Acrosyndrome

Question 1

Phénomène de Raynaud

• Définition
• Clinique Raynaud primaire et examen PC
• Clinique Raynaud secondaire et cause

Answer 1

Acrocyanose paroxystique touchant les phalanges principalement les 4 derniers doigts

3 phase cliniques = BLANC BLEU ROUGE

• Phase blanche= syncopale
• Phase cyanique inconstante
• Phase érythémateuse souvent douloureuse

Raynaud primaire = MALADIE DE RAYNAUD

• Age déclenchement < 35 ans , femme +++
• Symptome bilatéral/symétrique épargnant le pouce
• Recrudescence hivernale
• Pas d’anomalie arteriellee
• Examen clinique normal
• Pas de trouble trophique
• ATCD familial
• PC = Bio avec recherche d’AAN + capillaroscopie

Raynaud Secondaire 
Clinique
-Age tardif > 40 ans
-Homme
-Unilatéral
-Atteinte des pouces

Question 2

Cause Raynaud secondaire

Answer 2

CONNECTIVITE = sclérodermie +++

• Diffuse = ac topo I
• Cutanée = ac anti centromère = SD CREST

SGS/LUPUS/SD SHARPP/ myopathie inf

Cryoglobulinémie
SMP
Professionnel du aux vibration.traumatisme répétés

ARTERITE DIGITALE ET ARTERIOPATHIE DES MEMBRES SUP

• Athérosclérose
• Thrombangéite de Buerger = 1ère cause d’artériopathie des mb sup chez le sujet jeune
• Artérite inflammatoire des gros troncs (Horton/takayasu)
• Artérité digitale
• Conflit anatomique

Prise médicament/toxique

• B Bloquant
• Cyclosporine

Embole distale
Agglutinine froide
ImmunoG monoclonaal

Question 3

Acrocyanose

Answer 3

= Acrosyndrome permanent

Microangiopathie fonctionnelle aggravé par IMC bas

Clinique

• Cyanose des extrémités , froide parfois oedematié
• Coloration bleuté s’effacent à la vitropression (hiver)
• été : érythrose
• Hyperehydrose main/pied

Pas de douleur/pas de phase blanche
Complication benin : rettaarrd cicatriaation, engelure, mycose, fissure cutanée

Question 4

Erythromelalgie/erythermalgie

Définition et différence
Critère obligatoire et critère mineur

Answer 4

Déclenché par le chaud secondaire à une vasodilatation microcirculatoire des extrémités
Erythromelalgie = plq normal
Erythermalgie : plq augmenté

Critère majeur obligatoire

• Evolution par CRISE
• ROUGEUR pendant les crises
• DOULEURS très intense

Critère mineur

• Déclenchement chaud/exercice
• Calmé par froid/repos
• Augmentation chaleur local lors de cries
• Sensibilité à l’aspirine

Forme secondaire

• SMP : répond bien à l’aspirine
• Med vasoldialtaeur
• Lupus
• Hyperthyroidie

Question 5

ENGELURE

• Idiopathique
• Induit

Answer 5

= Lésion cutané induite par le froidd
A composante trophique = lésion histologique fréquente (2% des hommes, 6% femme)
Ado/adulte jeune, avec facteur favorisant : froid, profession, IMC bas

Clinique 
Sur doigt/orteil +++
Début 12-24h après exposition au froid
Couleur rouge à violacée
Aspect unique ou multiple
Macule/papule/plaque/nodule
Avec prurit, douleur, brulure
Réorbe en quelque semaine

Induit = LUPUS ENGELURE

Question 6

Autre ischémie digital = NECROSE DIGITALE

• Ffréquence
• Clinique
• Cause

Answer 6

Beaucoup plus rare que les nécroses d’orteils
ORIGINE ATHEROMATEUSE +++

Clinique

• Ischémie digitale permanente : acrosyndrome atypique
• STRIE HEMORRAGIQUE SOUS UNGUEAL= HEMORRAGIE EN FLAMMECHE

1 Origine embolique et thrombose = tableau brutal initial non précédé par phénomène de Raynaud

2 Vascularite/vasculopathie
=Phénomène de Raynaud preexistant

3 Tout les causes de phénomène de Raynaud secondaire