Vascularite systémique Flashcards
Définition vascularite
Atteinte vasculaire
- Ichémie tissulaire
- Petit calibre = purpura
- gros calibre = anevryme
Atteinte inflammatoire des parois vasculaire
2 types d’inflammation selon calibre
Vasculaire gros vaisseau = inflammation granulomateuse
Vascularite moyen/petit calibre = inflammation NECROSANTE
Classification
Gros = avant entrée dans organe Horton/takayasu
Moyen = Vaisseau viscèraux + branche
PAN/kawasaki
Petit = artériole et capillaire
ANCA/Dépot CIC
Signe d’appel vascularite
- Clinique
- Bio
- AEG
- Purpura vasculaire infiltré
- Nécrose cutanée
- Arthralgie inflammatoire
- Myalgie
- Mono-polyneuropathie atonale
- Sd pneumorénal
- Hématurie / protéinurie
Bio
ANCA, cryoglobuline, SD inf. inexpliquée
Principe de TTT des vascularite
Quel score ?
5 critère
TTT adapté à la sévérité de la maladie selon Five Factor Score (FFS)
- Creat > 140umol/L , Proteinurie > 1g/L
- Atteinte cardiaque (sauf péricardite)
- Atteinte digestive (sauf appendicite/cholecystite)
PAN, PMA, GEPA
-Atteinte SNC
Wegener (GPA) = Absence atteinte ORL
PAN -Définition -Clinique Général Neuro Cutanée Vasculaire Rénal Uro Cardiaque Digestif Oculaire Pneumo
- Bio
- Examen complémentaire : 3
- Diagnostic : 3 critères
- Evolution
- TTT
Vascularite nécrosante de artères de moyen calibre
Associé à l’HEP B ++
Age 40-60 ans
Clinique
-Fièvre + AEG précoce intense
-Myalgie/arthragie
-SIGNE NEURO PERIPHERIQUE = mono/multinevrite DISTALE
SPE ++ avec douleur, paresthésie, oedeme segmentaire NE PRENANT PAS LE GODET + amyotrophie
EMG = atteinte axonale
- Cutanée : 25% Purpura vasculaire infilitrée + nodule
- Vasculaire : thrombose artérielle + acrosyndrome
- Rein : néphropathie VASCULAIREE CI PBR
- Sténose urétérale rare, orchite
- Cardiaque : Atteinte 3 tuniques, HTA
- DIGESTIF = SEVERE +++ : atteint tout le TD , grele +++ : risque perforation/hémorragie
- Oculaire : décollement rétine, nodule…
- PAS D ATTEINTE PNEUMO (DD avec MPA)
Bio = pas de critère spécifique
- SIB +- hyperHe
- Hb S dans 10-40% des cas
- CIC , Baisse cplt
Examen complémentaire
- Angiographie : microanevrysme artère rénal et abdo
- EMG : atteinte axonale + guide pour la biopsie
- Biopsie neuro/musculaire = Dan territoire distal. atteint car atteinte segmentaire
Anapath
- Nécrose fibrinoide de la paroi vasculaire
- Reaction inflammatoire péri vasculaire
Diagnostic
1 Atteinte clinique évocatrice
2 Angeite nécrosante segmentaire (histo)
3 Anomalie angiographique
Evolution
Affection aigue intervenant à un moment donné de la vie du sujet pouvant régresser avec ou sans séquelle -> guérison définitive
Dg rapide -> TTT précoce -> Pas de séquelle neuro/rénal
TTT
FFS = O : CTC seul sevré progressivement
FFS >=1 =
TTT induction : CTC + 6 bolus cyclophosphamide
TTT entretien : CTC + MTX/AZT
Polyangéite Microscopique = MPA
Clinique : particularité
Bio
TTT
Vascularite à ANCA similaire à PAN
Clinique = PAN
SAUF SD PNEUMO RENAL :
ATTEINTE RENAL = GnRP avec prolifération extra capillaire
ATTEINTE PNEUMO = Hémorragie alvéolaire
Bio :
ANCA + : MPO 60-90%
Surveillance FR
TTT -FFS = 0 = CTC -FFS >=1 Induction : CTC + cyclophosphamide/RITUX Entretien : CTC + Rituximab (18-24 mois)
GRANULOMATOSE A EOSINOPHILE AVEC POLYANGEITE (GEPA)
ORL sinusite non destructrice (Pas comme Wegener)
Granulomatose avec polyangéite = Wegener
Plus fréquent que les autres vascularitet, âge = 60 ans
Débute et prédomine sur VAS et poumon
3 périodes :
1 Sd nasosinusien respiratoire allure infectieuse
2 AEG fébrile avec aggravation sinus
3 Extension locale : perforation, pansinusite
Pneumo = toux sèche avec dyspnée, hémoptysie
RP. : Nodule 5-10cm excavé
Sténose trachéale laryngé
BIOPSIE PULMONAIRE CHIRURGICAL
ORL = sinusite destructrice
