Vasculites Flashcards

1
Q

Quando suspeitar de arterite temporal?

A

Pcte acima de 50 anos com cefaleia e sinais de inflamação sistemica (febre, perda ponderal)

outros: claudicação de mastigação, amaurose, febre de origem indeterminada, aneurisma de aorta torácica, arteria temporal visivelmente aumentada.

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2
Q

Como é feito preferencialmente o diagnostico da arterite temporal?

A

Com biopsia da arteria temporal.

obs: pode fazer em Febre de origem indeterminada ou amaurose (nesse caso, trata antes de sair o resultado)

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3
Q

Qual o tratamento da arterite temporal?

A

Prednisona 40-60mg/dia (reduz a dose com 1 mes e pode ficar usando ate 2 anos).

  • resposta dramática ao tratamento! Se nao tiver, questione o diagnostico.
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4
Q

Cite a clínica da arterite de takayasu

A
  • Mulher jovem com manifestações sistemicas (febre, perda de peso, adinamia) com pulsos e pressoes assimétricas em mmss, claudicação em mmss, sopros em subclavia e carótida, hipertensão renovascular, aneurisma de arteria pulmonar.
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5
Q

Como diagnosticar a arterite de takayasu?

A

Clinica compatível + exame de imagem (angiografia/RM angiografia)

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6
Q

Qual o tratamento da arterite de takayasu?

A
  • Prednisona + metotrexato (pode ser acrescentado em pcts refratarias a prednisona ou nas que recidivam quando ta diminuindo a prednisona)
  • angioplastia (apos remissao da doença; diminui a mortalidade da doença)
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7
Q

Cite vasculites de GRANDES vasos:

A
  • Arterite temporal
  • Arterite de Takayasu

obs: grandes vasos = art. aorta e seus ramos para cabeça/pescoço e membros

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8
Q

Cite vasculites de MÉDIOS vasos:

A
  • Poliarterite nodosa
  • Doença de Kawasaki

obs: medios vasos = vasos viscerais.

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9
Q

Cite vasculites de PEQUENOS vasos:

A
  • Poliangeíte microscópica
  • Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte (Sd. de Churg-Strauss)
  • Granulomatose com Poliangeíte (de Wegener)
  • Púrpura de Henoch-Schölein
  • Vasculite Crioglobulinêmica
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10
Q

Caracterize a Polimialgia Reumática:

A
  • Dor e rigidez na região cervical, cintura escapular e pelvica, associada a sintomas constitucionais e marcadores de atividade inflamatoria.
  • Esta presente em 40-50% dos pacientes com vasculite temporal.
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11
Q

Descreva a clínica da Doença de Kawasaki:

A
  • criança (mais em meninos)
  • febre (4 dias ou mais)
  • congestão conjuntival bilateral
  • linfoadenomagalia cervical unilateral (> 1,5 cm)
  • alteraçao em lábios/cavidade oral (crostas; linga em framboesa)
  • Exantema polimorfo (mais em virilhas)
  • Eritema e edema palmoplantar (descamação periungeal 1-3 sem)
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12
Q

Quais os vasos classicamente comprometidos na doença de Kawasaki?

A

Arterias coronárias (com aneurismas).

  • geralmente acontece se a criança progredir pra fase subaguda, quando nao tratada, ate 2-3 semanas dps do inicio do quadro.
  • identifica com Ecocardiograma
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13
Q

Quando é necessário fazer Eco em crianças com Kawasaki?

A
  1. Ao diagnostico
  2. 2 a 3 semanas depois
  3. 6 a 8 semanas depois
  • é obrigatório!
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14
Q

Como sao esperados os exames laboratoriais em Kawasaki?

A
  • Marcadores de inflamação sistemica elevados.

- C3 normal (mas pode ta elevado)

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15
Q

Quais os critérios diagnosticos de Kawasaki?

A

• 5 de 6 critérios OU 4 + aneurisma coronário

Critérios:

  1. Febre (obrigatório)
  2. Congestão conjuntival bilateral
  3. Linfadenomegalia cervical unilateral ( >1,5 cm)
  4. Alt. em lábio ou cavid. oral (crostas; lingua em framboesa)
  5. Exantema polimorfo (mais em virilha)
  6. Eritema/Edema palmoplantar
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16
Q

Qual o tratamento de Kawasaki?

A
  • Ideal: nos primeiros 10 dias
  • Imunoglobulina IV 2g/kg +
  • AAS 80-100mg/kg/dia (dose anti inflamatória)
  • depois pode reduzir AAS para dose trombótica (3-5mg/kg/dia) quando a criança ficar 2 dias sem febre, e continua ate 6ª-8ª semana (se a criança nao tiver aneurisma coronariano)
17
Q

O que é o ANCA e quais seus padrões?

A

Anticorpos Anticitoplasma de Neutrófilo

c- ANCA: citoplasmático - direcionado contra proteinase 3
p-ANCA: perinuclear - direcionado contra mieloperoxidase

obs: se anca +, é imprescindível fazer dossgem de anti proteinase 3 e anti mieloperoxidase para evitar os falsos-positivos.

18
Q

Quando a angiografia é melhor que a biopsia no diagnostico de vasculites?

A
  1. Quadro clínico e laboratorial não indica um local a ser biopsiado.
  2. O risco da biopsia supera o da angiografia (ex.: intestino, cerebro, aorta e seus ramos).
  3. Suspeita-se do acometimento de artérias de grande e médio calibre em
    locais que manifestam riqueza de achados angiográficos (ex.: artérias renais)
19
Q

Qual a clínica da poliarterite nodosa clássica?

A
  • homens de 40-60 anos (classicamente, 2:1)
  • Sintomas constitucionais (febre, perda ponderal, mialgias,…)
  • Monineurite multipla
  • Lesões cutâneas (livedo reticular, úlceras, púrpuras, nódulos subcutâneos, necrose digital).
  • Vasculite renal (interlobares!): hipertensao renovascular, falencia renal progressiva.
  • Vasculite mesentérica (dor abdominal)
  • Dor testicular (orquite)
  • Vasculite coronariana (raro)

obs: poupa arterias pulmonares e glomerulos!

20
Q

Qual o tratamento da PAN classica?

A

Prednisona + ciclofosfamida
(+ profilaxia P. jiroveci com bactrim)

Se associada a HepB, antivirais com corticoides.

21
Q

Critérios diagnosticos pra PAN:

A

1- Perda ponderal >4kg
2- Livedo reticular
3- Dor/hipersensibilidade testicular
4- Mialgias, fraqueza
5- Mononeuropatia
6- Hipertensão arterial diastólica > 90mmHg de incio recente
7- Ureia > 80 ou Cr>1,5
8- Presença de marcadores sorologicos de infecção ativa por hepatite B
9- Aneurismas ou oclusões de art. viscerais à arteriografia
10- biopsia de art de medio/pequeno calibre com neutrofilos

22
Q

Como fazer o diagnóstico da poliangeíte microscópica?

A

Biopsia renal: GN pauci-imune

e p-ANCA (anti mieloperoxidase)

23
Q

Qual a diferença da PAN para a poliangeíte microscópica?

A

• Acometimente de pulmoes e glomérulos (pois acomete pequenos vasos)

  • Pulmao: Hemorragia (capilarite), consolidação, derrame pleural
  • Rim: GN focal e segmentar; GN necrosante com crescente
24
Q

Como diagnosticar Granulomatose com Poliangeíte (Wegener)?

A
  • biopsia de pulmão revelando vasculite granulomatosa

- c-ANCA (anti proteinase 3)

25
Q

Descreva a clínica da Granulomatose com Poliangeíte (Wegener):

A
  • VAS: rinorreia, ulcera nasal, necrose septal, ulcera oral, dor de garganta, estridor, rouquidão, otorreia, otalgia, hiperacusia
  • Pulmão: Infiltrado, hemorragia alveolar (hemoptise), nodulos, cavitações, pleurite
  • Rins: GNFS necrosante com crescente, GNRP, uremia (sindrome pulmao rim)
  • traqueia/bronquios: traqueobronquite, estenose, ulceração.
  • olhos: massa retroorbitaria, episclerite
  • sintomas constitucionais
  • mais em brancos, qualquer sexo e idade, mas mais entre 30-50 anos
26
Q

Como fazer o diagnóstico da poliangeíte microscópica?

A

Biopsia renal: GN pauci-imune

e p-ANCA (anti mieloperoxidase)

27
Q

Qual a diferença da PAN para a poliangeíte microscópica?

A

• Acometimente de pulmoes e glomérulos (pois acomete pequenos vasos)

  • Pulmao: Hemorragia (capilarite), consolidação, derrame pleural
  • Rim: GN focal e segmentar; GN necrosante com crescente
28
Q

Como diagnosticar Granulomatose com Poliangeíte (Wegener)?

A
  • biopsia de pulmão revelando vasculite granulomatosa

- c-ANCA (anti proteinase 3)

29
Q

Descreva a clínica da Granulomatose com Poliangeíte (Wegener):

A
  • VAS: rinorreia, ulcera nasal, necrose septal, ulcera oral, dor de garganta, estridor, rouquidão, otorreia, otalgia, hiperacusia
  • Pulmão: Infiltrado, hemorragia alveolar (hemoptise), nodulos, cavitações, pleurite
  • Rins: GNFS necrosante com crescente, GNRP, uremia (sindrome pulmao rim)
  • traqueia/bronquios: traqueobronquite, estenose, ulceração.
  • olhos: massa retroorbitaria, episclerite
  • sintomas constitucionais
  • mais em brancos, qualquer sexo e idade, mas mais entre 30-50 anos
30
Q

Qual o tratamento da Granulomatose com poliangeite (wegener)?

A

Prednisona + ciclofosfamida

31
Q

Quais são as vaculites que cursam com ANCA positivo?

A

Poliangeite microscopica e Churg-Strauss (granulomatose Eosinofilica com poliangeite): p-ANCA (anti mieloperoxidase)

Granulomatose com poliangeite (wegener): c-ANCA (anti proteinase 3)

32
Q

Como diagnosticar Churg-Strauss?

A

criterios: (pelo menos 4 dos 6)
1. asma;
2. eosinofilia > 10%;
3. mono/polineuropatia;
4. infiltrados pulmonares migratorios ao rx;
5. anormalidade de seios paranasais;
6. eosinofilos extra vasculares à biopsia pulmonar

  • tem p-ANCA +
33
Q

O que está associado a causa de vasculite crioglobulimenica?

A

Hepatite C cronica