Vasculites Flashcards

1
Q

A clínica das vasculites é marcada de forma geral por…

A
  1. Sinais de inflamação sistêmica (febre, fadiga, mialgia, anorexia) +
  2. Sinais de inflamação vascular
    1. Grande calibre: claudicação, isquemia
    2. Médio calibre: angina (aneurismas), mononeurite
    3. Pequeno calibre: púrpura palpável
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2
Q

Como é o laboratório de um paciente com inflamação sistêmica?

A
  1. VHS e PCR aumentados
  2. Anemia normo-normo
  3. Trombocitose
  4. Leucocitose
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3
Q

Quais as três vasculites ANCA positivas e qual a manifestação comum a todas elas?

A
  1. Granulomatose de Wegener
  2. Poliangiíte microscópica
  3. Síndrome de Churg-Strauss

Todas cursam com síndrome pulmão-rim.

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4
Q

O c-ANCA é encontrado em qual vasculite?

A

Granulomatose de Wegener

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5
Q

Qual o c-ANCA de maior especificidade para a Granulomatose de Wegener?

A

c-ANCA antiproteinase-3

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6
Q

O p-ANCA é encontrado em quais vasculites?

A
  1. Poliangiíte microscópica
  2. Síndrome de Churg-Strauss
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7
Q

Qual o p-ANCA mais específico para Poliangiíte Microscópica e Granulomatose de Wegener?

A

p-ANCA antimieloperoxidade

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8
Q

Quais condições podem aumentar o c-ANCA? (2)

A
  1. Cirrose
  2. Uso de cocaína
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9
Q

Qual condição pode aumentar o p-ANCA?

A

Doença inflamatória intestinal

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10
Q

Como as vasculites são classificadas?

A

Quanto ao calibre dos vasos preferencialmente afetados

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11
Q

A arterite temporal acomete principalmente pessoas do sexo _______ com idade _______

A

feminino/≥ 50 anos

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12
Q

Qual o quadro clínico da arterite temporal? (4)

A
  1. Cefaleia
  2. Hiperssensibilidade do escalpo
  3. Claudicação de mandíbula
  4. Artéria temporal palpável
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13
Q

Qual outra condição está muito associada a arterite temporal?

A

Polimialgia reumática

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14
Q

__________% dos pacientes com arterite temporal tem polimialgia reumática associada, mas __________% dos pacientes com polimialgia reumática inicial desenvolvem arterite temporal

A

30-40% / 15%

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15
Q

Quais as artérias mais acometidas na arterite temporal? (4)

A
  1. Artéria temporal
  2. Artéria mandibular
  3. Artéria oftálmica
  4. Artéria central da retina
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16
Q

Uma das principais urgências da arterite temporal é a __________ decorrente do acometimento das artérias oftálmica e central da retina

A

Amaurose

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17
Q

Qual é o marcador inflamatório tipicamente muito elevado na arterite temporal e que marca atividade da doença?

A

VHS (> 40-50mm)

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18
Q

Qual o exame padrão ouro para diagnostar arterite temporal?

A

Biópsia da artéria temporal

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19
Q

V ou F: uma biópsia normal exclui o diagnóstico de arterite temporal

A

Falso

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20
Q

Na vigência de sintomas visuais em um paciente com suspeita de arterite temporal o tratamento pode ser feito antes de biopsiar?

A

Sim. A possibilidade de biópsia positiva se mantém inalterada por até duas semanas depois de iniciado o tratamento.

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21
Q

Qual o tratamento da arterite temporal?

A

Corticoide (resposta muito boa) + AAS

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22
Q

A arterite de Takayasu acomete principalmente pacientes do sexo __________ com idade ___________

A

feminino/≤ 40 anos

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23
Q

Quais os vasos acometidos pela arterite de Takayasu?

A

Aorta e seus ramos (subclávia, carótida, renais)

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24
Q

Qual o quadro clínico de Arterite de Takayasu? (4)

A
  1. Claudicação de membros superiores
  2. Assimetria de pulsos e pressão
  3. Sopro em carótida/subclávia/aorta
  4. HA renovascular
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25
Q

Qual o melhor exame para investigar a Arterite de Takayasu?

A

Angiografia

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26
Q

Qual o tratamento da Arterite de Takayasu?

A

Prednisona. O metotrexato pode ser associado.

Se estenose irreversível, angioplastia

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27
Q

Qual a condição para poder realizar cirurgia no vaso de paciente com arterite de Takayasu?

A

A doença deve estar em remissão

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28
Q

Quais as principais vasculites de vasos médios?

A
  1. Doença de Kawasaki
  2. Doença de Buerger
  3. Poliarterite nodosa
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29
Q

Qual a faixa etária e qual o sexo mais acometido pela doença de Kawasaki?

A

1-5 anos. Meninos

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30
Q

Quais os vasos mais acometidos na doença de Kawasaki?

A

Artérias coronárias

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31
Q

Quais são os critérios diagnósticos da doença de Kawasaki?

A

Febre ≥ 5 dias (obrigatório) + 4:

  1. Conjuntivite (bulbar) não purulenta
  2. Rash polimórfico
  3. Adenomegalia cervical não supurativa
  4. Alterações de língua e cavidade oral (língua em framboesa)
  5. Alterações de extremidades (eritema/edema/descamação)
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32
Q

Qual achado laboratorial da doença de Kawasaki a diferencia da maioria das outras vasculites?

A

Aumento de C3

O complemento está normal em quase todas as outras vasculites

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33
Q

Qual exame deve ser solicitado imediatamente após o diagnóstico de doença de Kawasaki e por que?

A

Ecocardiografia. Acompanhar o surgimento de aneurismas coronarianos

34
Q

Qual o tratamento da doença de Kawasaki?

A

Imunoglobulina EV + AAS inicialmente em dose anti-inflamatória e depois em dose anti-plaquetária

35
Q

O tratamento da doença de Kawasaki reduz o risco de desenvolver aneurismas coronarianos de _________% para ________%

A

25% / < 5%

36
Q

Qual o tipo clássico do paciente acometido pela doença de Bueger/tromboangeíte obliterante?

A

Homem jovem (30 anos) tabagista

37
Q

Quais os principais achados da Doença de Buerger? (4)

A
  1. Úlceras/necrose de extremidades
  2. Dor e claudicação das extremidades
  3. Tromboflebite migratória superficial
  4. Fenômeno de Raynaud
38
Q

Qual é um dos principais diagnósticos diferenciais da doença de Buerger e o que as diferencia?

A

Aterosclerose. Na doença de Bueger os vasos afetados são exclusivamente periféricos, enquanto na aterosclerose pode ocorrer em qualquer parte do corpo, logo, na doença de Buerger os pulsos proximais estão preservados, diferentes da aterosclerose, que podem ou não estar

39
Q

Qual o principal exame solicitado na doença de Buerger e qual o sinal encontrado?

A

Angiografia. Vaso em saca rolha.

40
Q

Qual o tratamento da doença de Buerger?

A

Cessar tabagismo. Não existe tratamento específico.

41
Q

A Poliarterite Nodosa, diferentemente da Poliangiíte Microscópica, é uma doença que não acomete arteríolas, capilares ou vênulas, portanto, não tem como ter como manifestações clínicas a __________ e a __________

A

glomerulonefrite/capilarite pulmonar (hemorragia)

42
Q

Qual o sexo e a faixa etária mais acometida pela Poliarterite Nodosa?

A

Homens de 40-60 anos.

43
Q

A Poliarterite Nodosa está associada em alguns casos a qual infecção?

A

Hepatite B na sua fase replicativa (HBsAg e HBeAg +)

44
Q

Quais as manifestações clínicas da Poliarterite Nodosa? (6)

A
  1. Hipertensão arterial renovascular
  2. Azotemia
  3. Angina mesentérica
  4. Dor testicular
  5. Lesões de pele
  6. Mononeurite múltipla
45
Q

A Poliarterite Nodosa poupa caracteristicamente qual órgão?

A

Pulmão

46
Q

Quais exames podem ser solicitados na suspeita de Poliarterite Nodosa?

A
  1. Biópsia (pele, testículo)
  2. Angiografia mesentérica
47
Q

Qual o tratamento da Poliarterite Nodosa?

A

Prednisona + ciclofosfamida. Tratar hepatite B se presente

48
Q

Qual a principal característica da clínica da Poliangiíte Microscópica?

A

Síndrome pulmão-rim (capilarite com hemoptise + glomerulonefrite)

49
Q

Qual o anticorpo mais específico encontrado na Poliangiíte Microscópica?

A

p-ANCA antimieloperoxidase

50
Q

Qual a glomerulonefrite observada na Poliangiíte Microscópica?

A

GEFS com crescentes (rapidamente progressiva → grave!)

51
Q

Qual o tratamento da Poliangiíte Microscópica?

A

Prednisona + ciclofosfamida

52
Q

A Síndrome de Churg-Strauss acomete principalmente qual sexo e em qual faixa etária?

A

Homens de 30-50 anos

53
Q

Qual manifestação costuma preceder a Síndrome de Churg-Strauss?

A

Asma

54
Q

Quais as manifestações clínicas da Síndrome de Churg-Strauss? (7)

A
  1. Asma refratária
  2. Infiltrado pulmonar migratório (crepitações)
  3. Mononeurite múltipla
  4. Gastroenterite eosinofílica
  5. Miocardite eosinofílica
  6. GEFS leve
  7. Lesões cutâneas
55
Q

QUal a principal causa de morte na Síndrome de Churg-Strauss?

A

Miocardite eosinofílica

56
Q

Quais os achados laboratoriais típicos da Síndrome de Churg-Strauss?

A
  1. Eosinofilia > 1000
  2. IgE alto
  3. p-ANCA antimieloperoxidase
57
Q

Qual o achado na biópsia pulmonar na Síndrome de Churg-Strauss?

A

Granuloma eosinofílico

58
Q

Qual o tratamento da Síndrome de Churg-Strauss?

A

Prednisona + ciclofosfamida

59
Q

V ou F: a Granulomatose de Wegener acomete mais homens por volta dos 30-50 anos

A

Falso. A Granulomatose de Wegener não tem predileção por sexo

60
Q

Qual o quadro clínico da Granulomatose de Wegener/Granulomatose com Poliangiíte? (8)

A
  1. Rinossinusite purulenta
  2. Obstrução nasal
  3. Úlceras/perfurações em septo e palato
  4. Exoftalmia unileteral
  5. Hemoptise
  6. GEFS com crescentes
  7. Cavitações pulmonares
  8. Nariz em sela

5+6 → síndrome pulmão rim

61
Q

O que explica o surgimento das manifestações clínicas da Granulomatose de Wegener?

A

A formação de granulomas inflamatórios em diversos locais, como por exemplo, seios da face

62
Q

Qual o anticorpo específico para a Granulomatose de Wegener?

A

c-ANCA antiproteinase 3

63
Q

Qual exame solicitar para confirmar a suspeita de Granulomatose de Wegener?

A

Biópsia de pulmão ou via aérea superior

64
Q

Qual o tratamento da Granulomatose de Wegener?

A

Prednisona + ciclofosfamida

65
Q

Qual a vasculite mais comum da infância?

A

Púrpura de Henoch-Schönlein

66
Q

O principal desencadeador da Púrpura de Henoch-Schönlein é uma _________ que leva a uma hiperprodução de __________

A

infecção de via aérea superior/IgA

67
Q

Qual a tétrade da Púrpura de Henoch-Schönlein?

A
  1. Púrpura palpável em membros inferiores e glúteos
  2. Artrite/artralgia não erosiva
  3. Glomerulite com hematúria
  4. Sintomas gastrointestinais (dor, angina, diarreia)
68
Q

Na Púrpura de Henoch-Schönlein as plaquetas estão _________

A

normais

Diferencia de púrpuras por causas hematológicas!

69
Q

Qual a IgA aumentada na Púrpura de Henoch-Schönlein?

A

IgA1

70
Q

Qual o tratamento da Púrpura de Henoch-Schönlein?

A

Corticoide caso haja complicações (abdominais, nefrite, convulsões), é uma doença autolimitada benigna.

71
Q

Paciente com púrpura palpável, poliartralgia, glomerulonefrite leve, neuropatia periférica e livedo reticular. Qual a hipótese diagnóstica?

A

Vasculite crioglobulinêmica

72
Q

Quais são as principais características laboratoriais da vasculite crioglobulinêmica?

A

Redução de complemento (C4) e presença de crioglobulinas

73
Q

Qual o tipo de glomerulonefrite associada a vasculite crioglobulinêmica?

A

Glomerulonefrite membranoproliferativa

74
Q

Qual a infecção mais comumente associada a vasculite crioglobulinêmica?

A

Hepatite C

75
Q

Qual o tratamento da vasculite crioglobulinêmica?

A

Imunossupressor + plasmaférese + tratar HCV

76
Q

V ou F: a Doença de Behçet acomete igualmente homens e mulheres por volta dos 25-35 anos

A

Verdadeiro

77
Q

Qual manifestação costuma ser a primeira a aparecer na Doença de Behçet?

A

Úlceras orais dolorosas

78
Q

Quais os achados clínicos da Doença de Behçet?

A
  1. Úlceras orais e genitais
  2. Acne
  3. Patergia (hiperssensibilidade cutânea)
  4. Manifestações oculares (uveíte anterior com hipópio/neovascularização)
  5. Tromboflebite superficial
79
Q

Qual a forma de acometimento ocular mais comum na Doença de Behçet?

A

Uveíte anterior + hipópio

80
Q

Quais os vasos mais acometidos na Doença de Behçet?

A

Artérias pulmonares (aneurismas)

81
Q

Qual anticorpo pode estar presente na Doença de Behçet?

A

ASCA (antisaccharomyces Cerevisiae)

82
Q

Qual exame solicitar ao diagnosticar Doença de Behçet?

A

Arteriografia pulmonar