Vasculites Flashcards
Quais são os 3 mecanismos de formação das vasculites?
Deposição de imunocomplexos
Anticorpo anti citoplasma de neutrófilos
Respostas patogênicas a linfócitos T
Nas vasculites por depósito de imunocomplexos, quais estão associadas a quais antígenos virais?
Poliarterite nossa - hepatite B
Vasculite crioglobulinêmica - hepatite C
Como é o mecanismo de lesão nas vasculites por depósito de imunocomplexos?
Imunocomplexos se depositam na parede dos vasos com permeabilidade aumentada -> ativam C5a -> atrai neutrófilos -> libera citocinas ——- crônico ——–> atraem mononucleados = comprometimento lumen vascular
O que são os ANCAs?
Anticorpos contra proteínas de grânulos de neutrófilos e monócitos
Quais as 3 doenças classificadas como “vasculites associadas ao ANCA”?
Granulomatose com poliangeíte (Wegener)
Poliangeíte microscopica
Granulomatose eosinofilica com poliangeíte (Churg-Strauss)
V ou F: as vasculites associadas ao ANCA SEMPRE têm ANCA +.
F.
Qual o principal antígeno relacionado ao cANCA?
Proteinase 3
Qual a doença mais associada ao cANCA (90%)?
Granulomatose com poliangeíte (Wegener)
Qual o antígeno mais relacionado ao pANCA e o único relacionado às vasculites?
Enzima mieloperoxidase
Quais as 4 vasculites mais associadas ao pANCA?
Poliangeíte microscopica
Granulomatose eosinofilica com poliangeíte (Churg-Strauss)
Glomerulonefrite crescentica necrosante localizada
Granulomatose com poliangeíte (Wegener)
Qual o papel dos ANCAs na patogênese?
Interagem com os antígenos translocados para a membrana celular de neutrófilos e monócitos ativados por TNFalfa e IL1, produzindo espécies reativas de oxigênio
A elevação absoluta dos títulos dos ANCAs de correlaciona bem com a atividade da doença?
E na granulomatose com poliangeíte?
Por quê?
Não.
Não.
Podem se manter elevados por anos mesmo com a doença em remissão.
Como funciona a patogênese das vasculites por linfócitos T?
IFNgama ativa células endoteliais vasc -> células endoteliais expressam HLA II -> APC p linf t cd4+
Secretam IL1 -> ativam linf T -> inflamação no vaso
IL1 e TNFalfa -> aumentam adesão leucócitos ao vaso
Quais as 4 vasculites associadas a linf T?
Vasculite de células gigantes
Vasculite de Takayasu
Granulomatose com poliangeíte
Granulomatose eosinofilica com poliangeíte
Quais 7 anormalidades clínicas devem sugerir vasculites?
Púrpura palpável Mononeurite múltipla Infiltrados pulmonares Hematúria microscópica Glomerulonefrite com evidência de doença sistêmica Rinossinusite inflamatória crônica Eventos isquêmicos não explicados
Qual primeiro passo na investigação de um pct com suspeita de vasculite? Principalmente o que? Por quê?
Excluir outras doenças como possíveis causas
Principalmente as infecciosas -> tto imunossupressor empírico
O diagnóstico definitivo de vasculite é dado com que exame?
Biópsia
Quando não se pode usar o padrão ouro de diagnóstico? Cite 3 exemplos.
O que usar?
Vasculites de medios ou grandes vasos
Arterite de Takayasu
Poliarterite nodosa
Vasculite primária do SNC
Arteriografia (Harrison)
AngioRNM (prof - menos invasivo)
Quando os glicorticoides e/ou outros imunossupressores devem ser utilizados como tto? Cite 1 exemplo.
Quando a doença causa disfunção irreversível dos órgãos e tem taxas elevadas de morbi/mortalidade.
Granulomatose com poliangeíte (Wegener)
Quando os glicorticoides não são usados? Cite 1 exemplo.
Vasculite cutânea idiopática.
Regride com tto sintomático e glicorticoides não mostraram benefícios.
Quando usar terapia imunossupressora?
Quando glicorticoides forem ineficazes ou precisar de uma dose muito alta (tóxica) para controle.
Qual citotoxico mais comumente usado? E os outros dois?
Ciclofosfamida
Metotrexato
Azatioprina
Quais os maiores cuidados com o uso da ciclofosfamida?
Toxicidade vesical e leucopenia
O mtx e a azatioprina estão associados a que?
Supressão da medula óssea
Qual a infecção mais comum observada em pacientes com terapia imunossupressora?
Pneumocystis jiroveci e outros fungos
Qual a terapia profilática para infecção?
Sulfametoxazol-tripetropim ou outra
