Amylose

Question 1

Définition

Answer 1

Lésions tissulaire consécutifs à des dépôts extracellulaire

2 types d’Amylose = 2 types de dépotts

• Amylose AA = Dépot de SAA
• Amylose AL = Dépot de chaine légère d’immunoglobuline monoclonale

Question 2

Cause AMYLOSE AL

Answer 2

Gammapathie monoclonale

• Isolé
• Myélome

Question 3

Cause Amylose AA

Answer 3

Maladie inflammatoire chronique

FMF
MICI
PR

Question 4

Clinique AMYLOSE AL

Answer 4

CR FN HM pur

Cardiaque = Cardiomyopathie restrictive (Pronostic Vital+++)
Fatiguen syncope, FA, trouble conduction
ECG : microvolttage, pseudo infarctus

Rénal = atteinte glomérulaire
GEM , SN pur
Protéinurie ne diminue pass quand IR augmente
Rein reste de Taille normal malgré IRC

Abdominal :

• Hépatomégalie/splenomégalie
• Cholestase anictérique

Neuro :

• Neuropathie périphérique axonale
• neuropathie sensitivo-motrice : paresthésie symétrique puis ascendant
• Neuropathie végétative : HTO A POULS CONSTANT, diarrhée motrice, trouble vidange gastrique, diminution sudation
• Faiblesse musculaire

Hémato

• Hématome péri oribitaire
• Séquestration facteur X : altération voie commune dee coagulation : TCA augmenté, TP diminué

Musculaire : Macroglossie

Question 5

Amylose AA

Answer 5

Atteinte rénal +++

10% de cardiopathie amyloïde
Enttéropathie amyloide
Thyroidopathie amyloïde

Question 6

Démarche diagnostique en 3 étapes

Answer 6

1 ID un dépôt amyloïde = biopsie + coloration Rouge Congo et biréfringence

2 ID la nature amyloïde = immunohistochimie
Ac anti SAA/Ac anti lambda et kappa

3 Si AL : ID une gammapathie monoclonale

Question 7

TTT amylose AL

Answer 7

= TTT de la gammapatie monoclonale

+ Cardio :

• TTT habituel dangereux : pas d’inhibiteur calcique, pas de BBloquant, pas d’IEC
• Diurétique de l’anse
• Trouble ventriculaire : Amiodarone+ furosémide

Rénal = diurétique , EER, TTP

HTO : bas de contention, fludrocortisone, midodrine