Nefropatie glomerulari secondarie Flashcards
Sindrome da anticorpi anti-fosfolipidi
Definizione: malattia caratterizzata da trombosi arteriose e/o venose ricorrenti, aborti ripetuti, trombocitopenia e titoli elevati di anticorpi antifosfolipidi e anti beta 2 glicoproteina
Criteri laboratoristici: LAC positivo, positività a titolo medio-alto ad anticorpi anticardiolipina di isotipo IgG o IgM, riscontro di anticorpi anti-B2GPI di isotipo IgG e/oIgM (positività per uno dei tre test in due successive rilevazioni a distanza di almeno 12 settimane)
Manifestazioni cliniche sindrome anticorpi antifosfolipi
Trombosi venosa –> le più interessate sono le vene profonde e superficiali degli arti inferiori
Trombosi arteriosa –> la sede più frequente sono i vasi cerebrali (manifestazioni neurologiche gravi)
Rene –> stenosi arterie renali, trombosi arterie/vene renali
Cute –> livedo reticularis, ulcere cutanee
SNC –> ictus, epilessia, demenza, mielite trasversa, amaurosi fugax, amnesia transitoria, depressione, corea
Manifestazioni ostetriche –> poliabortività, parti pretermine con ritardo dell’accrescimento in utero (dovuto a trombosi placentari –> porta a eclampsia e gestosi = patologia ostetrica e renale che si manifesta con proteinuria, ipertensione e complicanze neurologiche gravi)
Sintomi criterio sindrome anticorpi antifosfolipidi
- Uno o più episodi di trombosi arteriose, venose e dei piccoli vasi
- Una o più morti fetali oltre la 10° settimana
- Tre o più aborti prima della 10° settimana
- Uno o più parti prima della 34° settimana
Nefropatia diabetica
Definizione: nefropatia caratterizzata dalla persistenza di proteinuria (> 300 mg/die) in almeno 3 determinazioni separate l’una dall’altra di almeno 3-6 mesi in un paziente diabetico, in assenza di altre nefropatie, infezioni delle vie urinarie o insufficienza cardiaca
Frequente infezioni delle vie urinarie per glicosuria
Storia naturale diabete
- Fase preclinica: no sintomi particolari ma a livello renale è già avvenuta qualche modifica strutturale e/o funzionale
- Nefropatia incipiente: dopo 5-10 anni –> iperfiltrazione con macroalbuminuria
- Nefropatia conclamata: dopo 10-20 anni –> proteinuria fino alla nefropatia terminale
Fasi diabete nel dettaglio
1 - Ipertrofia-iperfunzione
L’iperfiltrazione è legata all’iperglicemia persistente (il glucosio che passa nel glomerulo insieme all’acqua è riassorbito dal tubulo con il sodio –> per compensare l’eccesso di sodio si ha aumento del flusso plasmatico renale)
Il glomerulo ipertrofizza e si ha paradossale aumento della VFG (da 125 a 160-170 ml/min) e i valori di creatinina scendono a 0,8-0,6 mg/dl
2 - Nefropatia clinicamente silente
2-3 anni –> microalbumoinuria da sforzo e ispessimento della MBG e del mesangio (reversibile)
3 - Nefropatia diabetica incipiente
6-15 anni –> microalbuminuria persistente, l’iperfiltrazione inizia a regredire
4 - Nefropatia conclamata
Sindrome nefrosica, la VFG scende di 1 ml/min al mese, la creatininemia sale, ipertensione arteriosa e glomerulosclerosi diabetica
5 - Insufficienza renale cronica dopo 3-20 anni
Eziopatogenesi nefropatia diabetica
- Predisposizione genetica
- Espansione mesangiale (mediata da TGF beta, PDGF, VEGF) –> dovuta all’iperglicemia intracellulare e all’ipertensione glomerulare
- Glicazione del glucosio –> formazione degli AGE che stimolano fattori pro-fibrotici
- Aumento attività sistema RAAS –> aumento della pressione sistemica e intracapillare, aumento di ATII a livello renale con aumento della pressione intracapillare e fibrosi renale
Marker di danno nefropatia diabetica
Proteinuria sotto i 30 mg/24 h oppure ratio tra creatinina e albumina sierica sotto i 30 mg/g –> danno lieve
Tra 30 e 300 –> microalbuminuria
Sopra a 300 –> macroalbuminuria
La proteinuria è un fattore di progressione
Microscopio nefropatia diabetica
- Glomerulosclerosi diffusa
- Glomerulosclerosi nodulare –> noduli di Kimmelstiel-Wilson (accumulo di sostanza amorfa derivata dagli AGEs)
- Lesioni essudative (fibrin cap) –> accumulo di proteine plasmatiche tra MB ed endotelio
- Gocce capsulari (capsular drop) –> accumulo di materiale eosinofilo tra MB ed epitelio parietale della capsula di Bowman
Prevenzione e terapia nefropatia diabetica
- Controllo della glicemia (Hb glicata)
- Attività fisica
- Rallentare la progressione di albuminuria e proteinuria (ACE inibitori e sartani)
- Diabete di tipo 1 –> trapianto combinato rene-pancreas
Amiloidosi
Definizione: gruppo di patologie che presenta la deposizione di proteine fibrillari anomale (sostanza amiloide) negli spazi extracellulari di vari organi e tessuti
