LES, Sjogren, SAAF, Amiloidose Flashcards
Qual perfil de pacientes acometidos por LES?
Mulheres jovens 15-45 anos, negros
Quais sistemas acometidos pelo lupus?
Doenças das ites e penias:
- artrite
- serosite
- hematológicos
- SNC
- dermatite
- nefrites
Qual patogenia do LES? Quais HLA relacionados?
LES está relacionado ao HLA DR2 e DR3
Envolve fatores genéticos; ocorre deficiência de complemento que deixa de eliminar células que acabam expondo antígenos que desencadeiam resposta imune; fatores ambientais (hormônios ex estrogênio; exposição solar com UVB, tabagismo, infecções virias, medicamentos)… formação de autoanticorpos
Qual grupo de anticorpos presentes no LES? Quais são os antinucleares e suas características?
FAN = fator anti-nuclear = grupo de anticorpos que na detecção envolve não só os anti-nucleares. Muito sensível
- anti-DNA nativo dupla hélice = segundo mais específico, relacionado a atividade da doença, relacionado a acometimento renal
- Anti-Sm = mais específico
- Anti-RNP = doença mista do tecido conjuntivo
- Anti-histona = LES fármaco-induzido
- Anti-Ro (LLA) = Sjogren, LES neonatal, BAVT congênito, LES cutâneo subagudo, fotossensibilidade, geralmente anti-DNA negativo
- Anti-La (LLB) = Sjogren, anti-DNA geralmente negativo
Quais os anticorpos anti citoplasmáticos e anti membranosos e suas características?
Anticitoplasmáticos
-Anti-P = psicose lúpica
Antimembranosos
-Anti-fosfolipídicos = anti-coagulante lúpico, anti-beta2-glicoproteína, anti-cardiolipina
-Anti hemácia, anti-linfócito, anti-plaqueta…
Qual anticorpo do LES mais específico? Qual relacionado a atividade da doença?
- Anti-Sm = mais específico
- Anti-DNA = segundo mais específico, relacionado a atividade da doença
Quais os critérios diagnósticos para LES (o de entrada e os 10 aditivos)?
Entrada: FAN + Aditivos: -Constitucional (febre) -Acometimento cutâneo/mucosas -Artrite/artralgia -Serosite -Rins -Hematológico -SNC -Anticorpos específicos -Anti-fosfolipídicos -Complemento = queda do complemento
Quais combinações diagnósticas já automaticamente definem LES?
-FAN + nefrite lúpica
-FAN + 3 critérios
Somam 10 pontos
Quais alterações diagnósticas no seguintes critérios de LES:
1) Constitucional
2) Pele/mucosa
3) Articulação
4) Serosa
5) Hematológico
1) Constitucional = febre
2) Pele/mucosa
- Alopécia reversível (sem cicatriz)
- LES discoide ou subagudo (parece psoríase)
- LES cutâneo agudo (fotossensibilidade, rash malar)
- úlceras orais (sem dor)
3) Articulação = poliartralgia ou artrite com rigidez matinal >=2 articulações
4) Serosa = derrame pleural, pericárdico, pleurite, pericardite
5) Hematológico = anemia coombs +, leucopenia (<4000) ou plaquetopenia (<100.000)
Quais alterações diagnósticas no seguintes critérios de LES:
6) Neuropsiquiátrico
7) Anticorpos específicos
8) Anticorpo antifosfolipídio
9) Renal
10) Complemento
6) Neuropsiquiátrico = delirium, psicose, convulsão
7) Anticorpos específicos = anti-DNA, anti-SM
8) Anticorpo antifosfolipídio = anti coagulante lúpico, anti-cardiolipina, anti beta 2 glicoproteína
9) Renal = proteinúria >0,5g/dia ou cilindros hemáticos
10) Complemento = queda C3e /ou C4
Quais outras alterações podem estar presentes no quadro de LES?
Pode ter fenômeno de Raynaud
Vasculites; coronariopatia; livedo reticular; lúpus bolhoso; osteonecrose; artralgia + mialgia; anemia normo-normo (é a mais comum forma de anemia); aumento de enzimas hepáticas; ceratoconjuntivite; disfunção cognitiva leve; depressão; cefaleia; AVE isquêmico; neuropatia periférica; psicose induzida por corticoides…
Qual epidemiologia do LES fármaco-induzido? Quais fármacos podem causar, qual mais comum e qual de maior risco? Qual tto? Qual anticorpo envolvido? Quais sistemas são poupados?
homens = mulheres
Procainamida = maior risco
Hidralazina = mais comum
D-penicilamina
TTO é remover fármaco = bom prognóstico. Pode precisar de cloroquina/hidroxi ou corticoide etc
Anticorpo = anti-histona
*Poupa rim e SNC, não consome complemento, sem anti-dna ou anti-sm
Quais tipos de acometimento renal no LES? Qual mais comum e mais grave? Qual anticorpo geralmente presente? Indica-se bx?
I = mesangial mínimo II = mesangial proliferativo III = proliferativo focal IV = proliferativo difuso = mais comum e mais grave = sínd nefrítica/GNRP, pode ter proteinúria V = membranosa = sínd nefrótica VI = esclerosante avançada *anticorpo anti-DNA *bx indicada sempre que houver dúvida diagnóstica
Qual tratamento do LES para todos pacientes? E nas formas: -leve -moderada -grave ?
Todos = proteção solar; cessar tabagismo; repouso; (hidroxi)cloroquina para todos!
- Leve (pele, mucosas, articulação) = corticoide em doses baixas, AINE. Se tiver ex acometimento cutâneo pode usar corticoide tópico
- Moderada (sintomas constitucionais, hematológicos) = corticoide + imunossupressor ex metotrexato, azatioprina
- Grave (SNC ou rins) = corticoide doses altas + imunossupressor ex ciclofosfamida, micofenolato
- pode precisar de pulsoterapia
- atenção com osteoporose e profilaxia pra estrongiloidíase disseminada
Quais drogas podemos usar para LES na gestção? Quais não?
Pode: cloroquina/hidroxi, corticoide; azatioprina e micofenolato com cautela
CI: varfarina e metotrexato
Qual fisiopatologia da síndrome de sjogren?
Invasão por linfócitos nas glândulas, autoimune
Qual epidemiologia da sínd de sjogren?
Mais comum em mulheres, 30-40 anos. Pode ser primário ou secundário. Na primária acometimento extraglandular é mais comum
Qual quadro clínico da sínd de sjogren?
- Xerostomia = boca seca, predispõe a cáries etc
- Xeroftalmia = ceratoconjuntivite
- Disfagia por infiltração de glândulas na mucosa e por redução na salivação e disfunção na motilidade
- artrite, raynaud, vasculites, GI, mialgia, rins, pulmão etc
Qual risco está aumentado na sínd de sjogren?
Risco de linfoma não hodgkin (malt)
Quais anticorpos presentes na sínd de sjogren?
- Anti-Ro (SSA)
- Anti-La (SSB)
Como diagnosticar sínd de sjogren?
Alterações: anticorpos, biópsia de lábio inferior (infiltrado linfocitário)
Clínica comprovada: teste de schirmmer (lágrimas) <=5, teste do rosa bengala, cintilografia salivar
Como tratar sínd de sjogren?
TTO para os sintomas ex colírio, hidrante, óculos de proteção, lubrifricante, lágrimas artificiais…
Se manifestações sistémicas = corticoide e imunossupressor
Quais critérios clínicos para diagnósticos de SAAF?
Trombose: venosa, arterial
Obstétrico:
- 3 ou + abortos <10 semanas
- 1 aborto > 10 semanas excluídas causas cromossomiais ou maternas
- prematuro <= 34 semanas com DHEG, eclâmpsia, insuf placentária etc com feto morfologicamente normal
Quais critérios laboratoriais para diagnóstico de SAAF? No total, são necessários quantos clínicos e laboratoriais?
Anticorpos: anti-cardiolipina, anti-beta-2-glicoproteína, anti-coagulante lúpico; 2 dosagens com 12 semanas entre
É necessário 1 clínico e 1 laboratorial
Qual epidemiologia de SAAF?
Mais comum em mulheres na forma secundária; primária homens = mulheres
Qual tratamento para SAAF?
Interromper tabagismo, ACO, TRH, controlar risco cardiovascular
Se episódio de trombose fazer anticoagulação
Se LES com anticorpo positivo, mesmo sem história de trombo = fazer anticoagulação + AAS
Se trombose recidivante add AAS
Nas grávidas = heparina + AAS
*na gestação não usamos varfarina
Qual padrão encontrado no acometimento renal na SAAF?
Nefropatia pode ter HAS e hematúria; na bx fibrose da íntima e focos de atrofia tubular com pseudotiroidização
O que é a doença amiloidose e a substância amiloidose?
Amiloidose é um grupo de doenças caracterizado pelo depósito da substância amiloide causando a disfunção de órgãos. A substância é derivada de uma proteína que sofreu disfunção e se precipita nos tecidos na forma de polímeros insolúveis. Tem 3 componentes: glicosaminoglicanos, amiloide P sérico e fibrila proteica (ela que determina o tipo de amiloidose e tem preferência por diferentes tecidos)
Como diagnosticar amiloidose?
A biópsia é o padrão ouro (gordura subcutânea abdominal é área mais acessível) e conseguimos visualizar com o vermelho congo e luz birrefringente = padrao de birrefringência positivo (fica verde). A imunofluorescência é necessária para identificar tipo específico de amiloide
*na forma relacionada a diálise característica não precisa biopsiar
Quais são os tipos de amiloidose? Qual mais comum?
- AA = mais comum
- AL
- ATTR
- Amiloidose beta 2 microglobulina
O que é amiloidose AA, quais suas causas?
Amiloidose do tipo de amiloide A. É o mais comum e é chamada de “secundário” ou “reativa” pois aparece no contexto de doenças infecciosas crônicas ou autoimunes.
- Países em desenvolvimento: tuberculose, hanseníase, osteomielite…
- Países desenvolvidos: artrite reumatoide, artrite crônica juvenil, artrite psoriásica, espondilite anquilosante, Crohn…
- artrite reumatoide é a que tem maior risco de causar
- Não costuma ocorrer no LES
Qual quadro da amiloidose AA?
- Síndrome nefrótica + hepatoesplenomegalia no contexto de uma doença crônica inflamatória
- poupa SNC e coração
O que é amiloidose AL? Qual quadro?
Mais comum em países desenvolvidos. Amiloidose causada em um contexto de discrasia plasmocitária. O L é de “light” = cadeias leves = paraproteína monoclonal. Muitas vezes não fecha dx de mieloma, mas pode aparecer nesse contexto. Porém sempre é considerada “primária”
- Quadro:
- síndrome nefrótica;
- hepatomegalia;
- ICC de padrão diastólico acometendo mais VD; *polineuropatia periférica não diabética;
- fragilidade capilar (púrpuras);
- macroglossia;
- perda de peso e fadiga
O que é amiloidose ATTR? E amiloidose beta 2 microglobulina?
ATTR = familiar
Amiloidose beta 2 microglobulina = relacionada a diálise “artropatia associada a diálise”. Acúmulo de beta 2 que não é eliminado na diálise. Se restringe ao esqueleto = sínd túnel do carpo, sínd da dor crônica nos membros. Na imagem cistos ósseos e espessamento do manguito rotador.
Qual quadro geral sugere o diagnóstico de amiloidose?
- Proteinúria nefrótica (rins aumentados e aumenta risco de trombose veia renal)
- Cardiomiopatia restritiva (mais VD)
- Hepatomegalia
- Neuropatia periférica isolada
- Sinal do guaxinim sem história de trauma (causa sangramento por reduzir fator X e fazer fragilidade capilar)
- Pseudo-hipertrofia muscular (ombros de jogador americano)
- Poliartrite crônica simética
- Espessamento cutâneo com tendência a formação de equimoses
Qual tto da amiloidose?
Amiloidose AA = tratar doença de base
Amiloidose AL = melfelano (mieloablativo) + transplante autólogo de células hematopoieticas.
