Esclerose Sistêmica Flashcards
O que é esclerodermia?
- Doença cutânea localizada, que não acomete órgãos internos
- Rara
Como são as lesões da esclerodermia?
- Placas, pele pode ficar aderida, dificuldade de fazer uma prega cutânea
- Lesão em golpe de sabre (espadada na testa)
- Contraturas pela pele espessa, podendo deixar as articulações em flexão (morfeia)
- Diagnóstico: biópsia
Qual a definição de esclerose sistêmica?
- Doença inflamatória crônica autoimune caracterizada por proliferação do tecido conjuntivo da pele e órgãos internos
Quais as principais alterações na fisiopatologia da esclerose sistêmica?
- Vasculopatia: obliteração, adesão de leucócitos, isquemia
- Fibrose: deposição de colágeno do espaço intersticial
Qual a epidemiologia da esclerose sistêmica?
- Rara
- Afeta mais mulheres
- Início de 45 a 64 anos
O que é encontrado nas fases iniciais da esclerose sistêmica?
- Puff hands/fingers: mãos e dedos edemaciados, dolorosos, com parestesia
- Fenômeno de Raynaud: marca principal da doença
- Refluxo gastroesofágico
- FAN padrão centromérico (anti-centrômero) e padrão nucleolar (anti-scl70)
Como pode ser investigado o fenômeno de Raynaud?
- Capilaroscopia: diferencia se é benigno ou por doença sistêmica
- Na ES, os capilares estão dilatados, com microhemorragias, sem distribuição homogênea
Quais as formas clínicas clássicas da esclerose sistêmica?
- Cutânea limitada
- Cutânea difusa
- Fase avançada
Como é caracterizada a fase cutâneo limitada?
- Espessamento cutâneo estrito de extremidades –> cabeça, mão e pé
- Grande relação com hipertensão pulmonar
- Anti-centrômero (>1:160)
Como é caracterizada a forma cutâneo difusa?
- Espessamento cutâneo difuso
- Restringe a expansão torácica, dificultando a respiração
- Fibrose pulmonar e crise renal esclerodérmica
- Anti-scl70 e anti-RNA polimerase III
Como é caracterizada a forma avançada da ES?
- Úlceras digitais: isquemia de extremidades, necrose. Muito dolorosas
O que é a síndrome CREST?
- Manifestações clínicas associadas a forma cutâneo limitada
- Calcinose, raynaud, esofagopatia (refluxo), esclerodactilia, telangectasias
Quais são outras possíveis manifestações da ES?
- Microstomia
- HAP: forma cutâneo limitada. Acompanhada ou não de fibrose pulmonar
- Pneumopatia intersticial difusa: forma cutâneo difusa
- Crise renal esclerodérmica: forma cutâneo-difusa. Microvasculopatia, aumento do SRAA, podendo causar hipertensão arterial maligna, anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia. Doses elevadas de iECA reduzem a vasculopatia
Quais os critérios para diagnóstico de ES?
- Espessamento cutâneo dos dedos das mãos proximal as MCF
- Espessamento cutâneo dos dedos distal a MCF, edema de mãos
- Lesões de polpa digital: úlceras digitais, microcicatrizes
- Fenômeno de Raynaud
- Anticentrômero, anti-RNA polimerase III, anti-scl70 (antitopoisomerase)
- Capilaroscopia periungueal alterada
- HAP e DIP
Quais as orientações gerais para pacientes com ES?
- Usar luvas
- Cuidado com temperaturas frias
- Cuidado com osteoporose
- Medidas comportamentais para refluxo
Qual o tratamento do fenômeno de Raynaud?
- BCC (nifedipina, anlodipino)
- Inibidores da 5 PDE (sidenafila/viagra)
- Fluoxetina
- Losartana
- Lloproste (prostaglandina venosa)
Qual o tratamento das úlceras digitais?
- Inibidores da 5 PDE
- Iloproste
- Bosentana
- Analgesia
- Tratar infecções
Qual o tratamento da HAP?
- ERA (bosentana, ambisentana)
- Inibidores da PDE
- Prostanoides
Qual o tratamento da crise renal esclerodérmica?
- Evitar corticoides
- IECA em altas doses, outros anti-HAS
- Hemodiálise, tx renal
Qual o tratamento para fibrose cutânea?
- Metotrexato
- Ciclofosfamida oral ou venosa, MMF
- Rituximab, tocilizumab
Qual o tratamento para doença pulmonar intersticial?
- CFM oral ou venosaa, MMF
- Rituximab, tocilizumab
- Tx células tronco
Qual o tratamento para distúrbios musculoesqueléticos?
- Corticoides?
- Metotrexato
- Azatioprina
- MMF
- Imunobiológicos
Qual o tratamento para distúrbios GI?
- IBP, antagonistas H2
- Procinéticos
- Cirurgia
Qual o tratamento para o supercrescimento bacteriano?
- Rodízio de antibióticos orais
- Suporte nutricional
