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Reumato > Vasculites > Flashcards

Vasculites Flashcards

1
Q

Definição da arterite de Takayasu?

A
  • pan-arterite de grandes vasos
  • Acomete aorta e seus ramos principais (ppmte subclávia esquerda)
  • Inflamação levando a fibrose na parede dos vasos, podendo causar estenose ou aneurisma
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Q

Qual a epidemiologia da arterite de takayasu?

A
  • Asiáticos

- Adultos ~40anos

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Q

Quais os sintomas da arterite de takayasu?

A
  • Inicialmente, pode ser assintomática
  • Claudicação do membro
  • Dor na topografia da carótida
  • Hipertensão arterial (diferença na pressão dos dois MS) - início recente
  • AVC isquêmico (diagnóstico diferencial em jovens)
  • Fenômeno de Raynaud
  • Febre, fadiga
  • Eritema nodoso, principalmente em MI
  • Livedo reticular
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4
Q

Critérios diagnósticos de arterite de takayasu:

A
  • < 40 anos
  • Diminuição dos pulsos braquiais
  • Claudicação de extremidades
  • Diferença de 10 na PAS dos MS
  • Sopros em subclávias e aorta
  • Alterações angiográficas de aorta e seus arcos principais
    Preencher pelo menos 3/6
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5
Q

Como fazer o diagnóstico de arterite de takayasu?

A
  • Clínica
  • Lab: VHS muito elevado e PCR, anemia de doença crônica e trombocitose
  • Imagem: doppler, angioTC e angioRM - alterações iniciais e tardias
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6
Q

Como é o tratamento da arterite de takayasu?

A
  • Impede progressão da doença e melhora casos iniciais
  • Corticoide em dose imunossupressora por 4 semanas, posterior redução gradual
  • Metotrexato (poupa corticoide)
  • Biológicos: fases avançadas, exceto se doença carotídea
  • Cirurgia se estenose muito grande e pct estável
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7
Q

Como é definida a arterite de células gigantes (antiga enterite temporal)?

A
  • Arterite de grandes vasos
  • Acomete principalmente a temporal, mas tb pode a occipital, oftálmica e vertebral
  • Infiltrado granulomatoso ppmte ma junção médio-intimal
  • Alternância de áreas saudáveis e doentes
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8
Q

Qual a epidemiologia da arterite de células gigantes?

A
  • Idosos
  • Homens
  • > 50 e ppmte > 70
  • Associada a polimialgia reumática
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9
Q

Quais os sintomas da arterite de células gigantes?

A
  • Fadiga, febre, perda ponderal
  • Cefaleia
  • Sensibilidade ao toque na região temporal
  • Artéria temporal espessada
  • Claudicação de mandíbula (isquemia de músculos mastigatórios)
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10
Q

Qual uma importante complicação da arterite de células gigantes?

A
  • A doença pode acometer a artéria ciliar posterior, causando neurite óptica isquêmica, com perda de visão abrupta e irreversível
  • Risco de 50% de perda de visão no olho contralateral se não adequadamente tratado
  • Tb pode cursar com síndrome do arco aórtico
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11
Q

Como é feito o diagnóstico da arterite de células gigantes?

A
  • Clínica
  • Lab: anemia, trombocitose, VHS muito alto, PCR alto
  • Imagem: doppler de artéria temporal: sinal do halo
  • Biópsia: principal
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12
Q

Como é o tratamento da arterite de células gigantes?

A
  • Corticoide 40-60mg (1mg/kg) por 4 semanas. saber essa dose, a resposta é excelente
  • Metotrexato, azatioprina
  • Pulsoterapia se doença muito grave ou perda de visãõ
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13
Q

Como é a epidemiologia da polimialgia reumática?

A
  • Associada com arterite de células gigantes (50-60%)
  • Predomina em idosos
  • Arterite de grandes vasos
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14
Q

Quais os sintomas da polimialgia reumática?

A
  • Mialgia importante
  • Dor inflamatória com rigidez matinal em cintura pélvica e escapular, podendo irradiar para cotovelo ou joelho
  • Bursites e tenossinovites
  • Geralmente bilateral
  • Sd do túnel do carpo pode ocorrer por edema no punho
  • Pode ocorrer artrite periférica
  • Pode causar aortite
  • Diagnóstico diferencial com artrite reumatoide do idoso
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15
Q

Como é o diagnóstico da polimialgia reumática?

A
  • Clínica
  • Lab: VHS > PCR, anemia, tromcocitose
  • Imagem: USG e RNM observa bursite e tenossinovite periarticular em ombros e quadril
  • FR e anti-CCP negativos!
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16
Q

Como deve ser o tratamento da polimialgia reumática?

A
  • Corticoide em doses baixa por 2 semanas, com desmame lento
  • Imunossupressor se não houver melhora com corticoide ou para deixar este na menor dose possível
  • Provas inflamatórias constantemente elevadas: 1mg/kg de corticoide
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17
Q

Epidemiologia da poliarterite nodosa?

A
  • Rara
  • Homens 40-60 anos
  • Vasculite de médios vasos
  • Associada ao HBV 30-40%
  • Acomete mais a camada muscular
18
Q

Quais os sintomas da PAN?

A
  • Fadiga, perda ponderal, febre, mialgia
  • Dor articular: preferência por grandes articulações dos MI
  • Livedo reticular, fenômeno de Raynaud, lesões cutâneas
  • Vasculite necrotizante isquêmica das artérias renais, gerando HAS secundária
  • Não causa glomerulonefrite
  • Parestesia, atrofia muscular, mononeurite múltipla, polineuropatia –> biópsia do nervo sural!
  • AVC isquêmico
  • IAM
  • Isquemia mesentérica: dor abdominal
  • Dor testicular unilateral (orquite)
19
Q

Como é o diagnóstico da PAN?

A
  • Clínica: dor abdominal, testicular, lesões de pele, lesão renal sem GN, mononeurite múltipla
  • Lab: sorologia para HBV, anemia, trombocitopenia, VHS > PCR, hipergama policlonal
  • Outros: arteriografia (aneurismas em várias regiões de bifurcação, geralmente n faz pq é invasiva) e biópsia do nervo sural
20
Q

Quais os critérios diagnósticos para PAN?

A
  • Perda de peso
  • Livedo reticular
  • Dor ou hipersensibilidade testicular
  • Mialgia, fraqueza
  • Mononeuro ou polineuropatia
  • PAD > 95
  • Ureia > 40 ou creatinina > 1,5
  • Infecção pelo HBV
  • Angiografia característica
  • Biópsia com arterite com PMN
    Preencher 3/10 para pensar na doença
21
Q

Como é o tratamento da PAN?

A
  • Corticoide em dose imunossupressora (1mg/kg)
  • Pulsoterapia com ciclofosfamida
  • Azatioprina (manutenção ao longo do tempo)
22
Q

Aspectos gerais das vasculites associadas ao ANCA (churg-strauss, poliangeite microscópica, granulomatose com poliangeíte)?

A
  • Vasculites de pequenos casos
  • Churg-Strauss e gran. com poliangeíte: sem preferência por sexo, granulomatosas
  • poliangeíte microscópica: homens até 50 anos
23
Q

Como é a clínica da granulomatose com poliangeíte eosinofílica (churg-strauss)?

A
  • Eosinofilia periférica
  • Asma de início tardio e difícil controle
  • Lesões cutâneas, úlceras
  • Glomerulonefrite
  • Neuropatia
  • Afeta SNC
  • Infiltrado pulmonar transitório
24
Q

Quais são as fases da Churg-strauss?

A
  • 1a fase: prodrômica, asma, sinusite, rinite (1 ano)
  • 2a fase: eosinofilia periférica, infiltrados pulmonares eosinofílicos
  • 3a fase: vasculite cutânea, GN, neuropatia
25
Q

Como é a clínica da granulomatose com poliangeíte?

A
  • Sinusite de repetição, rinorreia, crosta nasal, epistaxe, úlceras nasais (início)
  • Nódulos pulmonares (evolução)
  • Zumbido, nariz em sela
  • Pseudotumor orbitário, pode causar uveíte
  • Predisposição para infecção por pseudomonas e estafilo
  • Neuropatia, GN, sd pulmão-rim
  • Hemograma, VHS, PCR, ANCA, antiproteinase 3, TC tórax, fç renal, EAS
26
Q

Como é a clínica da poliangeíte microscópica?

A
  • Rara
  • Glomerulopatia com crescentes
  • Hemorragia pulmonar
  • Síndrome pulmão-rim
  • Neuropatia
27
Q

Como é o diagnóstico das vasculites associadas ao ANCA?

A
  • Clínica
  • Lab: anemia, trombocitose, eosinofilia (GPAE), VHS, PCR
  • C-ANCA: GPA, tb relacionada ao AC anti-proteinase 3 (PR3)
  • P-ANCA: presente na GPAE e PAM, relacionadas com o AC anti-mieloperoxidase (MPO)
  • ANCA ajuda no diagnóstico e para determinar atividade de doença
  • Imagem: GPA - TC de face e TC de tórax
  • Biópsia renal
28
Q

Como é o tratamento das vasculites associadas ao ANCA?

A
  • Corticoide 1mg/kg
  • Pulsoterapia - avaliar
  • Azatioprina (manutenção)
  • Rituximab em casos refratários
29
Q

Como é definida a crioglobulinemia mista?

A
  • Vasculite de pequenos vasos
  • Crioglobulina é uma ig que precipita em torno de 4 graus
  • Tipo I: IgM ou IgG monoclonal
  • Tipo II: IgM monoclonal e IgG policlonal
  • Tipo III: IgM e IgG policlonais
30
Q

Quais as causas associadas a crioglobulinemia mista?

A
  • Linfoma de células B/LLC
  • Mieloma múltiplo
  • Sjogren
  • Hepatite C, HBV, HIV
  • AR, LES
  • Idipática
31
Q

Como é a clínica da crioglobulinemia mista?

A
  • Hiperviscosidade: cefaleia, confusão mental, epistaxe, alt auditiva, borramento visual
  • Artralgia
  • GN
  • Púrpuras, úlceras
  • Polineuropatia
32
Q

Como é o diagnóstico da crioglobulinemia mista?

A
  • Clínica
  • Lab: VHS, PCR, dosagem de crioglobulinas, complemento
  • Patologia: imunofluorescência, biópsia renal e lesões cutâneas
33
Q

Como é o tratamento da crioglobulinemia mista?

A
  • Corticoide 1mg/kg
  • Pulsoterapia
  • Azatioprina
  • Rituximab se refratário
  • Tratar HCV (mt associado)
34
Q

Epidemiologia da vasculite por IgA (púrpura de Henoch-Schonlein)

A
  • Crianças
  • Raramente acomete adultos
  • Principal gatilho: infecção de VAS
  • Penicilina, laticínios tb relacionados
  • Vasculite de vasos de pequeno calibre
35
Q

Quais os sintomas da vasculite por IgA?

A
  • Púrpura de MMII e nádegas
  • Artralgia
  • Dor abdominal: vasculite mesentérica
  • Glomerulonefrite
  • Surto/remissão
36
Q

Como é feito o diagnóstico da vasculite por IgA?

A
  • Clínica
  • Lab: VHS, PCR, IgA aumentada, anemia, trombocitose
  • Biópsia de pele: vasculite leucocitoclástica. imunofluorescência vê depósitos de IgA
37
Q

Como é o tratamento da vasculite por IgA?

A
  • Suporte
  • Corticoide 1mg/kg
  • Imunossupressor associado
  • Pulso com ciclofosfamida em casos mais graves
38
Q

Como é a clínica da doença de Behçet?

A
  • Úlceras orais maiores e dolorosas, múltiplas, mais de 3x/ano, não deixando cicatriz
  • Úlceras genitais que deixam cicatriz
  • Uveíte, hipópio
  • Foliculite, acne, eritema nodoso
  • Trombose arterial ou venosa
  • Artrite/artralgia
  • SNC: lesão em ponte, meningite asséptica
  • Aneurisma da artéria pulmonar
  • Diarreia
39
Q

Como é feito o diagnóstico de doença de Behçet?

A
  • Exclusão
  • Clínica
  • Lab: VHS, PCR, trombocitose, anemia
  • Imagem: angioTC, angioRM (busca aneurisma de art pulmonar)
  • Teste da Patergia: inserir agulha especial no tecido subcutâneo, deixar por um tempo e retirar. Positivo se pápula > 2mm após 48h
40
Q

Quais os critérios de classificação da doença de Behçet?

A
  • Obrigatório: ulceras orais recorrentes

- Mais dois: ulceras genitais recorrentes, lesões oculares, lesões cutâneas, teste da patergia positivo

41
Q

Como é o tratamento da doença de Behçet?

A
  • Casos leves (úlcera e artrite): colchicina apenas
  • Corticoide em dose baixa
  • Imunossupressor em casos graves (trombose, SNC afetado)
  • Biológico: anti-TNF. doença refratária

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