Vasculites Flashcards
A clínica das vasculites é marcada de forma geral por…
- Sinais de inflamação sistêmica (febre, fadiga, mialgia, anorexia) +
- Sinais de inflamação vascular
- Grande calibre: claudicação, isquemia
- Médio calibre: angina (aneurismas), mononeurite
- Pequeno calibre: púrpura palpável
Como é o laboratório de um paciente com inflamação sistêmica?
- VHS e PCR aumentados
- Anemia normo-normo
- Trombocitose
- Leucocitose
Quais as três vasculites ANCA positivas e qual a manifestação comum a todas elas?
- Granulomatose de Wegener
- Poliangiíte microscópica
- Síndrome de Churg-Strauss
Todas cursam com síndrome pulmão-rim.

O c-ANCA é encontrado em qual vasculite?
Granulomatose de Wegener
Qual o c-ANCA de maior especificidade para a Granulomatose de Wegener?
c-ANCA antiproteinase-3
O p-ANCA é encontrado em quais vasculites?
- Poliangiíte microscópica
- Síndrome de Churg-Strauss
Qual o p-ANCA mais específico para Poliangiíte Microscópica e Granulomatose de Wegener?
p-ANCA antimieloperoxidade
Quais condições podem aumentar o c-ANCA? (2)
- Cirrose
- Uso de cocaína
Qual condição pode aumentar o p-ANCA?
Doença inflamatória intestinal
Como as vasculites são classificadas?
Quanto ao calibre dos vasos preferencialmente afetados

A arterite temporal acomete principalmente pessoas do sexo _______ com idade _______
feminino/≥ 50 anos
Qual o quadro clínico da arterite temporal? (4)
- Cefaleia
- Hiperssensibilidade do escalpo
- Claudicação de mandíbula
- Artéria temporal palpável

Qual outra condição está muito associada a arterite temporal?
Polimialgia reumática
__________% dos pacientes com arterite temporal tem polimialgia reumática associada, mas __________% dos pacientes com polimialgia reumática inicial desenvolvem arterite temporal
30-40% / 15%
Quais as artérias mais acometidas na arterite temporal? (4)
- Artéria temporal
- Artéria mandibular
- Artéria oftálmica
- Artéria central da retina

Uma das principais urgências da arterite temporal é a __________ decorrente do acometimento das artérias oftálmica e central da retina
Amaurose

Qual é o marcador inflamatório tipicamente muito elevado na arterite temporal e que marca atividade da doença?
VHS (> 40-50mm)
Qual o exame padrão ouro para diagnostar arterite temporal?
Biópsia da artéria temporal

V ou F: uma biópsia normal exclui o diagnóstico de arterite temporal
Falso
Na vigência de sintomas visuais em um paciente com suspeita de arterite temporal o tratamento pode ser feito antes de biopsiar?
Sim. A possibilidade de biópsia positiva se mantém inalterada por até duas semanas depois de iniciado o tratamento.
Qual o tratamento da arterite temporal?
Corticoide (resposta muito boa) + AAS
A arterite de Takayasu acomete principalmente pacientes do sexo __________ com idade ___________
feminino/≤ 40 anos
Quais os vasos acometidos pela arterite de Takayasu?
Aorta e seus ramos (subclávia, carótida, renais)
Qual o quadro clínico de Arterite de Takayasu? (4)
- Claudicação de membros superiores
- Assimetria de pulsos e pressão
- Sopro em carótida/subclávia/aorta
- HA renovascular
Qual o melhor exame para investigar a Arterite de Takayasu?
Angiografia

Qual o tratamento da Arterite de Takayasu?
Prednisona. O metotrexato pode ser associado.
Se estenose irreversível, angioplastia
Qual a condição para poder realizar cirurgia no vaso de paciente com arterite de Takayasu?
A doença deve estar em remissão
Quais as principais vasculites de vasos médios?
- Doença de Kawasaki
- Doença de Buerger
- Poliarterite nodosa
Qual a faixa etária e qual o sexo mais acometido pela doença de Kawasaki?
1-5 anos. Meninos
Quais os vasos mais acometidos na doença de Kawasaki?
Artérias coronárias
Quais são os critérios diagnósticos da doença de Kawasaki?
Febre ≥ 5 dias (obrigatório) + 4:
- Conjuntivite (bulbar) não purulenta
- Rash polimórfico
- Adenomegalia cervical não supurativa
- Alterações de língua e cavidade oral (língua em framboesa)
- Alterações de extremidades (eritema/edema/descamação)

Qual achado laboratorial da doença de Kawasaki a diferencia da maioria das outras vasculites?
Aumento de C3
O complemento está normal em quase todas as outras vasculites
Qual exame deve ser solicitado imediatamente após o diagnóstico de doença de Kawasaki e por que?
Ecocardiografia. Acompanhar o surgimento de aneurismas coronarianos

Qual o tratamento da doença de Kawasaki?
Imunoglobulina EV + AAS inicialmente em dose anti-inflamatória e depois em dose anti-plaquetária
O tratamento da doença de Kawasaki reduz o risco de desenvolver aneurismas coronarianos de _________% para ________%
25% / < 5%
Qual o tipo clássico do paciente acometido pela doença de Bueger/tromboangeíte obliterante?
Homem jovem (30 anos) tabagista

Quais os principais achados da Doença de Buerger? (4)
- Úlceras/necrose de extremidades
- Dor e claudicação das extremidades
- Tromboflebite migratória superficial
- Fenômeno de Raynaud

Qual é um dos principais diagnósticos diferenciais da doença de Buerger e o que as diferencia?
Aterosclerose. Na doença de Bueger os vasos afetados são exclusivamente periféricos, enquanto na aterosclerose pode ocorrer em qualquer parte do corpo, logo, na doença de Buerger os pulsos proximais estão preservados, diferentes da aterosclerose, que podem ou não estar
Qual o principal exame solicitado na doença de Buerger e qual o sinal encontrado?
Angiografia. Vaso em saca rolha.

Qual o tratamento da doença de Buerger?
Cessar tabagismo. Não existe tratamento específico.
A Poliarterite Nodosa, diferentemente da Poliangiíte Microscópica, é uma doença que não acomete arteríolas, capilares ou vênulas, portanto, não tem como ter como manifestações clínicas a __________ e a __________
glomerulonefrite/capilarite pulmonar (hemorragia)
Qual o sexo e a faixa etária mais acometida pela Poliarterite Nodosa?
Homens de 40-60 anos.
A Poliarterite Nodosa está associada em alguns casos a qual infecção?
Hepatite B na sua fase replicativa (HBsAg e HBeAg +)
Quais as manifestações clínicas da Poliarterite Nodosa? (6)
- Hipertensão arterial renovascular
- Azotemia
- Angina mesentérica
- Dor testicular
- Lesões de pele
- Mononeurite múltipla
A Poliarterite Nodosa poupa caracteristicamente qual órgão?
Pulmão
Quais exames podem ser solicitados na suspeita de Poliarterite Nodosa?
- Biópsia (pele, testículo)
- Angiografia mesentérica

Qual o tratamento da Poliarterite Nodosa?
Prednisona + ciclofosfamida. Tratar hepatite B se presente
Qual a principal característica da clínica da Poliangiíte Microscópica?
Síndrome pulmão-rim (capilarite com hemoptise + glomerulonefrite)

Qual o anticorpo mais específico encontrado na Poliangiíte Microscópica?
p-ANCA antimieloperoxidase
Qual a glomerulonefrite observada na Poliangiíte Microscópica?
GEFS com crescentes (rapidamente progressiva → grave!)
Qual o tratamento da Poliangiíte Microscópica?
Prednisona + ciclofosfamida
A Síndrome de Churg-Strauss acomete principalmente qual sexo e em qual faixa etária?
Homens de 30-50 anos
Qual manifestação costuma preceder a Síndrome de Churg-Strauss?
Asma
Quais as manifestações clínicas da Síndrome de Churg-Strauss? (7)
- Asma refratária
- Infiltrado pulmonar migratório (crepitações)
- Mononeurite múltipla
- Gastroenterite eosinofílica
- Miocardite eosinofílica
- GEFS leve
- Lesões cutâneas
QUal a principal causa de morte na Síndrome de Churg-Strauss?
Miocardite eosinofílica
Quais os achados laboratoriais típicos da Síndrome de Churg-Strauss?
- Eosinofilia > 1000
- IgE alto
- p-ANCA antimieloperoxidase
Qual o achado na biópsia pulmonar na Síndrome de Churg-Strauss?
Granuloma eosinofílico

Qual o tratamento da Síndrome de Churg-Strauss?
Prednisona + ciclofosfamida
V ou F: a Granulomatose de Wegener acomete mais homens por volta dos 30-50 anos
Falso. A Granulomatose de Wegener não tem predileção por sexo
Qual o quadro clínico da Granulomatose de Wegener/Granulomatose com Poliangiíte? (8)
- Rinossinusite purulenta
- Obstrução nasal
- Úlceras/perfurações em septo e palato
- Exoftalmia unileteral
- Hemoptise
- GEFS com crescentes
- Cavitações pulmonares
- Nariz em sela
5+6 → síndrome pulmão rim

O que explica o surgimento das manifestações clínicas da Granulomatose de Wegener?
A formação de granulomas inflamatórios em diversos locais, como por exemplo, seios da face
Qual o anticorpo específico para a Granulomatose de Wegener?
c-ANCA antiproteinase 3

Qual exame solicitar para confirmar a suspeita de Granulomatose de Wegener?
Biópsia de pulmão ou via aérea superior

Qual o tratamento da Granulomatose de Wegener?
Prednisona + ciclofosfamida
Qual a vasculite mais comum da infância?
Púrpura de Henoch-Schönlein
O principal desencadeador da Púrpura de Henoch-Schönlein é uma _________ que leva a uma hiperprodução de __________
infecção de via aérea superior/IgA
Qual a tétrade da Púrpura de Henoch-Schönlein?
- Púrpura palpável em membros inferiores e glúteos
- Artrite/artralgia não erosiva
- Glomerulite com hematúria
- Sintomas gastrointestinais (dor, angina, diarreia)

Na Púrpura de Henoch-Schönlein as plaquetas estão _________
normais
Diferencia de púrpuras por causas hematológicas!
Qual a IgA aumentada na Púrpura de Henoch-Schönlein?
IgA1
Qual o tratamento da Púrpura de Henoch-Schönlein?
Corticoide caso haja complicações (abdominais, nefrite, convulsões), é uma doença autolimitada benigna.
Paciente com púrpura palpável, poliartralgia, glomerulonefrite leve, neuropatia periférica e livedo reticular. Qual a hipótese diagnóstica?
Vasculite crioglobulinêmica
Quais são as principais características laboratoriais da vasculite crioglobulinêmica?
Redução de complemento (C4) e presença de crioglobulinas
Qual o tipo de glomerulonefrite associada a vasculite crioglobulinêmica?
Glomerulonefrite membranoproliferativa
Qual a infecção mais comumente associada a vasculite crioglobulinêmica?
Hepatite C
Qual o tratamento da vasculite crioglobulinêmica?
Imunossupressor + plasmaférese + tratar HCV
V ou F: a Doença de Behçet acomete igualmente homens e mulheres por volta dos 25-35 anos
Verdadeiro
Qual manifestação costuma ser a primeira a aparecer na Doença de Behçet?
Úlceras orais dolorosas

Quais os achados clínicos da Doença de Behçet?
- Úlceras orais e genitais
- Acne
- Patergia (hiperssensibilidade cutânea)
- Manifestações oculares (uveíte anterior com hipópio/neovascularização)
- Tromboflebite superficial

Qual a forma de acometimento ocular mais comum na Doença de Behçet?
Uveíte anterior + hipópio

Quais os vasos mais acometidos na Doença de Behçet?
Artérias pulmonares (aneurismas)
Qual anticorpo pode estar presente na Doença de Behçet?
ASCA (antisaccharomyces Cerevisiae)
Qual exame solicitar ao diagnosticar Doença de Behçet?
Arteriografia pulmonar