Esclerose sistêmica e miosites Flashcards
Qual perfil de pacientes com esclerodermia/esclerose sistêmica?
Mulheres meia idade 30-50 anos; mais comum e grave em negros
Qual fisiopatologia da esclerose sistêmica?
Teoria vascular: alterações endoteliais levariam a isquemia e reperfusão dos tecidos levando a um processo exagerado de deposição de colágenos por ativação de fibroblastos e fibrose das áreas. Teoria imune complementa pela exposição de antígenos no endotélio.
Quais órgãos mais acometidos na esclerose sistêmica?
Esôfago, pele, pulmão e rins
Quais alterações esofageanas na esclerose sistêmica?
Alterações na musculatura lisa nos 2/3 distais = disfagia de condução = entalos
Alteração no esfíncter inferior = RGE
Quais alterações pulmonares na esclerose sistêmica?
- Alveolite fibrosante. Alveolite = padrão em vidro fosco, ainda reversível; fibrosante = padrão em favo de mel, irreversível. Tosse, dispneia, estertores; prova de função pulmonar com padrão restritvo
- Hipertensão pulmonar e cor pulmonale
Quais alterações cutâneas na esclerose sistêmica?
- Esclerodactilia = mãos em garra, acometendo metacarpofalangeanas
- Afilamento das fáceis e do nariz, microstomia (redução da abertura da boca)
- Fenômeno de Raynaud = muito comum
- Calcinose = calcificação subcutânea
- Teleangiectasias
- úlceras nos dedos; queda dos pelos e redução da sudorese
- pele = edema e prurido -> endurecimento -> atrofia
Quais alterações renais na esclerose sistêmica?
Crise renal com hipertensão maligna renovascular com anemia hemolítica microangiopática e trombocitopenia; IRA, oligúria
Qual sintoma costuma aparecer primeiro?
Fenômeno de Raynaud (esclerose é a doença mais associada com ele)
Quais outros sintomas costumam estar presentes na esclerose sistêmica?
Artralgia, polimialgia, sínd túnel do carpo, sintomas constitucionais, alterações cardíacas, gastrointestinais…
Qual anticorpo presente na esclerose sistêmica?
FAN 90-95%
Anti-topoisomerase (anti-scl-70) na difusa
anti-centrômero na limitada
Quais formas clínicas de esclerose sistêmica, suas características e anticorpos?
- Cutâneo difuso = além dos órgãos internos acomete pele difusamente. Anticorpo associado é o anti-topoisomerase (anti-scl-70). Padrão é alveolite fibrosante e acometimento renal.
- Cutâneo limitado = além dos órgãos acomete pele limitada, nas extremidades. Anticorpo é anticentrômero. Associado a síndrome CREST e acometimento pulmonar é hipertensão pulmonar. Não costuma acometer rins.
- Visceral = raro, não acomete pele
O que é síndrome CREST?
Calcinose Raynald Esofagopatia eSclerodactilia Teleangiectasia
Como diagnosticar esclerose sistêmica?
Clínica + anticorpos + capilaroscopia do leito ungueal
*acometimento da região próxima a articulação metacarpo/metatarso falangeana já é critério suficiente
Qual tratamento da esclerose sistêmica?
Tto é pras manifestações ex IBP pro refluxo; se tiver acometimento pulmonar ainda sem fibrose imunossupressor; IECA/BRA pra hipertensão renovascular etc
Evitar tabagismo, vasocontrictor, temperaturas frias
Quais são os tipos de miopatias inflamatórias idiopáticas = miosites?
Dermatomiosite, polimiosite, miosite por copúrsculos de inclusão e miosite juvenil
O que a dermatomiosite e a polimiosite têm em comum?
- Ambas tem acometimento da musculatura proximal na cintura escapular e pélvica = dificuldade para pentear cabelos, levantar da cadeira; poupa face e olhos
- Acometimento do 1/3 proximal estriado do esôfago = disfagia de transferência = engasgo; disfonia
- Aumento de enzimas musculares
- Podem ter acometimento pulmonar = padrão intersticial com anticorpo anti-Jo1 (antissintetase)
- Artrite, Raynaud
Qual perfil de paciente acometido pela dermato e pela polimiosite?
Mulheres 30-50 anos
Qual anticorpo geralmente encontrado quando há acometimento pulmonar na dermato e na polimiosite?
Anti-Jo1 (antissintetase)
Qual lesão encontrada na bx na polimiosite? Há acometimento cutâneo?
Na polimiosite temos infiltrado de linfócitos T. Não ocorre acometimento cutâneo
Qual lesão encontrada na bx na dermatomiosite? Quais tipos de acometimento cutâneo e quais são patognomônicos?
Na dermatomiosite temos lesão humoral e imunocomplexos.
- Pápulas de gottron nos nós dos dedos = patognomônico
- Mão do mecânico = lesões nas laterais
- Heliótropo na pálpebra superior = patognomônico
- Rash malar que não poupa sulco e rash em V no tronco
- piora com exposição solar
Ocorre aumento do risco de câncer na dermato ou na polimiosite?
Dermatomiosite
Como diagnosticar demato e polimiosite?
- Biópsia muscular
- Eletroneuromiografia com padrão de miopatia
- Aumento de enzimas musculares, ex CPK
- se tiver alterações patognomônicos da dermatomiosite não precisa de bx
Qual é o tratamento da dermato e da polimiosite?
Fotoproteção
Atividade física
Corticoide + imunossupressão
Ig em refratários
O que é dermatomiosite juvenil?
Forma da dermatojuvenil que acomete <16 anos
Calcinose
Sinais sistêmicos mais exuberantes
Vasculite tubo digestivo
O que miosite por corpúsculos de inclusão?
Miosite que acomete musculatura distal e assimétrica e pode pegar face ex dificuldade para girar chave, escrever e também acomete quadríceps = quedas. Acomete mais homens do que mulheres e >50 anos
Baixa resposta ao corticoide
O que é doença mista do tecido conjuntivo e qual anticorpo encontrado?
Doença que mescla AR, LES, esclerose sistêmica, miosites. O anticorpo é o anti-RNP
Entre os diagnósticos diferenciais, o que ocorre na miastenia graves, na sínd miastênica de eaton lambert e na doença do neurônio motor/esclerose lateral amiotrófica e hipotireoidismo?
- Miastenia gravis: na ENM padrão decremental, piora ao longo do dia. Acomete musculatura da face. É anticorpo contra canal de Ach na placa motora. Enzimas musculares normais. Teste edrofônio (anti-acetilcolinesterase + = melhora)
- Sínd miastênica eaton lambert = sínd paraneoplásica. Homens >40; Acomete canal de cálcio no neurônio motor. É incremental, melhora com o uso
- Neurônio motor/esclerose lateral amiotrófica = acomete primeiro e segundo neurônio motor. Tem hiperreflexia e babinski. Enzimas normais
- Hipotireoidismo = fraqueza simétrica e proximal com aumento de CPK
Qual padrão de Raynaud primário?
Acomete mais mulheres, <30 anos, sem gangrena ou alterações físicas, autoanticorpos negativos ou baixos, VHS normal, capilaroscopia normal.
