Vasculites Flashcards
Quando suspeitar de arterite temporal?
Pcte acima de 50 anos com cefaleia e sinais de inflamação sistemica (febre, perda ponderal)
outros: claudicação de mastigação, amaurose, febre de origem indeterminada, aneurisma de aorta torácica, arteria temporal visivelmente aumentada.
Como é feito preferencialmente o diagnostico da arterite temporal?
Com biopsia da arteria temporal.
obs: pode fazer em Febre de origem indeterminada ou amaurose (nesse caso, trata antes de sair o resultado)
Qual o tratamento da arterite temporal?
Prednisona 40-60mg/dia (reduz a dose com 1 mes e pode ficar usando ate 2 anos).
- resposta dramática ao tratamento! Se nao tiver, questione o diagnostico.
Cite a clínica da arterite de takayasu
- Mulher jovem com manifestações sistemicas (febre, perda de peso, adinamia) com pulsos e pressoes assimétricas em mmss, claudicação em mmss, sopros em subclavia e carótida, hipertensão renovascular, aneurisma de arteria pulmonar.
Como diagnosticar a arterite de takayasu?
Clinica compatível + exame de imagem (angiografia/RM angiografia)
Qual o tratamento da arterite de takayasu?
- Prednisona + metotrexato (pode ser acrescentado em pcts refratarias a prednisona ou nas que recidivam quando ta diminuindo a prednisona)
- angioplastia (apos remissao da doença; diminui a mortalidade da doença)
Cite vasculites de GRANDES vasos:
- Arterite temporal
- Arterite de Takayasu
obs: grandes vasos = art. aorta e seus ramos para cabeça/pescoço e membros
Cite vasculites de MÉDIOS vasos:
- Poliarterite nodosa
- Doença de Kawasaki
obs: medios vasos = vasos viscerais.
Cite vasculites de PEQUENOS vasos:
- Poliangeíte microscópica
- Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte (Sd. de Churg-Strauss)
- Granulomatose com Poliangeíte (de Wegener)
- Púrpura de Henoch-Schölein
- Vasculite Crioglobulinêmica
Caracterize a Polimialgia Reumática:
- Dor e rigidez na região cervical, cintura escapular e pelvica, associada a sintomas constitucionais e marcadores de atividade inflamatoria.
- Esta presente em 40-50% dos pacientes com vasculite temporal.
Descreva a clínica da Doença de Kawasaki:
- criança (mais em meninos)
- febre (4 dias ou mais)
- congestão conjuntival bilateral
- linfoadenomagalia cervical unilateral (> 1,5 cm)
- alteraçao em lábios/cavidade oral (crostas; linga em framboesa)
- Exantema polimorfo (mais em virilhas)
- Eritema e edema palmoplantar (descamação periungeal 1-3 sem)
Quais os vasos classicamente comprometidos na doença de Kawasaki?
Arterias coronárias (com aneurismas).
- geralmente acontece se a criança progredir pra fase subaguda, quando nao tratada, ate 2-3 semanas dps do inicio do quadro.
- identifica com Ecocardiograma
Quando é necessário fazer Eco em crianças com Kawasaki?
- Ao diagnostico
- 2 a 3 semanas depois
- 6 a 8 semanas depois
- é obrigatório!
Como sao esperados os exames laboratoriais em Kawasaki?
- Marcadores de inflamação sistemica elevados.
- C3 normal (mas pode ta elevado)
Quais os critérios diagnosticos de Kawasaki?
• 5 de 6 critérios OU 4 + aneurisma coronário
Critérios:
- Febre (obrigatório)
- Congestão conjuntival bilateral
- Linfadenomegalia cervical unilateral ( >1,5 cm)
- Alt. em lábio ou cavid. oral (crostas; lingua em framboesa)
- Exantema polimorfo (mais em virilha)
- Eritema/Edema palmoplantar
Qual o tratamento de Kawasaki?
- Ideal: nos primeiros 10 dias
- Imunoglobulina IV 2g/kg +
- AAS 80-100mg/kg/dia (dose anti inflamatória)
- depois pode reduzir AAS para dose trombótica (3-5mg/kg/dia) quando a criança ficar 2 dias sem febre, e continua ate 6ª-8ª semana (se a criança nao tiver aneurisma coronariano)
O que é o ANCA e quais seus padrões?
Anticorpos Anticitoplasma de Neutrófilo
c- ANCA: citoplasmático - direcionado contra proteinase 3
p-ANCA: perinuclear - direcionado contra mieloperoxidase
obs: se anca +, é imprescindível fazer dossgem de anti proteinase 3 e anti mieloperoxidase para evitar os falsos-positivos.
Quando a angiografia é melhor que a biopsia no diagnostico de vasculites?
- Quadro clínico e laboratorial não indica um local a ser biopsiado.
- O risco da biopsia supera o da angiografia (ex.: intestino, cerebro, aorta e seus ramos).
- Suspeita-se do acometimento de artérias de grande e médio calibre em
locais que manifestam riqueza de achados angiográficos (ex.: artérias renais)
Qual a clínica da poliarterite nodosa clássica?
- homens de 40-60 anos (classicamente, 2:1)
- Sintomas constitucionais (febre, perda ponderal, mialgias,…)
- Monineurite multipla
- Lesões cutâneas (livedo reticular, úlceras, púrpuras, nódulos subcutâneos, necrose digital).
- Vasculite renal (interlobares!): hipertensao renovascular, falencia renal progressiva.
- Vasculite mesentérica (dor abdominal)
- Dor testicular (orquite)
- Vasculite coronariana (raro)
obs: poupa arterias pulmonares e glomerulos!
Qual o tratamento da PAN classica?
Prednisona + ciclofosfamida
(+ profilaxia P. jiroveci com bactrim)
Se associada a HepB, antivirais com corticoides.
Critérios diagnosticos pra PAN:
1- Perda ponderal >4kg
2- Livedo reticular
3- Dor/hipersensibilidade testicular
4- Mialgias, fraqueza
5- Mononeuropatia
6- Hipertensão arterial diastólica > 90mmHg de incio recente
7- Ureia > 80 ou Cr>1,5
8- Presença de marcadores sorologicos de infecção ativa por hepatite B
9- Aneurismas ou oclusões de art. viscerais à arteriografia
10- biopsia de art de medio/pequeno calibre com neutrofilos
Como fazer o diagnóstico da poliangeíte microscópica?
Biopsia renal: GN pauci-imune
e p-ANCA (anti mieloperoxidase)
Qual a diferença da PAN para a poliangeíte microscópica?
• Acometimente de pulmoes e glomérulos (pois acomete pequenos vasos)
- Pulmao: Hemorragia (capilarite), consolidação, derrame pleural
- Rim: GN focal e segmentar; GN necrosante com crescente
Como diagnosticar Granulomatose com Poliangeíte (Wegener)?
- biopsia de pulmão revelando vasculite granulomatosa
- c-ANCA (anti proteinase 3)
Descreva a clínica da Granulomatose com Poliangeíte (Wegener):
- VAS: rinorreia, ulcera nasal, necrose septal, ulcera oral, dor de garganta, estridor, rouquidão, otorreia, otalgia, hiperacusia
- Pulmão: Infiltrado, hemorragia alveolar (hemoptise), nodulos, cavitações, pleurite
- Rins: GNFS necrosante com crescente, GNRP, uremia (sindrome pulmao rim)
- traqueia/bronquios: traqueobronquite, estenose, ulceração.
- olhos: massa retroorbitaria, episclerite
- sintomas constitucionais
- mais em brancos, qualquer sexo e idade, mas mais entre 30-50 anos
Como fazer o diagnóstico da poliangeíte microscópica?
Biopsia renal: GN pauci-imune
e p-ANCA (anti mieloperoxidase)
Qual a diferença da PAN para a poliangeíte microscópica?
• Acometimente de pulmoes e glomérulos (pois acomete pequenos vasos)
- Pulmao: Hemorragia (capilarite), consolidação, derrame pleural
- Rim: GN focal e segmentar; GN necrosante com crescente
Como diagnosticar Granulomatose com Poliangeíte (Wegener)?
- biopsia de pulmão revelando vasculite granulomatosa
- c-ANCA (anti proteinase 3)
Descreva a clínica da Granulomatose com Poliangeíte (Wegener):
- VAS: rinorreia, ulcera nasal, necrose septal, ulcera oral, dor de garganta, estridor, rouquidão, otorreia, otalgia, hiperacusia
- Pulmão: Infiltrado, hemorragia alveolar (hemoptise), nodulos, cavitações, pleurite
- Rins: GNFS necrosante com crescente, GNRP, uremia (sindrome pulmao rim)
- traqueia/bronquios: traqueobronquite, estenose, ulceração.
- olhos: massa retroorbitaria, episclerite
- sintomas constitucionais
- mais em brancos, qualquer sexo e idade, mas mais entre 30-50 anos
Qual o tratamento da Granulomatose com poliangeite (wegener)?
Prednisona + ciclofosfamida
Quais são as vaculites que cursam com ANCA positivo?
Poliangeite microscopica e Churg-Strauss (granulomatose Eosinofilica com poliangeite): p-ANCA (anti mieloperoxidase)
Granulomatose com poliangeite (wegener): c-ANCA (anti proteinase 3)
Como diagnosticar Churg-Strauss?
criterios: (pelo menos 4 dos 6)
1. asma;
2. eosinofilia > 10%;
3. mono/polineuropatia;
4. infiltrados pulmonares migratorios ao rx;
5. anormalidade de seios paranasais;
6. eosinofilos extra vasculares à biopsia pulmonar
- tem p-ANCA +
O que está associado a causa de vasculite crioglobulimenica?
Hepatite C cronica
