Outras Colagenoses Flashcards
Quais são as formas da esclerose sistêmica? O que diferencia as duas em quesito localização?
Limitada (o acometimento cutâneo se restringe a mãos, pés, antebraços, pernas e face)
Difusa (compreende também tronco, abdome, braços, coxas)
Esclerose sine esclerodermia (ausência de alterações cutâneas, com acometimento apenas vasculares e viscerais)
Anticorpos relacionados a forma difusa e limitada.
Limitada: anticentrômero e FAN com padrão centrométrico
Difusa: anti SCL 70 (anti-topoisomerase positivo) e FAN padrão nuclear
Quais são as principais causas e morte da esclerose sistêmica atualmente? Relacione-as com as formas difusa e limitada. Qual era a principal causa de morte antes? Ele ocorre com mais frequência em que forma?
Pneumopatia intersticial (forma difusa) e hipertensão pulmonar (forma limitada). Antes tínhamos a doença renal esclerodérmica (principalmente em forma difusa)
O que é síndrome CREST?
Se refere a indivíduos que tem a forma limita da esclerose sistêmica e que desenvolvem: C - calcinose R - fenômeno de Raynaud E - esofagopatia S - esclerodactilia T - telangiectasias
Diferencie o fenômeno de Raynaud na esclerose difusa e limitada.
Na limitada temos aparecimento das alterações cutâneas cerca de 5 a 10 anos depois, Na difusa temos aparecimento concomitante.
Qual acometimento visceral mais comum na esclerose sistêmica?
Esofagopatia
Que exame devo usar para rastreio de hipertensão pulmonar nos pacientes com esclerodermia sistêmica? E para comprovação?
Ecocardiograma e cateterismo de câmaras direitas, respectivamente.
Quais exames usados para rastreio de pneumopatia intersticial?
TC de tórax com cortes finos e prova de função pulmonar com DLCO.
Que autoanticorpo está relacionado a doença renal esclerodérmica?
anti-RNA III polimerase
Que medicação é fator de risco para desenvolver doença renal esclerodérmica? Que medicação devo usar para tratar crise?
Prednisona com doses acima de 20mg está associada ao aparecimento da doença. Devemos trata-la com IECA (Captopril).
Primeira opção para tratamento do fenômeno de Raynaud.
Nifedipina.
Primeira linha de tratamento na esclerodermia generalizada.
Metotrexato. Podemos pulsar com ciclofosfamida, por exemplo.
Defina hipertensão arterial pulmonar.
Pressão arterial pulmonar média igual ou acima de 25 mmHg em repouso, com pressão de oclusão da artéria pulmonar e/ou pressão diastólica final do ventrículo esquerdo abaixo ou igual a 15 mmHg, medidas por cateterismo cardíaco.
Caracterize clinicamente a doença renal esclerodérmica.
Hipertensão arterial, anemia hemolítica microangiopática, insuficiência renal, plaquetopenia, retinopatia, derrame pericárdico
Que doença reumatológica está mais associada ao fenômeno de Raynaud?
Esclerose sistêmica.
A doença mista do tecido conjuntivo mistura características de que doenças?
Esclerose sistêmica,LES e Miopatia inflamatória
Anticorpo relacionado a doença mista do tecido conjuntivo.
Anti-RNP
Sintomas cutâneos comuns da doença mista do tecido conjuntivo.
Fenômeno der Raynaud e/ou puffy hands (edema de mães e dedos)
Na doença mista do tecido conjuntivo o acometimento neurológico e renal grave acontece em cerca de 70% dos casos. V ou F?
Falso. A presença de acometimento renal ou neurológico grave, assim como ausência do fenômeno de Raynaud fala contra doença mista do tecido conjuntivo. Se tiver acometimento neurológico geralmente é neuropatia do trigêmio.
Qual a principal causa de óbito na doença mista do tecido conjuntivo?
Hipertensão pulmonar.
Exames complementares na doença mista do tecido conjuntivo? Resultados (anticorpos positivos, etc)
Anti-RNP positivo, FAN com padrão nuclear pontilhado grosso, EFPSE com hipergamaglobulinemia policlonal, complemento normal, anticorpos específicos ausentes, fator reumatóide pose estar presente, CPK também se tiver miosite. Pode ter anemia normo normo, leucopenia com linfopenia e plaquetopenia.
Dentre a esclerodermia sistêmica, dermatomiosite, doença mista do tecido conjuntivo e síndrome de Sjrogren, quais tem sintomas constitucionais?
doença mista do tecido conjuntivo e dermatomiosite.
