Vascularite Gros Vaisseau

Question 1

Maladie de HORTON
-Epidemio
-FDR
-Physiopath
-Signe clinique évocateur
-Examen physique
-Examen complémentaire (3)
-Complication
-TTT
Initial forme non compliqué/compliqué 
Decroissance
Objectif 3 mois
Objectif 6 mois
Durée totale TTT

PPR

Answer 1

Vascularité systémique la plus fréquente chez sujet > 75 ans
FDR : Tabac, femme

Physiopath :

• Maladie immunologique à médiation cellulaire
• Infiltrat cellulaire e= Macrophage + cellule géante + LT4
• Touche la LEI de la média de. façon segmentaire

Clinique
-Début brutal/insidieux
-Fièvre, anorexie, malaise, myalgie, perte de poids
-CEPHALEES d’apparition récente, nocturne + diurne temporale. ou occipitales, pulsatile/continue sensible au contact = SIGNE PEIGNE/OREILLER
-Douleur des ceinture (épaules, hanches) = PPR associé dans 50% des ça
-CLAUDICATION INTERMITTENTE MACHOIRE
-Signe OPHTALMO = GRAVE
Transitoire : trouble de la vision unilatéraux, amaurose, diplopie, amputation du champ visuel
Perte de la vision
-Synovite modéré genou/articulation

Examen Physique

-Signe inflammatoire locaux fosse temporale au niveau de l’artère temporale : diminution pouls, douleur à la palpation, cordon induré
-HS cuir chevelu
-Palpation tous les pouls périphérique
- 3 atteintes oculaire possible :
NOIA +++, NORB,OACR

Examens complémentaire

1 = Bio

• Vs augmenté (> 50mm la 1ère heure)
• CRP augmenté (vers 90)
• Anémie inflammatoire normochrome, NORMOCYTAIRE
• Thrombocytose
• Augmentation proteine nflammation (Alpha 2…

2 = BIOPSIE ARTERE TEMPORALE
-Doit faire au moins 10mm
-après TTT CTC possible
-Atteinte segmentaire donc peut être négative : n’élimine pas dg
-Histo :
Prolifération initiale avec sténose luminale
Destruction LEI
Infiltrat cellulaire mononucléé de la média
Granulome à C géante

3 Examen ophtalmo SYSTEMATIQUE

• Acuite visuelle, FO, champ visuel, lampe à fente
• MEME EN CAS DE SYMPTOME OPHTALMO le FO peut être NORMAL , délai de 36h
• En cas dee doute diagnostique avec une pathologique ophtalmique ischémique : ANGIOGRAPHIE floresceine : retard choroïdien. étendu = Horton

Autre examen :
Echo : signe du halo
AngioScan/IRM/TEP scan : recherche aortite

TTT = CTC forte dose
Initial 
-Forme non compliquée d'atteinte oculaire = prednisone 0,5-0,7 mg/kg/j en dose d'attaque
-Forme compliquée :
1 Bolus IV methylprednisone 3J
2 Relai Prednisone oral 1mg/kg

+ Si atteinte ophtalmo : Kardegic 100mg/j 2-4 semaines ou HBPM dose efficace

+ mesure prévention complication CTC

Signe systémique régressent très rapidement : < 48h, CRP diminue en 10 jours

Suivi et décroissance de la CTC
-Début décroissance après 3-4 semaines : baisse de 10% tout les 10 jours
Objectif 3 mois = 20mg
Objectif 6 mois = 5-10mg
Durée total TTT : 12-18 mois

Risque d’insuffisance surrenlienne : dépistage lorsque dose CTC = 5mg

Si CTC dépendance ou rechute : TTT par. MTX ou. tacilizumab possible à visée d’épargne CTC

La pseudopolyarthrite rhizomélique est un syndrome clinique survenant chez un patient âgé de plus de 50 ans qui associe, après un début insidieux :
– des arthromyalgies inflammatoires :
• bilatérales et le plus souvent symétriques évoluant depuis au moins 2 à 4 semaines ;
• de topographie rhizomélique : touchant les épaules, le rachis cervical et/ou la racine des membres inférieurs. Ces zones sont douloureuses à la palpation et à la mobilisation articulaire ;
• avec un enraidissement matinal prolongé (plus de 45 minutes) ;
• avec, fréquemment, une bursite sous-acromio-deltoïdienne bilatérale ;
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– une asthénie, un amaigrissement, une anorexie et, parfois, une fièvre (autour de 38 °C) ; – un syndrome inflammatoire biologique net.

Question 2

Artérite de Takayasu

• Fréquence
• Population touché
• Clinique : 2 phases
• Critère ACR
• Examen complémentaire
• TTT

Answer 2

Très rare, touche les femmes < 50 anis asiatique ou indienne

2 phases clinique
1 = systémique = Pré-occlusive
-Asthénie
-Fièvre
-Signe cutanée
-Carotidodynie

2= phase occlusive

• Disparition d’un pouls
• Claudication membre
• Asymétrie tensionnelle
• HTA par sténose artère rénal

Critère ACR

• Age < 40 ans
• Claudication extremités
• Diminutions pouls artère brachiale
• Asymétrie TAS > 10mmHG
• Souffle artère sous clavier
• rétrecissement, occlusion à l’artériographie

Examen conplémentaire (non invasif ont remplacé artériographie)

• Echodoppler
• Angioscanner/IRM
• TEP scan

TTT/pronostic
CTC + TNF a+. rites + Ac anti IL6
Angioplastie