Sindrome nefrosica

Question 1

Caratteristiche

Answer 1

• Proteinuria (>3.5 g/die negli adulti, >40 mg/h per m2 nei bambini)
• Ipodisprotidemia
• Edema
• Iperdislipidemia
• Lipiduria
• Trombofilia
• Possibile ipertensione

Il podocita è la cellula più frequentemente colpita nella sindrome nefrosica (normalmente hanno i pedicelli dritti e allungati, disposti a dita di guanto, qui sono appiattiti e fusi tra loro)

Question 2

Proteinuria

Answer 2

• Selettiva —> 1/2 tipi di proteine (di solito albumina e transferrina)
• Non selettiva —> riguarda tutte le frazioni del plasma, tipica delle forme dove vi è rottura completa della membrana basale

Rilevazione con:
- dipstick urinario
- proteine totali/creatinina o albumina/creatinina nelle urine
- Proteinuria delle 24h

Question 3

Ipodisprotidemia

Answer 3

Le proteine sono meno e anche alterate (< 5 g/dl)
Albuminemia < 3 g/dl (le strie di Muehrcke compaiono in caso di ipoalbuminemia prolungata)
Aumenti delle proteine alfa2 e beta
Riduzione delle gamma globuline

Question 4

Edema

Answer 4

Ipotesi sulla fisiopatologia:
- Underfill hypotesis: la proteinuria dovuta all’alterazione della barriera di filtrazione porta alla riduzione della pressione oncotica nel capillare —> edema e riduzione del volume circolante —> l’ipovolemia relativa é rilevata da chemicettori e barocettori —> attivazione del sistema RAAS —> ritenzione di sodio
- Overfill hypotesis: la proteinuria é legata ad una ritenzione elevata di sodio, causata da un deficit tubulare che ne promuove il riassorbimento —> edema

Question 5

Iperdislipidemia

Answer 5

Ipoalbuminemia e calo della pressione oncotica —> al fegato viene richiesta una grande produzione di proteine —> all’inizio produce albumina, ma poi inizia a rilasciare lipidi (lipoproteine) e c’è anche un’inefficiente degradazione da parte degli enzimi spazzini (possono essere persi con le urine) come lecitina colesterolo aciltransferasi e la lipoproteine lipasi

Xantelasmi = aree di deposito di colesterolo e lipidi intorno alle palpebre

Question 6

Lipiduria

Answer 6

Presenza patologica di componenti lipidiche nelle urine —> I lipidi si aggregano formando cilindri grassi
All’interno dei cilindri grassi possono essere presenti i corpi ovali, goccioline lipidiche che alla birifrangenza della luce polarizzata presentano una forma detta a croce di Malta

Question 7

Trombofilia

Answer 7

• Perdita urinaria di fattori anticoagulanti (9 e 11), inibitori della coagulazione e ridotta sintesi delle proteine C e S
• Aumento dei fattori procoulativi e dei livelli di fibrinogeno
• Disfunzione endoteliale

Complicanze: trombosi arteria/vena renale, embolia polmonare, sindromi coronariche acute e tromboflebiti

Si può intervenire con il coumadin o più frequentemente con la cardioaspirina

Question 8

Complicanze

Answer 8

• Infettive: a livello dell’edema la pelle é sottile e sotto vi sono liquidi —> immobilità o decubito prolungati —> la pelle si apre creando una soluzione di continuo —> via di entrata per gli agenti patogeni (il soggetto è anche più suscettibile per la riduzione delle IgG, dei fattori del complemento e per la disfunzione dei linfociti)
• Ormonali: deficit di ormoni sessuali e tiroidei (perdita di TBG e di SHBG), ipocalciemia (malassorbimento di vitamina D, possibile anemia