Vasculites Primárias

Question 1

Qual a vasculite primária mais comum?

Answer 1

Artrite de células gigantes (artrite de artéria temporal)

Question 2

Qual fator de risco mais determinante para artrite temporal?

Answer 2

Idade > 50 anos

Question 3

Qual sintoma mais comum e o mais específico da arterite temporal? E a complicação mais temida?

Answer 3

Mais comum é cefaleia e mais específico claudicação de mandíbula. A mais temida é a amaurose.
Outra manifestação clínica que pode ocorrer é a diplopia.

Question 4

Geralmente a arterite temporal pode estar relacionada a que condição?

Answer 4

Polimialgia reumática

Question 5

Qual outro nome para artrite de Takayasu? Acomete geralmente que vasos? Qual artéria mais envolvida?

Answer 5

Artrite do arco aórtico; Arterite sem pulso. Acomete aorta e seus ramos e artéria pulmonar. A mais envolvida é subclávia esquerda.

Question 6

Cite dois sintomas e quatro alterações no exame físico da artrite de Takayasu.

Answer 6

Claudicação de membros e carotidínea (dor em região de carótida).
Diminuição de pulso, assimetria de PA, HAS e sopro a ausculta precordial ou em subclávia e carótida.
Acomete mais mulheres entre 20 a 30 anos, podendo acometer também crianças e adolescentes.

Question 7

A PAN poupa vênulas, arteríolas e capilares. Como isso se traduz em suas manifestações clínicas?

Answer 7

Devido a isso a Poliarterite nodosa não gera hemorragia alveolar e glomerulonefrite.

Question 8

Qual doença infecciosa tem grande relação com poliarterite nodosa?

Answer 8

Hepatite B

Question 9

Manifestação mais comum da PAN?

Answer 9

Mononeurite múltipla

Question 10

Como é a biópsia de paciente com PAN?

Answer 10

Necrose fibrinoide da paredevascular

Question 11

Manifestações clínicas da PAN?

Answer 11

Sintomas constitucionais em 90% dos casos, mononeurite múltipla gerando mãos e pés caídos, acometimento cutâneo (nódulos, livedo reticularis, úlceras, necrose de extremidades, púrpura palpável). Podemos ter acometimento renal (acometimento da artéria renais e interrenais e não glomerulonefrite) gerando hipertensão, insuficiência renal (podemos ter proteinúria e hematúria, jamais cilindros hemáticos).Angiina intestinal é comum devido a arterite mesentérica. Pode ocorrer também mialgia e orquite (dor testicular).

Question 12

A doença de Kawasaki ocorre principalmente em que população?

Answer 12

Meninos abaixo de 5 anos

Question 13

Qual critério obrigatório para doença de Kawasaki?

Answer 13

Febre por pelo menos 5 dias

Question 14

A doença de Kawasaki se encontra em que classificação das vasculites? Quais são suas manifestações clínicas?

Answer 14

Médios vasos. Suas manifestações são: hiperemia conjuntival bilateral, exantema polimorfo em tronco e membros, alterações em lábios e cavidade oral (fissura, lábios edemaciados e avermelhados, língua em framboesa), adenomegalia cervical e edema doloroso de mãos e pés (com ou sem eritema purpúrico de palmas e plantas)

Question 15

Tratamento de Kawasaki de primeira escolha é através de corticosteroides. V ou F?

Answer 15

Falso. Primeira escolha é imunoglobulina endovenosa em até 10 dias do aparecimento da febre. AAS é terapia adjuvante e corticoides podem ser feitos em casos refratários.

Question 16

Quais são as artérias mais acometidas na arterite de Kawasaki? Qual principal causa de óbito?

Answer 16

Artérias coronárias. Principal causa de óbito é aneurismas coronários gigantes.

Question 17

Manifestação clínica mais comum da doença de Behçet? Cite outras manifestações além dessa.

Answer 17

Cutâneo-mucosas, com aparecimento de úlceras bipolares (ulceras orais e úlceras genitais)
Outras manifestações cutâneas são pioderma gangrenoso, pseudofoliculite e eritema nodoso. Manifestação ocular geralmente é uveíte posterior ou pan-uveíte. Pod ter acometimento do SNC com romboencefalíte, meningite asséptica ou mesmo trombose venosa central. Manifestações articulares podem ocorrer em quadro agudo de mono ou oligoartrite assimétrica.
TROMBOSE VENOSA é o envolvimento VASCULAR mais comum.

Question 18

Quais são as duas vasculites que acometem artéria pulmonar?

Answer 18

Donça de Behçet e Arterite de Takayasu

Question 19

Quais são as vasculites ANCA?

Answer 19

GPA - Vasculite Granulomatosa com Poliangiíte (Granulomatose de Wegener)
GEPA - Vasculite Granulomatosa com Poliangiíte eosinofílica (Churg-Strauss)
PAM - Poliangiíte Microscópica

Question 20

Essa granulomatose tem como marca registrada o envolvimento de VA superior, com rinorreia, úlceras orais e nasais, perfuração de palato, infecções de repetição, perfuração de septo. Qual vasculite estamos valando?

Answer 20

Vasculite granulomatosa com poliangiíte (Granulomatose de Wegener)

Question 21

Quais são as vasculites que mais cursam com síndrome pulmão-rim? Qual mais causa e qual menos causa?

Answer 21

Vasculites de pequenos vasos do tipo Vasculites ANCA. A PAM é a principal causa entre elas e a GEPA cursa raramente com essa síndrome.

Question 22

As vasculites ANCA são vasculites necrosantes sem depósito de imunocomplexos (pauci-imunes), com imunoflorescência negativa. V ou F?

Answer 22

Verdadeiro

Question 23

Principal diferença entre a PAM versus GEPA e GPA

Answer 23

Todas são vasculites ANCA, porém a PAM é não granulomatosa

Question 24

Qual manifestação clínica mais marcante na GEPA?

Answer 24

A atopia, com asma em 95%

Question 25

Que vasculites ANCA estão associadas a aumento de p-ANCA e c-ANCA?

Answer 25

C-ANCA - GPA

P-ANCA - PAM E GEPA

Question 26

Essa vasculite tem grande associação com FR positivo, consumi de complemento, associadas ao vírus da hepatite C e infecções crônicas (principalmente LES e Sjogren). Qual vasculite estou falando?

Answer 26

Vasculite crioglobulinêmica - um tipo de vasculite de pequenos vasos

Question 27

Qual principal manifestação clínica da vasculite crioglobulinêmica?

Answer 27

Púrpura palpável

Question 28

Qual a tríade da vasculite por IgA?

Answer 28

Púrpura (predominante em MMI) + artralgia + dor abdominal

Question 29

Que vasculite recebe também o nome de Púpura de Henoch-Scholein ou púrpura anafilactoide? Acomete geralmente que população?

Answer 29

Vasculite por IgA. Acomete meninos de 3-8 anos, sendo a vasculite mais comum na infância.

Question 30

Qual o trigger mais comum para vasculite por IgA?

Answer 30

Metade dos casos é antecedido por IVAS

Question 31

Doença de Burger é caracterizada por formação de trombos e intenso infiltrado inflamatório, porém com vaso pouco infiltrado, por isso não é uma vasculite propriamente dita. Cite o local mais acometido e o principal fator de risco.

Answer 31

Acomete vasos de médio calibre principalmente em punhos e tornozelos, sem acometimento sistêmico. O tabagismo é o fator relacionado em 100% dos casos, sendo que pacientes que cessam o tabagismo não desenvolvem a doença.