Vasculites

Question 1

Quais são os 3 mecanismos de formação das vasculites?

Answer 1

Deposição de imunocomplexos
Anticorpo anti citoplasma de neutrófilos
Respostas patogênicas a linfócitos T

Question 2

Nas vasculites por depósito de imunocomplexos, quais estão associadas a quais antígenos virais?

Answer 2

Poliarterite nossa - hepatite B

Vasculite crioglobulinêmica - hepatite C

Question 3

Como é o mecanismo de lesão nas vasculites por depósito de imunocomplexos?

Answer 3

Imunocomplexos se depositam na parede dos vasos com permeabilidade aumentada -> ativam C5a -> atrai neutrófilos -> libera citocinas ——- crônico ——–> atraem mononucleados = comprometimento lumen vascular

Question 4

O que são os ANCAs?

Answer 4

Anticorpos contra proteínas de grânulos de neutrófilos e monócitos

Question 5

Quais as 3 doenças classificadas como “vasculites associadas ao ANCA”?

Answer 5

Granulomatose com poliangeíte (Wegener)
Poliangeíte microscopica
Granulomatose eosinofilica com poliangeíte (Churg-Strauss)

Question 6

V ou F: as vasculites associadas ao ANCA SEMPRE têm ANCA +.

Answer 6

F.

Question 7

Qual o principal antígeno relacionado ao cANCA?

Answer 7

Proteinase 3

Question 8

Qual a doença mais associada ao cANCA (90%)?

Answer 8

Granulomatose com poliangeíte (Wegener)

Question 9

Qual o antígeno mais relacionado ao pANCA e o único relacionado às vasculites?

Answer 9

Enzima mieloperoxidase

Question 10

Quais as 4 vasculites mais associadas ao pANCA?

Answer 10

Poliangeíte microscopica
Granulomatose eosinofilica com poliangeíte (Churg-Strauss)
Glomerulonefrite crescentica necrosante localizada
Granulomatose com poliangeíte (Wegener)

Question 11

Qual o papel dos ANCAs na patogênese?

Answer 11

Interagem com os antígenos translocados para a membrana celular de neutrófilos e monócitos ativados por TNFalfa e IL1, produzindo espécies reativas de oxigênio

Question 12

A elevação absoluta dos títulos dos ANCAs de correlaciona bem com a atividade da doença?
E na granulomatose com poliangeíte?
Por quê?

Answer 12

Não.
Não.
Podem se manter elevados por anos mesmo com a doença em remissão.

Question 13

Como funciona a patogênese das vasculites por linfócitos T?

Answer 13

IFNgama ativa células endoteliais vasc -> células endoteliais expressam HLA II -> APC p linf t cd4+
Secretam IL1 -> ativam linf T -> inflamação no vaso
IL1 e TNFalfa -> aumentam adesão leucócitos ao vaso

Question 14

Quais as 4 vasculites associadas a linf T?

Answer 14

Vasculite de células gigantes
Vasculite de Takayasu
Granulomatose com poliangeíte
Granulomatose eosinofilica com poliangeíte

Question 15

Quais 7 anormalidades clínicas devem sugerir vasculites?

Answer 15

Púrpura palpável
Mononeurite múltipla
Infiltrados pulmonares
Hematúria microscópica
Glomerulonefrite com evidência de doença sistêmica
Rinossinusite inflamatória crônica
Eventos isquêmicos não explicados

Question 16

Qual primeiro passo na investigação de um pct com suspeita de vasculite? Principalmente o que? Por quê?

Answer 16

Excluir outras doenças como possíveis causas

Principalmente as infecciosas -> tto imunossupressor empírico

Question 17

O diagnóstico definitivo de vasculite é dado com que exame?

Answer 17

Biópsia

Question 18

Quando não se pode usar o padrão ouro de diagnóstico? Cite 3 exemplos.
O que usar?

Answer 18

Vasculites de medios ou grandes vasos

Arterite de Takayasu
Poliarterite nodosa
Vasculite primária do SNC

Arteriografia (Harrison)
AngioRNM (prof - menos invasivo)

Question 19

Quando os glicorticoides e/ou outros imunossupressores devem ser utilizados como tto? Cite 1 exemplo.

Answer 19

Quando a doença causa disfunção irreversível dos órgãos e tem taxas elevadas de morbi/mortalidade.
Granulomatose com poliangeíte (Wegener)

Question 20

Quando os glicorticoides não são usados? Cite 1 exemplo.

Answer 20

Vasculite cutânea idiopática.

Regride com tto sintomático e glicorticoides não mostraram benefícios.

Question 21

Quando usar terapia imunossupressora?

Answer 21

Quando glicorticoides forem ineficazes ou precisar de uma dose muito alta (tóxica) para controle.

Question 22

Qual citotoxico mais comumente usado? E os outros dois?

Answer 22

Ciclofosfamida
Metotrexato
Azatioprina

Question 23

Quais os maiores cuidados com o uso da ciclofosfamida?

Answer 23

Toxicidade vesical e leucopenia

Question 24

O mtx e a azatioprina estão associados a que?

Answer 24

Supressão da medula óssea

Question 25

Qual a infecção mais comum observada em pacientes com terapia imunossupressora?

Answer 25

Pneumocystis jiroveci e outros fungos

Question 26

Qual a terapia profilática para infecção?

Answer 26

Sulfametoxazol-tripetropim ou outra