renali aspecifici come proteinuria e ematuria senza insufficienza renale (10-15%) e insufficienza renale lentamente progressiva (10%)
Glomerulonefrite necrotizzante —> danno renale che caratterizza tutte le forme di vasculite —> la deposizione di IC attiva la cascata della coagulazione —> formazione di fibrina che attraversa la capsula di Bowman —> attiva processi di proliferazione che coinvolgono il subendotelio e il subepitelio
Trattamento delle vasculiti
- Steroidi (anche con ciclofosfamide e azatioprina)
- Metotressato
Poliarterite nodosa
Definizione: vasculite caratterizzata da lesioni stenosanti plurisegmentali e necrotizzanti delle arterie muscolari di piccolo e medio calibro di qualunque organo, con formazione di patognomonici micro aneurismi lungo il decorso del vaso
La lesione stenosante comporta moto turbolento a valle del restringimento, con formazione del microaneurisma, che si forma nelle porzioni interstenotiche —> conformazione a collana di perle
Eziologia e patogenesi poliarterite nodosa
Di solito idiopatica, può essere associata ad antigeni di HBV
Patogenesi —> immunologica da deposizione di IC
Clinica poliarterite nodosa
Lesione stenosante —> condizione ischemiche per il sottocute —> non si osserva sulla cute la presenza di porpora ma la livedo reticularis
La diagnosi si fa con almeno 3 elementi:
- livedo reticularis
- dolore testicolare
- mialgia, miastenia
- mono o polineuropatie
- PA diastolica > 90 mmhg —> la stenosi delle arterie renali riduce l’apporto di sangue alla macula densa —> maggiore produzione di renina e sindrome ischemica sclerosante
- IRA
- Antigeni dell’epatite B o C
- Arteriografia anomala –> conformazione a collana di perle
- Biopsia arteriosa –> flogosi a livello di vaso, endotelio e tessuti perivascolari con cellule mono o plurinucleate accumulate nell’interstizio
- Perdita di peso > 4 kg
Vasculiti da IC
Da tenere in considerazione:
- le caratteristiche dell’Ag che compone l’IC (può essere esogeno o autologo)
- la risposta dell’ospite (uno stesso agente eziologico può indurre lo sviluppo di due patologie diverse in due individui diversi)
Patogenesi: danno vascolare immuno-mediato –> la deposizione di immunocomlpessi scatena l’attivazione del complemento per via classica
La patogenesi è analoga a quella delle glomerulonefriti, ma il danno in questo caso è sistemico con una compromissione anche glomerulare, ma non specificatamente renale
Porpora di Henoch-Schonlein
Definizione: vasculite da IC dei piccoli vasi non trombocitopenica con coinvolgimento cutaneo, gastrointestinale, renale e più raramente del SNC e dell’apparato respiratorio
é la nefropatia più frequente tra le forme da immunocomplessi e le protagoniste sono le IgA (quadro molto simili alla GN di Berger, ma ha un’impronta vasculitica per cui la prognosi è peggiore)
Sintomi porpora di Henoch-Schonlein
- Cute: porpora cutanea con petecchie
- Articolazioni: artralgia con artriti
- Rene: IRA rapidamente progressiva
- Addome: coliche addominali
Classificazione porpora di Henoch-Schonlein
Sei classi (guardare post-it pg 160)
Clinica porpora di Henoch-Schonlein
Lesioni della porpora –> espressione di piccoli vasi andanti incontro a rottura, con il passare dei giorni diventano di colore brunastro e non più sensibili alla digitopressione
Fluorescenza –> depositi mesangiali a zolle di IgA
Vasculiti pauci-immuni
L’Ag di riferimento è intracellulare –> le cellule del sistema immunitario, soprattutto i neutrofili, a seguito di flogosi consistente nel tempo, tendono alla lisi –> attivazione di una risposta umorale verso un Ag intracellulare dei neutrofili –> ANCA
c-ANCA –> proteineasi 3 (nucleare con pattern all’immunofluorescenza citoplasmatico)
p-ANCA –> mieloperossidasi (citoplasmatico con pattern all’immunofluorescenza nucleare)
L’infiammazione colpisce il luogo di maggior contatto con l’Ag
Queste vasculiti si localizzano soprattutto a livello subendoteliale
Granulomatosi di Wegener
Vasculite pauci-immune c-ANCA (la presenza di questi anticorpi è patognomonica)
Definizione: vasculite sistemica necrotizzante dei vasi di medio e piccolo calibro con frequente glomerulonefrite necrotizzante (crescents)
Prima si sviluppano i sintomi di carattere infiammatorio, poi l’insufficienza
La reazione infiammatoria è di tipo granulomatoso e colpisce le mucose ricche di vasi, soprattutto nasali e orali (ciò che di solito porta il pz in ospedale sono le secrezioni nasali purulente o ematiche): emoftoe, emottisi, rettorragia, emorragia alveolare
Vasculite di Churg Strauss
Vasculite pauci-immune p-ANCA
Definizione: granulomatosi allergica e vasculite di vasi di medio e piccolo calibro, con necrosi fibrinoide, infiltrazione eosinofila e aspetti granulomatosi
Somma di due quadri –> quadro respiratorio (asma incoercibile, eosinofilia e infiltrati polmonari) e nefropatia emorragica
Fasi:
- Prodromica –> malattia atopica e quadro polmonare
- Eosinofilia ematica e tissutale
- Vasculitica –> vasculite necrotizzante di polmone, reni, cuore, cute, nervi periferici
L’eosinofilia è patognomonica
