Colagenoses Flashcards
O lúpus eritematoso sistêmico acomete principalmente qual sexo e em qual faixa etária?
Mulheres por volta dos 15-45 anos
Qual exame pode ser usado como teste de triagem para lúpus?
FAN
O FAN reforça a suspeita para lúpus quando possui título ______
≥ 1:80
Qual o segundo anticorpo mais específico para lúpus?
Anti-DNA dh
A presença de anti-DNA dh se relaciona com manifestações do lúpus em qual órgão?
Rins
V ou F: os níveis de anti-DNA dh podem ser usados para avaliar a resposta ao tratamento e a atividade da doença
Verdadeiro
Qual o anticorpo mais específico do lúpus?
Anti-Sm
Os níveis de anti-Sm servem para monitorar atividade da doença?
Não
Qual é a relação do anti-Ro e anti-La com a nefrite lúpica?
Há uma correlação negativa → a presença desses anticorpos diminuem as chances de apresentar manifestações renais
O anti-Ro se associa a quais manifestações do lúpus?
- Lúpus cutâneo subagudo
- Fotossensibilidade
- Vasculite cutânea
- Doença pulmonar intersticial
V ou F: pacientes anti-Ro + podem ser FAN -
Verdadeiro
Qual cuidado se deve ter com gestantes lúpicas com Anti-Ro +?
Risco de lúpus neonatal/bloqueio cardíaco congênito
Qual o anticorpo relacionado ao lúpus farmacoinduzido?
Anti-histonas
Qual anticorpo se relaciona com a psicose lúpica?
Anti-P
O que explica a presença de “penias”no lúpus?
A presença de anticorpos anti-membrana, como por exemplo anti-hemácias, anti-linfócitos e anti-plaquetas
Quais são os anticorpos antifosfolípides?
- Anticardiolipina
- Anticoagulante lúpico
- Anti beta-2 glicoproteína 1
Quais as lesões cutâneo-mucosas fazem parte dos critérios para lúpus?
- Rash malar
- Fotossenssibilidade
- Lúpus discoide
- Úlceras orais

Qual o padrão de acometimento articular do lúpus?
Artrite NÃO EROSIVA migratória simétrica de pequenas articulações com rigidez < 1 hora
O que é artropatia de Jaccoud?
São deformidades decorrentes do acometimento de estruturas peri-articulares. Retornam ao normal momentaneamente se manipuladas.
O derrame pleural do lúpus é um ________ e se diferencia do derrame pleural da artrite reumatoide por ter __________
exudato/níveis normais de glicose
O lúpus brando se limita a manifestações em quais regiões do corpo?
- Pele/mucosas
- Articulações
- Serosas (pericárdio e pleura)
O lúpus brando é muito comum no ________
Lúpus farmacoinduzido
Quais os fármacos se relacionam com o lúpus farmacoinduzido? Qual é o de maior risco?
- Procainamida (maior risco)
- Hidralazina
- D-penicilamina
Qual a anemia mais comum no lúpus?
Anemia de doença crônica (normo-normo)
Quais os critérios hematológicos são considerados para o diagnóstico do lúpus?
- Anemia hemolítica (reticulócitos > 3%)
- Leucopenia (< 4000)
- Linfopenia (< 1500)
- Plaquetopenia (< 100000)
Qualquer um presente soma 1 ponto
Quais os achados pontuam como critério renal para o diagnóstico de lúpus?
- Proteinúria > 500mg/d
- Proteinúria 3+ no EAS
- Cilindros celulares
A presença de qualquer um pontua 1 ponto
Qual o padrão mais comum e mais grave da nefrite lúpica?
Padrão difuso (IV)

A forma difusa da nefrite lúpica se manifesta como _________
síndrome nefrítica
A forma membranosa (V) da nefrite lúpica se manifesta como _________
síndrome nefrótica
Quais são os marcadores de nefrite lúpica?
Complemento baixo e anti-DNA dh
Quais achados imunológicos somam pontos para o critérios de lúpus?
- FAN +
- anti-DNA dh, anti-Sm ou antifosfolípidios
Cada um soma 1 ponto
A forma __________ de nefrite lúpica pode ocorrer com complemento normal
membranosa
Qual a manifestação ocular mais comum do lúpus?
Ceratoconjuntivite seca (síndrome de Sjögren)
Qual o tratamento do lúpus cutâneo-articular?
- Proteção solar
- Antimaláricos
- AINEs
- Corticoide tópico
Qual o tratamento da serosite no lúpus?
Corticoide em dose anti-inflamatória
Qual o tratamento das alterações hematológicas do lúpus?
Corticoide em dose imunossupressora
Qual o tratamento da nefrite lúpica?
- Indução da remissão: ciclofosfamida ou micofenolato + corticoide
- Manutenção: azatioprina ou micofenolato
Lúpus farmacoinduzido consome complemento?
Não
A síndrome de Sjögren acomete principalmente ___________ com idade por volta dos _______
Mulheres/30-40 anos
A clínica da síndrome de Sjögren é marcada por quais sintomas?
- Xerostomia
- Xeroftalmia
A xerostomia predispõe o surgimento de ________
cáries
Pacientes com síndrome de Sjögren tem risco aumentado para qual condição?
Linfoma
Quais os anticorpos comuns na síndrome de Sjögren?
- Anti-Ro (anti-SSA)
- Anti-La (anti-SSB)
Quais os critérios para síndrome de Sjögren?
- Biópsia de lábio inferior positiva ou anti-Ro/anti-La positivo +
- Clínica + sinais objetivos de xerostomia/xeroftalmia
Quais exames permitem avaliar objetivamente xerostomia/xeroftalmia?
- Teste de Schirmer
- Coloração Rosa Bengala
- Cintolografia salivar

Quando o teste de Schirmer é considerado positivo?
Marcação < 5mm em 5 minutos

Qual a manifestação mais comum na síndrome antifosfilípide?
TVP

Quais são os critérios para síndrome antifosfolípide?
Presença de um critério clínico e um laboratorial:
Clínico:
- Trombose venosa ou arterial
- Morbidade gestacional:
- 3 ou mais abortos com < 10 semanas
- 1 ou mais abortos com > 10 semanas
- 1 parto prematuro com ≤ 34 semanas
Laboratorial:
- Anticardiolipina positivo
- Anticoagulante lúpico positivo
- Anti beta-2 glicoproteína 1 positivo
Qual o anticorpo mais específico para síndrome antifosfolípide?
Anticoagulante lúpico
Qual o tratamento crônico da síndrome antifosfolípide para pacientes com história de trombose?
Cumarínicos (warfarin)

Como monitorar o tratamento com cumarínicos na síndrome antifosfolípide?
Avaliação do INR, que deve ser entre 2-3
Quais pacientes devem receber profilaxia primária na presença de anticorpos antifosfolipídeos? Como deve ser a profilaxia?
- Portadores de lúpus
- AAS dose baixa + antimaláricos
Paciente em primeira gestação com anticorpos antifosfolipídios positivos e assintomática precisa receber profilaxia para aborto?
Não
Qual a profilaxia para grávidas com história de abortamento na síndrome antifosfolípide?
- Se somente história de aborto, sem trombose prévia: AAS dose baixa + heparina em dose profilática
- Se também houver trombose prévia: manter heparina em dose plena e adicionar AAS em dose baixa
A esclerodermia acomete principalmente __________ com idade por volta dos __________
mulheres/30-50 anos
Quais são os principais órgãos acometidos na esclerose sistêmica?
- Pele
- Esôfago
- Pulmões
- Rins
A atividade/agressão tecidual da esclerose sistêmica é ___________ (contínua/intermitente), diferente do lúpus, que é __________ (contínua/intermitente)
contínua/intermitente
Quais as formas clínicas da esclerodermia?
- Localizada
- Sistêmica
- Forma cutânea difusa
- Forma cutânea localizada
Quais são as lesões características da esclerodermia localizada?
- Morfeia
- Lesão em golpe de sabre

As lesões de pele da forma cutânea limitada acometem quais regiões do corpo?
Periferia
Quais são as lesões de pele visíveis na esclerose sistêmica? (5)
- Esclerodactilia
- Fácies esclerodérmica (microstomia, nariz fino, dentes a mostra)
- Calcinose
- Fenômeno de Raynaud
- Telangiectasias

Qual costuma ser a primeira manifestação da esclerose sistêmica?
Fenômeno de Raynaud

Qual a sequência do fenômeno de Raynaud?
Palidez → cianose → rubor

V ou F: a principal causa do fenômeno de Raynaud é a esclerose sistêmica
Falso. A principal causa é a doença de Raynaud, em que o fenômeno ocorre de forma isolada e tem curso benigno.
O esôfago é acometido em _______% dos pacientes com esclerose sistêmica
90%
O principal manifestação esofágica na esclerose sistêmica é o _________ por conta da __________
refluxo gastroesofágico/diminuição do tônus do esfíncter esofágico inferior

O que é a síndrome CREST?
- Calcinose
- Fenômeno de Raynaud
- Esofagopatia
- Esclerodactilia
- Telangiectasia

A síndrome CREST é exclusiva de qual forma da esclerose sistêmica?
Forma cutânea limitada
A esofagopatia é exclusiva da forma cutânea limitada da esclerodermia?
Não. Quando assiciada aos outros sinais da síndrome CREST ocorre somente na forma cutânea limitada, mas pode ocorrer sem os outros componentes da síndrome na forma cutânea difusa.
Qual o anticorpo relacionado com a forma cutânea limitada/síndrome CREST da esclerose sistêmica?
Anticentrômero
A crise renal ocorre em qual forma da esclerose sistêmica?
Forma cutânea difusa
Quais são as manifestações da crise renal na esclerodermia?
- Hipertensão arterial maligna
- IRA oligúrica
- Anemia hemolítica
- Plaquetopenia
O que explica o desenvolvimento da hipertensão arterial na crise renal da esclerodermia?
Vasoconstrição generalizada nos rins → ativação exagerada do SRAA → hipertensão renovascular
Qual manifestação é a responsável pela mortalidade na crise renal da esclerodermia?
Hipertensão arterial
Qual o tratamento da crise renal na esclerodermia?
iECA
A manifestação pulmonar mais comum da esclerodermia é a __________ (hipertensão pulmonar/alveolite com fibrose)
Alveolite com fibrose
A doença intersticial pulmonar na esclerodermia só pode ser tratada enquanto há alveolite sem fibrose. Para isso, qual exame deve ser solicitado para diagnóstico precoce e qual será o achado?
- Tomografia computadorizada
- Imagem em vidro fosco/moído

A doença intersticial pulmonar na esclerodermia ocorre na forma _________, enquanto a hipertensão pulmonar ocorre na forma __________
cutânea difusa/cutânea limitada
Qual o anticorpo relacionado a forma cutânea difusa da esclerose sistêmica?
Antitopoisomerase (anti-Scl-70)
O FAN é positivo em __________% dos casos de esclerose sistêmica
90%
Qual o tratamento da alveolite na esclerodermia?
Imunossupressor
O padrão __________ na TC indica a presença de fibrose, nesta fase da doença intersticial pulmonar já não adianta tratar
Reticulogranular

Como diagnosticar esclerose sistêmica?
Clínica + sorologia + capilaroscopia de leito ungueal

Qual é o principal sintoma das miopatia inflamatórias?
Fraqueza muscular
Qual o padrão da fraqueza muscular nas miopatias inflamatórias?
Fraqueza proximal e simétrica que poupa a musculatura ocular e da face
Qual é o tipo de agressão da polimiosite?
Lesão direta da fibra muscular por agressão de linfóticos TCD8+ (imunidade celular)

Qual é o tipo de agressão da dermatomiosite?
Deposição de imunocomplexos nos vasos musculares → isquemia muscular (imunidade humoral)

Quais são as lesões de pele observadas na dermatomiosite (5)? Quais são patognomônicas?
- Heliótropo (patognomônico)
- Pápular de Gottron (patognomônico)
- Rash malar (não poupa suconasolabial)
- Rash em V
- Mão do mecânico

A ___________ (dermatomiosite/polimiosite) aumenta o risco de desenvolver _________ em até 3 vezes
dermatomiosite/câncer
Quais os cânceres mais relacionados a dermatomiosite?
C O M M P
- Cólon
- Ovário
- Mama
- Melanoma
- Pulmão
A doença pulmonar nas miopatias inflamatórias está relacionada a presença de qual anticorpo?
Anti-Jo-1
V ou F: o nível de fraqueza muscular nas miopatias inflamatórias está relacionado com os níveis de CPK
Verdadeiro
Quais exames podem ser solicitados para o diagnóstico das miopatias inflamatórias? (4)
- Enzimas (CPK, LDH, TGO, TGP)
- Eletroneuromigrafia (diferencia miopatia de neuropatia)
- Biópsia muscular
- Ressonância magnética
Qual o tratamento das miopatias inflamatórias?
- Fotoproteção na dermatomiosite
- Corticoide em doses altas associado a azatioprina/metotrexate
- Se não funcionar, imunoglobulina EV
Quais as características da dermatomiosite juvenil?
- < 16 anos
- Presença de calcinose
A miosite por corpúsculos de inclusão acomete mais pacientes do sexo _________ com idade ________
Homens/> 50 anos
Qual o padrão da fraqueza muscular na miosite por corpúsculos de inclusão?
Acomete a musculatura distal de forma assimétrica
A CPK na miosite por corpúsculos de inclusão está _________ (alta/baixa) e a resposta aos corticoides é ________(boa/ruim)
baixa/ruim
Qual o anticorpo associado a Doença Mista do Tecido Conjuntivo?
Anti-RNP