Vasculites Flashcards
Definição da arterite de Takayasu?
- pan-arterite de grandes vasos
- Acomete aorta e seus ramos principais (ppmte subclávia esquerda)
- Inflamação levando a fibrose na parede dos vasos, podendo causar estenose ou aneurisma
Qual a epidemiologia da arterite de takayasu?
- Asiáticos
- Adultos ~40anos
Quais os sintomas da arterite de takayasu?
- Inicialmente, pode ser assintomática
- Claudicação do membro
- Dor na topografia da carótida
- Hipertensão arterial (diferença na pressão dos dois MS) - início recente
- AVC isquêmico (diagnóstico diferencial em jovens)
- Fenômeno de Raynaud
- Febre, fadiga
- Eritema nodoso, principalmente em MI
- Livedo reticular
Critérios diagnósticos de arterite de takayasu:
- < 40 anos
- Diminuição dos pulsos braquiais
- Claudicação de extremidades
- Diferença de 10 na PAS dos MS
- Sopros em subclávias e aorta
- Alterações angiográficas de aorta e seus arcos principais
Preencher pelo menos 3/6
Como fazer o diagnóstico de arterite de takayasu?
- Clínica
- Lab: VHS muito elevado e PCR, anemia de doença crônica e trombocitose
- Imagem: doppler, angioTC e angioRM - alterações iniciais e tardias
Como é o tratamento da arterite de takayasu?
- Impede progressão da doença e melhora casos iniciais
- Corticoide em dose imunossupressora por 4 semanas, posterior redução gradual
- Metotrexato (poupa corticoide)
- Biológicos: fases avançadas, exceto se doença carotídea
- Cirurgia se estenose muito grande e pct estável
Como é definida a arterite de células gigantes (antiga enterite temporal)?
- Arterite de grandes vasos
- Acomete principalmente a temporal, mas tb pode a occipital, oftálmica e vertebral
- Infiltrado granulomatoso ppmte ma junção médio-intimal
- Alternância de áreas saudáveis e doentes
Qual a epidemiologia da arterite de células gigantes?
- Idosos
- Homens
- > 50 e ppmte > 70
- Associada a polimialgia reumática
Quais os sintomas da arterite de células gigantes?
- Fadiga, febre, perda ponderal
- Cefaleia
- Sensibilidade ao toque na região temporal
- Artéria temporal espessada
- Claudicação de mandíbula (isquemia de músculos mastigatórios)
Qual uma importante complicação da arterite de células gigantes?
- A doença pode acometer a artéria ciliar posterior, causando neurite óptica isquêmica, com perda de visão abrupta e irreversível
- Risco de 50% de perda de visão no olho contralateral se não adequadamente tratado
- Tb pode cursar com síndrome do arco aórtico
Como é feito o diagnóstico da arterite de células gigantes?
- Clínica
- Lab: anemia, trombocitose, VHS muito alto, PCR alto
- Imagem: doppler de artéria temporal: sinal do halo
- Biópsia: principal
Como é o tratamento da arterite de células gigantes?
- Corticoide 40-60mg (1mg/kg) por 4 semanas. saber essa dose, a resposta é excelente
- Metotrexato, azatioprina
- Pulsoterapia se doença muito grave ou perda de visãõ
Como é a epidemiologia da polimialgia reumática?
- Associada com arterite de células gigantes (50-60%)
- Predomina em idosos
- Arterite de grandes vasos
Quais os sintomas da polimialgia reumática?
- Mialgia importante
- Dor inflamatória com rigidez matinal em cintura pélvica e escapular, podendo irradiar para cotovelo ou joelho
- Bursites e tenossinovites
- Geralmente bilateral
- Sd do túnel do carpo pode ocorrer por edema no punho
- Pode ocorrer artrite periférica
- Pode causar aortite
- Diagnóstico diferencial com artrite reumatoide do idoso
Como é o diagnóstico da polimialgia reumática?
- Clínica
- Lab: VHS > PCR, anemia, tromcocitose
- Imagem: USG e RNM observa bursite e tenossinovite periarticular em ombros e quadril
- FR e anti-CCP negativos!
Como deve ser o tratamento da polimialgia reumática?
- Corticoide em doses baixa por 2 semanas, com desmame lento
- Imunossupressor se não houver melhora com corticoide ou para deixar este na menor dose possível
- Provas inflamatórias constantemente elevadas: 1mg/kg de corticoide
Epidemiologia da poliarterite nodosa?
- Rara
- Homens 40-60 anos
- Vasculite de médios vasos
- Associada ao HBV 30-40%
- Acomete mais a camada muscular
Quais os sintomas da PAN?
- Fadiga, perda ponderal, febre, mialgia
- Dor articular: preferência por grandes articulações dos MI
- Livedo reticular, fenômeno de Raynaud, lesões cutâneas
- Vasculite necrotizante isquêmica das artérias renais, gerando HAS secundária
- Não causa glomerulonefrite
- Parestesia, atrofia muscular, mononeurite múltipla, polineuropatia –> biópsia do nervo sural!
- AVC isquêmico
- IAM
- Isquemia mesentérica: dor abdominal
- Dor testicular unilateral (orquite)
Como é o diagnóstico da PAN?
- Clínica: dor abdominal, testicular, lesões de pele, lesão renal sem GN, mononeurite múltipla
- Lab: sorologia para HBV, anemia, trombocitopenia, VHS > PCR, hipergama policlonal
- Outros: arteriografia (aneurismas em várias regiões de bifurcação, geralmente n faz pq é invasiva) e biópsia do nervo sural
Quais os critérios diagnósticos para PAN?
- Perda de peso
- Livedo reticular
- Dor ou hipersensibilidade testicular
- Mialgia, fraqueza
- Mononeuro ou polineuropatia
- PAD > 95
- Ureia > 40 ou creatinina > 1,5
- Infecção pelo HBV
- Angiografia característica
- Biópsia com arterite com PMN
Preencher 3/10 para pensar na doença
Como é o tratamento da PAN?
- Corticoide em dose imunossupressora (1mg/kg)
- Pulsoterapia com ciclofosfamida
- Azatioprina (manutenção ao longo do tempo)
Aspectos gerais das vasculites associadas ao ANCA (churg-strauss, poliangeite microscópica, granulomatose com poliangeíte)?
- Vasculites de pequenos casos
- Churg-Strauss e gran. com poliangeíte: sem preferência por sexo, granulomatosas
- poliangeíte microscópica: homens até 50 anos
Como é a clínica da granulomatose com poliangeíte eosinofílica (churg-strauss)?
- Eosinofilia periférica
- Asma de início tardio e difícil controle
- Lesões cutâneas, úlceras
- Glomerulonefrite
- Neuropatia
- Afeta SNC
- Infiltrado pulmonar transitório
Quais são as fases da Churg-strauss?
- 1a fase: prodrômica, asma, sinusite, rinite (1 ano)
- 2a fase: eosinofilia periférica, infiltrados pulmonares eosinofílicos
- 3a fase: vasculite cutânea, GN, neuropatia
Como é a clínica da granulomatose com poliangeíte?
- Sinusite de repetição, rinorreia, crosta nasal, epistaxe, úlceras nasais (início)
- Nódulos pulmonares (evolução)
- Zumbido, nariz em sela
- Pseudotumor orbitário, pode causar uveíte
- Predisposição para infecção por pseudomonas e estafilo
- Neuropatia, GN, sd pulmão-rim
- Hemograma, VHS, PCR, ANCA, antiproteinase 3, TC tórax, fç renal, EAS
Como é a clínica da poliangeíte microscópica?
- Rara
- Glomerulopatia com crescentes
- Hemorragia pulmonar
- Síndrome pulmão-rim
- Neuropatia
Como é o diagnóstico das vasculites associadas ao ANCA?
- Clínica
- Lab: anemia, trombocitose, eosinofilia (GPAE), VHS, PCR
- C-ANCA: GPA, tb relacionada ao AC anti-proteinase 3 (PR3)
- P-ANCA: presente na GPAE e PAM, relacionadas com o AC anti-mieloperoxidase (MPO)
- ANCA ajuda no diagnóstico e para determinar atividade de doença
- Imagem: GPA - TC de face e TC de tórax
- Biópsia renal
Como é o tratamento das vasculites associadas ao ANCA?
- Corticoide 1mg/kg
- Pulsoterapia - avaliar
- Azatioprina (manutenção)
- Rituximab em casos refratários
Como é definida a crioglobulinemia mista?
- Vasculite de pequenos vasos
- Crioglobulina é uma ig que precipita em torno de 4 graus
- Tipo I: IgM ou IgG monoclonal
- Tipo II: IgM monoclonal e IgG policlonal
- Tipo III: IgM e IgG policlonais
Quais as causas associadas a crioglobulinemia mista?
- Linfoma de células B/LLC
- Mieloma múltiplo
- Sjogren
- Hepatite C, HBV, HIV
- AR, LES
- Idipática
Como é a clínica da crioglobulinemia mista?
- Hiperviscosidade: cefaleia, confusão mental, epistaxe, alt auditiva, borramento visual
- Artralgia
- GN
- Púrpuras, úlceras
- Polineuropatia
Como é o diagnóstico da crioglobulinemia mista?
- Clínica
- Lab: VHS, PCR, dosagem de crioglobulinas, complemento
- Patologia: imunofluorescência, biópsia renal e lesões cutâneas
Como é o tratamento da crioglobulinemia mista?
- Corticoide 1mg/kg
- Pulsoterapia
- Azatioprina
- Rituximab se refratário
- Tratar HCV (mt associado)
Epidemiologia da vasculite por IgA (púrpura de Henoch-Schonlein)
- Crianças
- Raramente acomete adultos
- Principal gatilho: infecção de VAS
- Penicilina, laticínios tb relacionados
- Vasculite de vasos de pequeno calibre
Quais os sintomas da vasculite por IgA?
- Púrpura de MMII e nádegas
- Artralgia
- Dor abdominal: vasculite mesentérica
- Glomerulonefrite
- Surto/remissão
Como é feito o diagnóstico da vasculite por IgA?
- Clínica
- Lab: VHS, PCR, IgA aumentada, anemia, trombocitose
- Biópsia de pele: vasculite leucocitoclástica. imunofluorescência vê depósitos de IgA
Como é o tratamento da vasculite por IgA?
- Suporte
- Corticoide 1mg/kg
- Imunossupressor associado
- Pulso com ciclofosfamida em casos mais graves
Como é a clínica da doença de Behçet?
- Úlceras orais maiores e dolorosas, múltiplas, mais de 3x/ano, não deixando cicatriz
- Úlceras genitais que deixam cicatriz
- Uveíte, hipópio
- Foliculite, acne, eritema nodoso
- Trombose arterial ou venosa
- Artrite/artralgia
- SNC: lesão em ponte, meningite asséptica
- Aneurisma da artéria pulmonar
- Diarreia
Como é feito o diagnóstico de doença de Behçet?
- Exclusão
- Clínica
- Lab: VHS, PCR, trombocitose, anemia
- Imagem: angioTC, angioRM (busca aneurisma de art pulmonar)
- Teste da Patergia: inserir agulha especial no tecido subcutâneo, deixar por um tempo e retirar. Positivo se pápula > 2mm após 48h
Quais os critérios de classificação da doença de Behçet?
- Obrigatório: ulceras orais recorrentes
- Mais dois: ulceras genitais recorrentes, lesões oculares, lesões cutâneas, teste da patergia positivo
Como é o tratamento da doença de Behçet?
- Casos leves (úlcera e artrite): colchicina apenas
- Corticoide em dose baixa
- Imunossupressor em casos graves (trombose, SNC afetado)
- Biológico: anti-TNF. doença refratária
