Vasculites Flashcards
O que são vasculites?
Condições sistêmicas com inflamação vascular associada
O que costuma acontecer no acometimento de pequeno, médios e grandes vasos?
- Grandes = claudicação
- Médios = anginas e aneurismas
- Pequenos = púrpuras palpável = pela inflamação e aumento da permeabilidade hemácia atravessa
Quais tipos de hipersensibilidade?
I = imediata, mastócitos, IgE etc II = anticorpos, pauci-imune III = imunocomplexos IV = tardia, celular
Quais alterações representam a inflamação sistêmica que ocorre nas vasculites?
Aumento de VHS, PCR, trombocitose, anemia, sintomas constitucionais, leucocitose, plaquetose
O que é o ANCA, quais subtipos e em que vasculites são encontradas? Quais anticorpos dosamos para confirmar cada um?
ANCA = anticorpo anti neutrófilo. Padrão pulmão-rim
- p-ANCA = ocorre na PAN e na churg-strauss. Dosamos o anti-mieloperoxidase para confirmar
- c-ANCA = ocorre em wegner. Dosamos o anti-proteinase 3 para confirmar
Quais alterações representam o acometimento vascular nas vasculites?
alterações na bx e na angiografia padrão de segementos estenosados alternados com normais ou dilatados; alterações no ECO
Quais são as vasculites de grandes vasos?
Arterite temporal/células gigantes e Takayasu
Qual perfil de paciente acometido por arterite temporal/células gigantes?
Mulheres, a partir de 50. Brancas
Qual quadro clínico da arterite temporal? Qual condição geralmente associada?
- Claudicação da mandíbula
- Cefaleia na área temporal, unilateral, intensa, com espessamento do percurso da artéria
- Hipersensibilidade do escalpo
- Febre de origem indeterminada
- Amaurose pela artéria que irriga nervo óptico. Se ocorrer pode pegar o contralateral depois
- Associação com polimialgia reumática = dor e rigidez muscular em cintura escapular e pélvica e pescoço que ocorre com 50% dos casos, sem fraqueza. De quem tem polimialgia só 10% ter arterite
Quais vasos acometidos na arterite temporal?
Acomete ramos extracranianos da carótida = artéria temporal, artéria maxilar, oftálmica e ciliar posterior
Qual lab na arterite temporal? Como diagnosticar?
Aumento significativo de VHS
Dx com bx da artéria temporal = infiltrado linfocítico com granulomas com células gigantes multinucleadas. Podemos começar a tratar, não atrapalha biópsia
Como tratar arterite temporal?
Corticoide com resposta dramática e AAS
Qual perfil de paciente acometido por arterite de takayasu? Qual outro nome da doença?
Mulheres <40 anos
“Doença sem pulso” e sínd arco aórtico
Quais vasos acometidos em takayasu?
Ramos da aorta = subclávia, carótida, renal, mesentéricas…
Qual quadro clínico em takayasu?
- Claudicação de membros superiores = queixa para pentear cabelo, parestesia
- Assimetria de pulsos de mmss; mmss com pulsos reduzidos em relação aos inferiores
- Sopros nas áreas das artérias
- Pode causar insuficiência aórtica
- HAS renovascular
- Tontura e síncope pela carótida
Como diagnosticar takayasu?
Angiografia
Como tratar takayasu?
Corticoide + imunossupressão com metotrexato se refratários
Angioplasia para corrigir estenoses se necessário
Quais as vasculites de médio calibre? Qual perfil de paciente em cada?
-Kawasaki = meninos jovens
-Buerguer = homens adultos
-Vasculite isolada SNC
-PAN = homens mais idosos
Todas mais homens
Quais critérios diagnósticos da doença de kawasaki?
- Febre por pelo menos 05 dias = obrigatório
- Congestão conjuntival não exsudativa
- Alterações em cavidade oral, lábios e língua em fambroesa
- Adenomegalia cervical não supurativa
- Exantema polimorfo
- Edema e eritema em mão e pé
- se não tiver todos = forma incompleta
Qual lab em kawasaki?
Aumento do complemento
Como diagnosticar kawasaki? O que sempre solicitar?
Sempre solicitar ECO pelo risco de aneurismas de coronárias
Dx clínico
Qual tratamento em kawasaki?
AAS e Imunoglobulina
Qual outro nome da doença de buerguer? Qual perfil de pacientes?
Tromboangeíte obliterante
Homens adultos TABAGISTAS
Qual quadro clínico em Berguer?
Necrose de extremidades, parestesia, gangrena etc
Raynaud
Tromboflebite migratória superficial
Qual diagnóstico e tratamento em Berguer?
Dx é angiografia com padrão saca rolhas ou vasos espiralados; e tratamento é cessar tabagismo que pode reduzir ou interromper progressão
O que ocorre na vasculite isolada de SNC?
Qualquer tipo de sintoma do SNC, homens 30-50 anos.
O que ocorre na poliarterite nodosa? Quais pacientes acometidos?
A PAN é a doença dos aneurismas causando angina. Acomete homens 40-60
Qual quadro clínico na poliarterite nodosa?
- Angina mesentérica (piora com alimentação)
- Angina testicular (piora com excitação)
- Hipertensão renovascular
- Retenção azotêmica
- púpuras palpáveis, livedo reticular
- Mononeurite múltipla
Qual lab na poliarterite nodosa?
Aumento de provas inflamatórias
AgHBs e AgHBe positivos
Como diagnosticar poliarterite nodosa?
Angiografia mesentérica com múltiplos aneurismas
Bx de pele, testicular
Como tratar poliarterite nodosa?
Corticoide + imunossupressão com ciclofosfamida
Tratar hep B
Quais vasculites associadas a hepatite B e C?
B = PAN C = crioglobulinemia
O que é síndrome de Cogan?
ceratite intersticial + vestibular + auditiva. Pode ter vasculite padrão PAN ou padrão talayasu (aortite, mais comum)
Quais as vasculites de pequenos vasos?
Poliangeite microscopica, Behçet, Henoch-schonlein, churg-strauss, vasculite crioglobulinêmica, vasculite cutânea leucocitoclástica
Qual quadro clínico da poliangeíte microscópica?
Igual ao da PAN, porém é um síndrome pulmão-rim
- GESF com crescente = grave
- Capilarite pulmonar com hemoptise
Qual anticorpo relacionado a poliangeíte microscópica?
p-ANCA e pra confirmar anti-mieloperoxidase
Qual tratamento e diagnóstico da poliangeíte microscópica?
Dx é bx
TTO é corticoide + imunossupressão
Qual nome da doença de Churg-Strauss?
Poliangeíte granulomatosa Eosinofílica ou alérgica
Qual perfil de paciente com Churg Strauss?
Homens 30-50 com história de asma refratária, rinite ou pólipos nasais
Qual quadro clínico de churg strauss?
Sínd pulmão-rim branda GESF leve Infiltrados pulmonares migratórios eosinofílicos Gastroenterite e miocardite eosinofílica Púrpura palpável
Qual anticorpo relacionado a churg strauss? Quais alterações no lab?
-p-Anca e antimieloperoxidase para confirmar
Aumento de IgE e eosinófilos
Como diagnosticar churg strauss?
Bx pele ou pulmonar (melhor) com granulomas eosinofílicos
Como tratar churg strauss?
corticoide + imunossupressor
Qual nome da granulomatose de wegener?
Granulomatose com poliangeíte
Qual perfil de paciente com wegener?
Homens = mulheres, 30-50 anos, brancos
Qual quadro clínico de wegener?
Sínd pulmão-rim grave, GESF com crescente
Granulomas causando alterações nas vias aéreas
*tosse, dispneia, dor pleurítica, hemoptise
-Exoftalmia por granuloma retro-orbitário
-Desabamento nasal
-Lesões em vias áreas
-Sinusite, rinorreia purulenta, sanguinolenta
Qual anticorpo de wegener?
c-ANCA e anti-proteinase 3?
Como diagnosticar wgener? Qual tratamento?
bx VAS e pulmão (melhor). Corticoide e imunossupressão
Qual perfil de paciente com púrpura de henoch schonlein? Qual outro nome?
Crianças, geralmente <20 anos, mais meninos
*vasculite mais comum da infância
Vasculite por IgA (leucocitoclástica)
Qual quadro clínico da púrpura de henoch schonlein? Algo antecede?
- gatilho = infecção prévia, vacina, drogas etc
- Púrpura palpável em mmii, sem trombocitopenia
- Dor abdominal
- Glomerulite com hematúria
- Artrite
Como diagnosticar purpura de henoch schonlein?
bx com a presença de pósitos leucocitoclásticos nos vasos ou renal, IgA
Pode ser clínico
Quais alterações no lab de henoch schonlein?
Aumento de IgA, plaquetas normais ou aumentadas
Qual tratamento de henoch schonlein?
suporte, tem bom prognóstico
Pode precisar de corticoide
Qual quadro da vasculite crioglobulinemica?
Estressou faz púrpura -Púrpura palpável -Poliartralgia -Glomerulonefrite branda membranoproliferativa Neuropatia periférica Livedo reticular
Quais alterações no lab de vasculite crioglobulinemica? Qual doença associada?
Consumo de complemento
Associação com hepatite C
Como diagnosticar vasculite crioglobulinemica?
Crioglobulinas +; na bx vasculite leucocitoclástica + crioprecipitados corados por PAS
Como tratar vasculite crioglobulinemica?
Tratar hep C
imunossupressão, plasmaférese
Qual perfil do paciente com behçet? Qual outro nome?
Homens = mulheres, 25-35 anos
Qual quadro clínico de behçet?
- Patergia = hipersensibilidade cutânea
- Acne = pseudofoliculite
- Úlceras orais dolorosas
- Úlceras em genitália
- Uveíte (anterior, posterior ou pan), Hipópio, neovascularização
- Pode ter aneurismas em artéria pulmonar (raro)
Qual anticorpo associado a Behçet?
anticorpo ASCA
Como diagnosticar behçet? Como tratar?
Clínica, arteriografia pulmonar. TTO incerto, prednisona + ciclofosfamida
Qual acometimento da vasculite cutânea leucocitoclástica/vasculite por hipersensibilidade?
Acomete vasos de pequeno calibre. Geralmente é secundário a uma infecção, drogas, outras doenças, outras vasculites etc. Costuma ser auto-limitada.
Qual a vasculite sistêmica primária mais comum em adultos?
Arterite temporal
Quais causas mais comuns de mononeurite múltipla?
1 - DM
2 - vasculites
Quais as síndromas pulmão-rim? Quais graves e quais leve?
Poliangeite microscópica e wegener = graves
churg-strauss = leve