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Nefrologia > Sindrome nefritica > Flashcards

Sindrome nefritica Flashcards

1
Q

Segni principali

A
  • Ematuria macro/microscopica
  • Edema nefritico pallido
  • Ipertensione arteriosa
  • Insufficienza renale
  • Proteinuria < 3 gr/die
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Q

Fisiopatologia

A

Lesione glomerulare (ematuria e proteinuria) –> calo della VFG (iperazotemia, ipercreatininemia, oliguria) –> escrezione urinaria di Na+ –> ritenzione idrica (aumento volume plasmatico e distretto extracell) –> edema, aumento PA, scompenso CV

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3
Q

Quadro clinico

A
  • Ematuria
  • Oliguria
  • Edema
  • Ipertensione
  • Sovraccarico CV
  • Proteinuria
  • Riduzione VFG
  • Cilindri ematici tubulari (proteina di Tamm Horsfall)
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4
Q

Glomerulonefrite post-infettiva (GNPI)

A

Nefropatia acuta che insorge dopo un periodo di latenza di circa due o tre settimane (produzione di IgG e IgM), a partire da un processo infettivo a carico delle prime vie aeree o della cute, dovuto generalmente
a Streptococco β-emolitico di gruppo A

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5
Q

Eziologia GNPI

A

Fattori nefritogeni dello Streptococco β-emolitico, alcuni sierotipi sono particolarmente associati alla nefrite:
- M 1,2,4,12 che provocano faringo-tonsilliti;
- M 47,49,55,57 che provocano infezioni cutanee

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6
Q

Patogenesi GNPI

A

Immunologica, da immunocomplessi circolanti (interazione tra Ag streptococcici e Ig specifiche) che si depositano a livello sottoepiteliale nel glomerulo
Attivazione della via classica del complemento

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7
Q

Quadro clinico GNPI

A
  • oligo-anuria
  • macroematuria
  • edema pallido
  • ipertensione
  • scompenso cardiocircolatorio nei
    pazienti adulti
  • sintomi neurologici nei bambini
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8
Q

Quadro laboratoristico GNPI

A
  • ipocomplementemia
  • presenza di immunocomplessi circolanti
  • titolo antistreptolisinico elevato o positività al test Streptozyme
  • tampone faringeo/cutaneo spesso negativo (latenza)
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9
Q

Microscopio ottico GNPI

A
  • Glomeruli aumentati di volume, per infiltrazione di polimorfonucleati neutrofili, macrofagi e talora eosinofili, e proliferazione di cellule endoteliali
    e mesangiali
  • Cilindri ematici nel lume tubulare
  • Nei casi più severi necrosi segmentaria delle matasse glomerulari e formazione di crescents
  • Edema interstiziale associato a infiltrati infiammatori locali
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10
Q

Immunofluorescenza GNPI

A

Può mostrare tre aspetti:
- “a cielo stellato” → C3 e/o IgG depositati in modo diffuso, finemente granulare, a livello
endoteliale e mesangiale
- “a ghirlanda” → zolle di accumulo di IgG e C3 più grandi, in sede periferica
- “mesangiale” → depositi diffusi di C3 nel mesangio

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11
Q

Microscopia elettronica GNPI

A

Humps subepiteliali (rigonfiamenti dati dai depositi di immunocomplessi)

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12
Q

Decorso e prognosi GNPI

A

Buona soprattutto nei bambini
Fattori prognostici sfavorevoli: insufficienza renale preesistente o già grave al
momento della diagnosi, ipertensione arteriosa, presenza di complicanze cardiovascolari, esistenza
di necrosi e/o di crescents

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13
Q

Terapia GNPI

A
  • Antibiotica
  • Asintomatica
  • Cortisonica (no ai diabetici e attenzione ai bambini)
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14
Q

Nefropatia da depositi mesangiali di IgA

A

Glomerulonefrite caratterizzata da episodi ricorrenti di macroematuria alternata a
microematuria, possibile proteinuria, il tutto secondario a deposizione mesangiale di IgA.
Glomerulonefrite primitiva più diffusa in Italia

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15
Q

Patogenesi GNIgA

A

Immunologica – su base autoimmunitaria
IgA1 (immunoglobuline delle mucose) –> presenza di un dominio “cerniera” formato da glicani posto tra Fab e Fc
Episodi infettivi a livello mucosale –> iperproduzione di IgA1 e, in individui predisposti su base genetica, di Gd-IgA1, (immunoglobuline degalattosilate senza il dominio cerniera) –> Gd-IgA riconosciute come non-self dal sistema immunitario –> reazione autoimmunitaria, formazione di immunocomplessi circolanti –> si depositano a livello mesangiale nel glomerulo renale –> danno glomerulare
L’immunocomplesso è composto da Gd-IgA e IgG
Individui con malattie infiammatorie croniche intestinali predisposti
Attivazione dell’infiammazione mediata dal complemento –> sclerosi glomerulare e fibrosi interstiziale

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16
Q

Quadro clinico GNIgA

A
  • Ematuria
  • Proteinuria
  • Insufficienza renale acuta
  • Insufficienza renale cronica soprattutto nell’anziano
17
Q

Quadro laboratoristico GNIgA

A
  • Elevati livelli sierici di IgA
  • Immunocomplessi circolanti
  • Proteinuria
  • Esame delle urine –> sedimento ricco di eritrociti, leucociti e cilindri ematici
18
Q

Immunofluorescenza GNIgA

A
  • Depositi mesangiali di IgA a cielo stellato
  • Depositi di C3
  • A volte depositi di IgG e IgM
19
Q

Microscopia ottica GNIgA

A

MEST

20
Q

Microscopia elettronica GNIgA

A

Depositi mesangiali e subendoteliali non patognomonici

21
Q

Decorso e prognosi GNIgA

A
  • Lenta progressione
  • Meno del 10% va incontro a risoluzione spontanea
  • 25-30% richiede dialisi entro 20-25 anni
  • Può dare recidiva nel rene trapiantato
    IMPORTANTE: per il monitoraggio della funzionalità renale –> proteinuria delle 24h
22
Q

Terapia GNIgA

A
  • Forme lievi –> nessuna terapia o ACE inibitori per proteinuria
  • Forme moderate –> corticosteroidi, immunosoppressori, ACE inibitori
  • Forme severe –> ACE inibitori (cortisone e immunosoppressori non migliorerebbero la condizione)
23
Q

Glomerulonefrite rapidamente progressiva (GNRP)

A

Sindrome clinica caratterizzata da una rapida perdita della funzione renale (insufficienza renale acuta rapida), spesso accompagnata da oliguria o
anuria, associata a quadro istopatologico renale caratterizzato da formazione di semilune glomerulari (crescents) per accumulo di materiale fibrinoide e cellule infiammatorie

24
Q

Patogenesi GNRP

A

Crescents:
- Attacco immune –> distruzione membrana basale
- Liberazione di fibrinogeno nello spazio di Bowman
- Matura in fibrina –> proliferazione a palizzata delle cellule epiteliali della capsula e attivazione dei monociti
- La semiluna inizialmente cellulare diventa fibrosa comprimendo il glomerulo e distruggendolo

25
Q

Malattie che possono causare GNRP

A
  • Malattia da anticorpi anti-MBG (sindrome di Goodpasture)
  • Malattia da immunocomplessi
  • Malattia da anticorpi ANCA –> forma pauci-immune = vasculiti in cui sono assenti o scarsi i depositi reattivi all’immunofluorescenza e sono pochi i depositi alla microscopia elettronica
    Trattamenti: Cortisone ad alte dosi + ciclofosfamide (predisposizione alle infezioni) o plasmaferesi o Rituximab

Caratteristiche istologiche comuni: proliferazioni extracapillari (precious) delle cellule della capsula del Bowmann

26
Q

Glomerulonefrite membrano-proliferativa (GNMP)

A

Presenta lesioni proliferative diffuse endocapillari e mesangiali ed è a metà tra la sindrome nefritica (cilindri ematici) e la sindrome nefrosica (cilindri lipidici)

27
Q

Patogenesi GNMP

A
  • Da immunocomplessi circolanti (si formano a causa di infezioni virali/batteriche/fungine, malattie autoimmuni, gammapatie monoclonali) –> attivazione della via alternativa del complemento –> replicazione dei linfociti –> rilascio di citochine e proteasi –> danno capillare –> ematuria e proteinuria
    Perdita delle fenestrazioni, interruzione del basamento glomerulare, retrazione dei pedicelli podocitari
    La membrana basale si ispessisce inglobando gli immunocomplessi
  • Da complemento (GNC3 e DDD) –> iperproduzione di C3 per mutazioni genetiche o di proteine che ne regolano la produzione (anche se la mutazione è presente sin dalla nascita, non sempre la sintomatologia si manifesta perchè sono presenti dei meccanismi compensatori che bloccano l’eccessiva attivazione del complemento)
28
Q

Sintomatologia GNMP

A

Variabile:
- ematuria e proteinuria asintomatiche
- sindrome nefritica
- sindrome nefrosica
- insufficienza renale cronica
- gnrp
- se associata a crioglobulinemia –> porpora sulla faccia estensoria degli arti inferiori e addome

Biopsia: lesioni proliferative o crescents –> fenotipo nefritico, riparazione e sclerosi –> fenotipo nefrotico, caratteristiche intermedie –> fenotipo nefritico-nefrotico

29
Q

Quadro laboratoristico GNMP

A
  • Ipocomplementemia
  • VES elevata
  • Alterazioni tipiche della sindrome nefrosica (eventualmente)
  • Aumento della creatinina e riduzione della VFG
  • Forme crioglobulinemiche –> criocrito elevato
30
Q

Microscopia GNMP

A

Glomeruli con aspetto lobulare per via della proliferazione delle cellule mesangiali e delle cellule infiammatorie
Membrana basale con aspetto a tram tracking per interposizione di cellule mesangiali

31
Q

Decorso GNMP

A

Il pz è destinato al danno renale cronico –> il 60% richiede dialisi entro 5-10 anni
Alto tasso di recidive per via del fatto che alcune glomerulonefriti sono su base autoimmune

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