VASCULITES PRIMARIAS

Question 1

O que são vasculites primárias ?

Answer 1

São inflamações na parede do vaso de causa desconhecida + imunomediada + com perda de peso + clínica de órgãos internos

Question 2

Como dividimos as vasculites primárias ?

Answer 2

Grandes

Médios

Pequenos vasos

Question 3

Quais são as doenças dos grandes vasos ?

Answer 3

Arterite de Takayasu

Arterite Temporal ( cell gigantes)

Question 4

Quais são as vasculites mais comuns de médio vaso ?

Answer 4

DOENCA de Kawasaki

Poliarterite Nodosa

Question 5

Quais são as doenças mais comuns na Vasculite de pequenos vasos ?

Answer 5

Púrpura de Henosh scholein ( Vasculite por Ig A)

Síndrome de Churg Strauss ( granulomatose eosinofilica)

Crioglobulinemia ( Vasculite essencial )

Vasculite leucocitoclastica ( Vasculite por hipersensibilidade)

Poliangeite microscópica

Granulomatose de Wegner

Question 6

Quando pensamos em arterite de Takayasu ?

Answer 6

Mulher < 50 anos + origem asiática + com claudicação de extremidades + redução do pulso braquial + sopro de aorta e subclávias + diferença de PA entre os membros > 10 mmHg

Question 7

Quando pensamos em arterite temporal ?

Answer 7

Mulher idosa > 50 anos + cefaleia temporal pulsátil + VHS elevado + dx por bx artéria temporal

Question 8

Quando pensamos de doença de Kawasaki?

Answer 8

Deve ter febre alta + 4 de 5 critérios:

Hiperemia conjuntival

Edema e descamação de extremidades

Hiperemia e eritema em cavidade oral

Exantema eritematoso polimorfo

Linfadenomegalia cervical

Question 9

Qual a principal complicação da doença de Kawasaki ?

Answer 9

Aneurisma de coronária

Question 10

Quando pensamos em poliarterite nodosa ?

Answer 10

Paciente com vírus B ( VHB) +
Alterações genitourunarias ( dor testicular + IRÁ) + alterações de pele ( Livedo reticular ) + neuropatia + pressão arterial diastólica > 90

Question 11

Quando pensamos em Vasculite por IgA? ( henosch scholein)

Answer 11

Jovens < 20 anos + petequias sem PLAQUETOPENIA ( púrpura palpável ) + dor abdominal

Question 12

Quando pensamos em síndrome de churg Sttauss ?

Answer 12

Paciente com quadro de sibilos e dispneia ( que não melhora com NBZ) + lesões de pele ( livedo reticular, úlceras digitais e púrpura palpável ) + neuropatia
( SÍNDROME PULMÃO RIM )

Question 13

Quando pensamos em granulomatose de wegner?

Answer 13

Paciente com nariz em cela + lesão nasal + congestão purulenta que não responde a ATB + dispneia, tosse e estridor ( estenose subglotica) + alterações renais ( SÍNDROME PULMÃO RIM )

Question 14

Quando pensamos em crioglobulinemia ?

Answer 14

Paciente com vírus C ( VHC) + lesões de pele + lesões de rim

Question 15

Quando pensamos em poliangeite microscopica ?

Answer 15

Paciente com síndrome pulmão rim com alterações de pele

Question 16

Quando pensamos em Vasculite por hipersensibilidade ?

Answer 16

Paciente com < 16 anos + erupção cutânea + púrpura palpável

Question 17

Como podemos realizar o Dx mais rápido de uma Vasculite primária ?

Answer 17

Algoritmo de Bezerra

Question 18

Como fazemos o algoritmo de Bezerra ?

Answer 18

Primeiro: definimos se é lesão de grande ou médios vasos

Segundo: se não for lesão de grandes ou médios vasos Dosamos o ANCA ( pANCA e cANCA)

Question 19

Para Vasculite de pequenos vasos após dosagem do ANCA quais as possibilidades ?

Answer 19

cANCA positivo: granulomatose de Wergner ( síndrome pulmão rim + cAnca positivo + granuloma )

pANCA positivo: churg Strauss ( síndrome pulmão Rim + pAnca positivo + granuloma eosinofilico) / PAM ( síndrome pulmão rim + pAnca positivo + sem granulosas)

P e c ANCA NEGATIVOS: Dosar IgA em IFI na biópsia cutânea

Question 20

Se dosagem da IgA na biópsia ou sérica for postivo pensamos em qual doença ?

Answer 20

Vasculite por IgA ou henosch scholein

Question 21

Se a dosagem de IgA na biópsia ou sérica for negativo pensamos em qual doença ?

Answer 21

Crioglobulinas tipo I, II e III

Question 22

Com qual doença as vasculites por crioglobulinas se associam ?

Answer 22

Tipo I com linfoma ou mieloma

Tipo II com hepatite C ; HIV; sífilis

Tipo III com retocolite e chron

Question 23

Se a pesquisa de crioglobulinas for negativa pensaremos em que ?

Answer 23

Vasculites cutâneas:

• Leucocitoclastica ( Dx por biópsia cutânea )
• Behçet ( uveíte, úlceras orais e genitais, neuropatias)

Question 24

Como é o tto clínico geral das vasculites primárias com atividade inflamatória leve ?

Answer 24

Prednisona 0.5 a 1 mg/kg/dia

Question 25

Qual o tto nos casos de atividades inflamatórias moderadas ?

Answer 25

Prednisona + CICLOFOSFAMIDA ( cálculo por m2 ou peso)

Question 26

Qual o tto nos casos inflamatórios intensos ?

Answer 26

Prednisona + ciclofosfamida + imunossupressor

Question 27

Quando indicamos cirurgia em vasculites primárias ?

Answer 27

Apenas em casos de excessão, pq qualquer cirurgia pode agravar o processo inflamatório piorando o quadro!