Déficit immunitaire Flashcards
4 grands types de déficit immunitaire
- Cellule impliqué
- Fréquence parmi DIH
- Type de pathogène
1 Immunité humorale (LB) 45%
-Bactérie encapulé (PneumoC, meningoC, haemophilus influenzae)
2 Immunité cellulaire (LT) 22% (tableau VIH)
- Mycobactérie
- Virus herpes
- IO parasite/fongique
3 Déficit phagocytaire (PNN, monocyte, macrophage)
- Bactérie pyogène
- Aspergillus
4 Déficit du complément/ asplénie
- Infection bactérienne invasive
- Bacterie encapsulée
- Palu grave (asplénie)
CAT devant suspicion de déficit immunitaire
1 Identification du pathogène : orientation analyse
2 Rechercher un déficit immunitaire secondaire chez adulte
DIH chez enfant
3 Si pas de DIS : Bilan DIH
- Arbre. généalogique : consanguin ++
- ATCD med. ++
- Bilan = NFS, dosage ImmunoG, serologie post inf/vaccinal
7 types de DIH
- Déficit immunitaire combinée sévère (DICS)
- Déficit immunitaire combinée
- Déficit immunitaire humoral
- Déficit phagocytose
- Déficit du complément
- Déficit cytotoxicité
- Déficit homéostasie du système immunittaire
Déficit immunitaire combinée sévère
- Définition
- Fréquence
- Age de début et type d’infection
- Bilan PC
- TTT
Absence de LT circulant
rare
Dès les 1ère semaine de vie :
-Infection opportuniste, virus chronique, candidose, BCGite post vaccination
Bio
- Lymphopénie
- Immunophénotypage
- Dosage IgG/IgA/IgM
TTT
- Chambre stérile
- Greffe CSH
déficit immunitaire combinée
- définition
- Age début et type d’infection
- 4 grands syndrome
= Diminution des LT ou défaut fonctionnel
Révélation précoce mais plus tardive que DICS
Infection récurrente et sévère bactérienne, virale, fongique, parasite
1 Sd de. Wiskott-Aldrich lié à l’X
- Eczema
- Infection répété
- Thrombopénie avec microplq
2 Ataxie/telangiectasie
3 Sd de Di George = sd de microdélétion 22q11
- Déficit en CD40 (coopération LB/LT) = Sd hyper IGM
Déficit humoraux 3 syndromes -Définition -Age de dg -Clinique
1 AGAMMAGLOBULINEMIE = pas de LB circulant
Cause = Maladie de Bruton lié à l’X
Symptôme précoce. dès perte des Ac maternel
2 Syndrome HyperIGM
-Défict en CD40
= Infection bactérienne + IO
-Deficit en AID
= Infection bactérienne
3 DICV = HypogammaG avec LB circulant
Dg entre 20 et 40 ans
Clinique :
- Infection répété ORL et pulmonaire 100%
- Auto immunité 25% +++
- Sd lymphoprolifératif
- Diarrhée chronique : giardose, campylobacter , salmonelle
- Granulomatose : DD ssarcoidose (hypergammaG)
PEC
- EPS (adulte), dosage IgG (enfant)
- Scan TAAP : complication infection
- EFR
TTT
- SUbstituion parr IgIV/Sc en cas d’infection à répétition avec retentissement pulmonaire
- ATB systématique en. cas d’épisode infectieux, précoce et prolongéee
Déficit phagocytose
- Qualitatif
- Quantitaif
Qualitatif = Granulomatose septique chronique
- Infection recurrente tissulairre
- Granulomatose disséminée
Quantitatif =. neutropénie
-Fièvre + infection cutanée/péri orificielle à BGN +++
Déficit. en complément
- Infection (2 types)
- Angioedeme bradykinique
Déficit en C2,C3,C4,H,I = infection bactérienne recurrent
Déficit en C5,C9, properdine = Neisseria
TTT préventif = Vaccination + ATB prophylaxie
Angioedème bradykinique =
Oedème récidivante SC ou muqueux durant 3-5 jours après trauma minime
Cause = Déficit en inhibiteur de C1
TTT si crisse grave : perfusion de C1inh
Déficit cytotoxicité LT et NK
Primaire =Syndrome. Hemophagocytaire = SAM
= Phagocytose de la moelle
Fièvre + cytopénie + hépatosplenomégalie
Augmentation ferritine, baisse fibrinogène
Secondaire =ImmunoD (50%)
- Virus :EBV, CMV , HHV8
- TB , leishmaniose
- LNH, LED , maladie de Still
Déficit homéostasie du système immunitaire
3 types
1 Déficit Apoptose = ALPS
- SplénoM
- ADP
- Cytopénie AI
- HYPERGAMMAG
- Augmentation LT (CD4-, CD8-)
2 Sd polyendocrinien auto immun de type I
= APS 1
-Atteinte endoc : IS,I Ovarienne, I parathyr
-Vitiligo, alopécie, hypoplasie rénal
-Candidosse
3 Déficit en FOXP3 = IPEX
- Maladie lié à l’X
- Eczema + MAI sévère et précoce
