Colagenoses Flashcards

1
Q

O lúpus eritematoso sistêmico acomete principalmente qual sexo e em qual faixa etária?

A

Mulheres por volta dos 15-45 anos

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2
Q

Qual exame pode ser usado como teste de triagem para lúpus?

A

FAN

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3
Q

O FAN reforça a suspeita para lúpus quando possui título ______

A

≥ 1:80

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4
Q

Qual o segundo anticorpo mais específico para lúpus?

A

Anti-DNA dh

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5
Q

A presença de anti-DNA dh se relaciona com manifestações do lúpus em qual órgão?

A

Rins

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6
Q

V ou F: os níveis de anti-DNA dh podem ser usados para avaliar a resposta ao tratamento e a atividade da doença

A

Verdadeiro

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7
Q

Qual o anticorpo mais específico do lúpus?

A

Anti-Sm

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8
Q

Os níveis de anti-Sm servem para monitorar atividade da doença?

A

Não

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9
Q

Qual é a relação do anti-Ro e anti-La com a nefrite lúpica?

A

Há uma correlação negativa → a presença desses anticorpos diminuem as chances de apresentar manifestações renais

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10
Q

O anti-Ro se associa a quais manifestações do lúpus?

A
  1. Lúpus cutâneo subagudo
  2. Fotossensibilidade
  3. Vasculite cutânea
  4. Doença pulmonar intersticial
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11
Q

V ou F: pacientes anti-Ro + podem ser FAN -

A

Verdadeiro

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12
Q

Qual cuidado se deve ter com gestantes lúpicas com Anti-Ro +?

A

Risco de lúpus neonatal/bloqueio cardíaco congênito

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13
Q

Qual o anticorpo relacionado ao lúpus farmacoinduzido?

A

Anti-histonas

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14
Q

Qual anticorpo se relaciona com a psicose lúpica?

A

Anti-P

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15
Q

O que explica a presença de “penias”no lúpus?

A

A presença de anticorpos anti-membrana, como por exemplo anti-hemácias, anti-linfócitos e anti-plaquetas

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16
Q

Quais são os anticorpos antifosfolípides?

A
  1. Anticardiolipina
  2. Anticoagulante lúpico
  3. Anti beta-2 glicoproteína 1
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17
Q

Quais as lesões cutâneo-mucosas fazem parte dos critérios para lúpus?

A
  1. Rash malar
  2. Fotossenssibilidade
  3. Lúpus discoide
  4. Úlceras orais
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18
Q

Qual o padrão de acometimento articular do lúpus?

A

Artrite NÃO EROSIVA migratória simétrica de pequenas articulações com rigidez < 1 hora

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19
Q

O que é artropatia de Jaccoud?

A

São deformidades decorrentes do acometimento de estruturas peri-articulares. Retornam ao normal momentaneamente se manipuladas.

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20
Q

O derrame pleural do lúpus é um ________ e se diferencia do derrame pleural da artrite reumatoide por ter __________

A

exudato/níveis normais de glicose

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21
Q

O lúpus brando se limita a manifestações em quais regiões do corpo?

A
  1. Pele/mucosas
  2. Articulações
  3. Serosas (pericárdio e pleura)
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22
Q

O lúpus brando é muito comum no ________

A

Lúpus farmacoinduzido

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23
Q

Quais os fármacos se relacionam com o lúpus farmacoinduzido? Qual é o de maior risco?

A
  1. Procainamida (maior risco)
  2. Hidralazina
  3. D-penicilamina
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24
Q

Qual a anemia mais comum no lúpus?

A

Anemia de doença crônica (normo-normo)

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25
Q

Quais os critérios hematológicos são considerados para o diagnóstico do lúpus?

A
  1. Anemia hemolítica (reticulócitos > 3%)
  2. Leucopenia (< 4000)
  3. Linfopenia (< 1500)
  4. Plaquetopenia (< 100000)

Qualquer um presente soma 1 ponto

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26
Q

Quais os achados pontuam como critério renal para o diagnóstico de lúpus?

A
  1. Proteinúria > 500mg/d
  2. Proteinúria 3+ no EAS
  3. Cilindros celulares

A presença de qualquer um pontua 1 ponto

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27
Q

Qual o padrão mais comum e mais grave da nefrite lúpica?

A

Padrão difuso (IV)

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28
Q

A forma difusa da nefrite lúpica se manifesta como _________

A

síndrome nefrítica

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29
Q

A forma membranosa (V) da nefrite lúpica se manifesta como _________

A

síndrome nefrótica

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30
Q

Quais são os marcadores de nefrite lúpica?

A

Complemento baixo e anti-DNA dh

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31
Q

Quais achados imunológicos somam pontos para o critérios de lúpus?

A
  1. FAN +
  2. anti-DNA dh, anti-Sm ou antifosfolípidios

Cada um soma 1 ponto

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32
Q

A forma __________ de nefrite lúpica pode ocorrer com complemento normal

A

membranosa

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33
Q

Qual a manifestação ocular mais comum do lúpus?

A

Ceratoconjuntivite seca (síndrome de Sjögren)

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34
Q

Qual o tratamento do lúpus cutâneo-articular?

A
  1. Proteção solar
  2. Antimaláricos
  3. AINEs
  4. Corticoide tópico
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35
Q

Qual o tratamento da serosite no lúpus?

A

Corticoide em dose anti-inflamatória

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36
Q

Qual o tratamento das alterações hematológicas do lúpus?

A

Corticoide em dose imunossupressora

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37
Q

Qual o tratamento da nefrite lúpica?

A
  1. Indução da remissão: ciclofosfamida ou micofenolato + corticoide
  2. Manutenção: azatioprina ou micofenolato
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38
Q

Lúpus farmacoinduzido consome complemento?

A

Não

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39
Q

A síndrome de Sjögren acomete principalmente ___________ com idade por volta dos _______

A

Mulheres/30-40 anos

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40
Q

A clínica da síndrome de Sjögren é marcada por quais sintomas?

A
  1. Xerostomia
  2. Xeroftalmia
41
Q

A xerostomia predispõe o surgimento de ________

A

cáries

42
Q

Pacientes com síndrome de Sjögren tem risco aumentado para qual condição?

A

Linfoma

43
Q

Quais os anticorpos comuns na síndrome de Sjögren?

A
  1. Anti-Ro (anti-SSA)
  2. Anti-La (anti-SSB)
44
Q

Quais os critérios para síndrome de Sjögren?

A
  1. Biópsia de lábio inferior positiva ou anti-Ro/anti-La positivo +
  2. Clínica + sinais objetivos de xerostomia/xeroftalmia
45
Q

Quais exames permitem avaliar objetivamente xerostomia/xeroftalmia?

A
  1. Teste de Schirmer
  2. Coloração Rosa Bengala
  3. Cintolografia salivar
46
Q

Quando o teste de Schirmer é considerado positivo?

A

Marcação < 5mm em 5 minutos

47
Q

Qual a manifestação mais comum na síndrome antifosfilípide?

A

TVP

48
Q

Quais são os critérios para síndrome antifosfolípide?

A

Presença de um critério clínico e um laboratorial:

Clínico:

  1. Trombose venosa ou arterial
  2. Morbidade gestacional:
    1. 3 ou mais abortos com < 10 semanas
    2. 1 ou mais abortos com > 10 semanas
    3. 1 parto prematuro com ≤ 34 semanas

Laboratorial:

  1. Anticardiolipina positivo
  2. Anticoagulante lúpico positivo
  3. Anti beta-2 glicoproteína 1 positivo
49
Q

Qual o anticorpo mais específico para síndrome antifosfolípide?

A

Anticoagulante lúpico

50
Q

Qual o tratamento crônico da síndrome antifosfolípide para pacientes com história de trombose?

A

Cumarínicos (warfarin)

51
Q

Como monitorar o tratamento com cumarínicos na síndrome antifosfolípide?

A

Avaliação do INR, que deve ser entre 2-3

52
Q

Quais pacientes devem receber profilaxia primária na presença de anticorpos antifosfolipídeos? Como deve ser a profilaxia?

A
  1. Portadores de lúpus
  2. AAS dose baixa + antimaláricos
53
Q

Paciente em primeira gestação com anticorpos antifosfolipídios positivos e assintomática precisa receber profilaxia para aborto?

A

Não

54
Q

Qual a profilaxia para grávidas com história de abortamento na síndrome antifosfolípide?

A
  1. Se somente história de aborto, sem trombose prévia: AAS dose baixa + heparina em dose profilática
  2. Se também houver trombose prévia: manter heparina em dose plena e adicionar AAS em dose baixa
55
Q

A esclerodermia acomete principalmente __________ com idade por volta dos __________

A

mulheres/30-50 anos

56
Q

Quais são os principais órgãos acometidos na esclerose sistêmica?

A
  1. Pele
  2. Esôfago
  3. Pulmões
  4. Rins
57
Q

A atividade/agressão tecidual da esclerose sistêmica é ___________ (contínua/intermitente), diferente do lúpus, que é __________ (contínua/intermitente)

A

contínua/intermitente

58
Q

Quais as formas clínicas da esclerodermia?

A
  1. Localizada
  2. Sistêmica
    1. Forma cutânea difusa
    2. Forma cutânea localizada
59
Q

Quais são as lesões características da esclerodermia localizada?

A
  1. Morfeia
  2. Lesão em golpe de sabre
60
Q

As lesões de pele da forma cutânea limitada acometem quais regiões do corpo?

A

Periferia

61
Q

Quais são as lesões de pele visíveis na esclerose sistêmica? (5)

A
  1. Esclerodactilia
  2. Fácies esclerodérmica (microstomia, nariz fino, dentes a mostra)
  3. Calcinose
  4. Fenômeno de Raynaud
  5. Telangiectasias
62
Q

Qual costuma ser a primeira manifestação da esclerose sistêmica?

A

Fenômeno de Raynaud

63
Q

Qual a sequência do fenômeno de Raynaud?

A

Palidez → cianose → rubor

64
Q

V ou F: a principal causa do fenômeno de Raynaud é a esclerose sistêmica

A

Falso. A principal causa é a doença de Raynaud, em que o fenômeno ocorre de forma isolada e tem curso benigno.

65
Q

O esôfago é acometido em _______% dos pacientes com esclerose sistêmica

A

90%

66
Q

O principal manifestação esofágica na esclerose sistêmica é o _________ por conta da __________

A

refluxo gastroesofágico/diminuição do tônus do esfíncter esofágico inferior

67
Q

O que é a síndrome CREST?

A
  1. Calcinose
  2. Fenômeno de Raynaud
  3. Esofagopatia
  4. Esclerodactilia
  5. Telangiectasia
68
Q

A síndrome CREST é exclusiva de qual forma da esclerose sistêmica?

A

Forma cutânea limitada

69
Q

A esofagopatia é exclusiva da forma cutânea limitada da esclerodermia?

A

Não. Quando assiciada aos outros sinais da síndrome CREST ocorre somente na forma cutânea limitada, mas pode ocorrer sem os outros componentes da síndrome na forma cutânea difusa.

70
Q

Qual o anticorpo relacionado com a forma cutânea limitada/síndrome CREST da esclerose sistêmica?

A

Anticentrômero

71
Q

A crise renal ocorre em qual forma da esclerose sistêmica?

A

Forma cutânea difusa

72
Q

Quais são as manifestações da crise renal na esclerodermia?

A
  1. Hipertensão arterial maligna
  2. IRA oligúrica
  3. Anemia hemolítica
  4. Plaquetopenia
73
Q

O que explica o desenvolvimento da hipertensão arterial na crise renal da esclerodermia?

A

Vasoconstrição generalizada nos rins → ativação exagerada do SRAA → hipertensão renovascular

74
Q

Qual manifestação é a responsável pela mortalidade na crise renal da esclerodermia?

A

Hipertensão arterial

75
Q

Qual o tratamento da crise renal na esclerodermia?

A

iECA

76
Q

A manifestação pulmonar mais comum da esclerodermia é a __________ (hipertensão pulmonar/alveolite com fibrose)

A

Alveolite com fibrose

77
Q

A doença intersticial pulmonar na esclerodermia só pode ser tratada enquanto há alveolite sem fibrose. Para isso, qual exame deve ser solicitado para diagnóstico precoce e qual será o achado?

A
  1. Tomografia computadorizada
  2. Imagem em vidro fosco/moído
78
Q

A doença intersticial pulmonar na esclerodermia ocorre na forma _________, enquanto a hipertensão pulmonar ocorre na forma __________

A

cutânea difusa/cutânea limitada

79
Q

Qual o anticorpo relacionado a forma cutânea difusa da esclerose sistêmica?

A

Antitopoisomerase (anti-Scl-70)

80
Q

O FAN é positivo em __________% dos casos de esclerose sistêmica

A

90%

81
Q

Qual o tratamento da alveolite na esclerodermia?

A

Imunossupressor

82
Q

O padrão __________ na TC indica a presença de fibrose, nesta fase da doença intersticial pulmonar já não adianta tratar

A

Reticulogranular

83
Q

Como diagnosticar esclerose sistêmica?

A

Clínica + sorologia + capilaroscopia de leito ungueal

84
Q

Qual é o principal sintoma das miopatia inflamatórias?

A

Fraqueza muscular

85
Q

Qual o padrão da fraqueza muscular nas miopatias inflamatórias?

A

Fraqueza proximal e simétrica que poupa a musculatura ocular e da face

86
Q

Qual é o tipo de agressão da polimiosite?

A

Lesão direta da fibra muscular por agressão de linfóticos TCD8+ (imunidade celular)

87
Q

Qual é o tipo de agressão da dermatomiosite?

A

Deposição de imunocomplexos nos vasos musculares → isquemia muscular (imunidade humoral)

88
Q

Quais são as lesões de pele observadas na dermatomiosite (5)? Quais são patognomônicas?

A
  1. Heliótropo (patognomônico)
  2. Pápular de Gottron (patognomônico)
  3. Rash malar (não poupa suconasolabial)
  4. Rash em V
  5. Mão do mecânico
89
Q

A ___________ (dermatomiosite/polimiosite) aumenta o risco de desenvolver _________ em até 3 vezes

A

dermatomiosite/câncer

90
Q

Quais os cânceres mais relacionados a dermatomiosite?

A

C O M M P

  1. Cólon
  2. Ovário
  3. Mama
  4. Melanoma
  5. Pulmão
91
Q

A doença pulmonar nas miopatias inflamatórias está relacionada a presença de qual anticorpo?

A

Anti-Jo-1

92
Q

V ou F: o nível de fraqueza muscular nas miopatias inflamatórias está relacionado com os níveis de CPK

A

Verdadeiro

93
Q

Quais exames podem ser solicitados para o diagnóstico das miopatias inflamatórias? (4)

A
  1. Enzimas (CPK, LDH, TGO, TGP)
  2. Eletroneuromigrafia (diferencia miopatia de neuropatia)
  3. Biópsia muscular
  4. Ressonância magnética
94
Q

Qual o tratamento das miopatias inflamatórias?

A
  1. Fotoproteção na dermatomiosite
  2. Corticoide em doses altas associado a azatioprina/metotrexate
  3. Se não funcionar, imunoglobulina EV
95
Q

Quais as características da dermatomiosite juvenil?

A
  1. < 16 anos
  2. Presença de calcinose
96
Q

A miosite por corpúsculos de inclusão acomete mais pacientes do sexo _________ com idade ________

A

Homens/> 50 anos

97
Q

Qual o padrão da fraqueza muscular na miosite por corpúsculos de inclusão?

A

Acomete a musculatura distal de forma assimétrica

98
Q

A CPK na miosite por corpúsculos de inclusão está _________ (alta/baixa) e a resposta aos corticoides é ________(boa/ruim)

A

baixa/ruim

99
Q

Qual o anticorpo associado a Doença Mista do Tecido Conjuntivo?

A

Anti-RNP