Uro Flashcards
Tumeurs associés au VHL
- Clear cell RCCs (multiple and bilateral)
- Hemangioblastomas
- Pheochromocytomas
- Pancreatic neuroendocrine tumours
- Pancreatic cysts
- Endolymphatic sac tumours
- Epididymal papillary cystadenomas
Grade d’ISUP pour les tumeurs rénales
Grade 1: nucléole peu visible ou absent à 40X et petits noyaux
Grade 2: nucléole visible à 40X, mais pas à 10x
Grade 3: nucléole à 10 X
Grade 4: cellules bizarres, sarcomatoides, rhabdoides
Syndromes associés aux tumeurs rénales papillaires
- Syndrome de carcinome à cellules rénales papillaires héréditaire: MET
- Syndrome de léiomyomatose et carcinome à cellules rénales héréditaire: déficience en fumarate hydratase
Caractéristiques histologiques du syndrome de léiomyomatose et carcinome à cellules rénales héréditaire
Nucléole éosinophile + halo périnucléolaire
Syndrome de Birt Hogg Dubé: tumeurs rénales associées
Tumeurs hybrides oncocytaires
Chromophobe
Oncocytome
Carcinome rénal à cellules claires
RCC papillaire
Taille des adénomes papillaires
< 1.5 cm
Sclérose tubéreuse
Gènes
- Mutations:
- TSC1 on chromosome 9q34 encodes hamartin
- TSC2 on chromosome 16p13.3 encodes tuberin
- Hamartin and tuberin bind to form a complex that inhibits the kinase mTOR
- mTOR regulates protein synthesis, anabolic metabolism, cell size
Sclérose tubéreuse
Tumeurs associées
- PEComes
- CNS:
- tubers
- SEGA
- LAM pulmonaire
- Rhabdomyome cardiaque
- Kystes: pancréas, foie, rein
- Peau:
- Angiofibrome
- Shagreen
*
Ddx tumeurs oncocytaires
4 patrons de T3 pour le rein
Veine rénale
Sinus rénal
Tissus adipeux péri-rénaux
Système pyélocaliciel
Meilleur marqueur IHC pan rénal
PAX8
Dans quelle tumeur il y a un marquage cup-like pour le CaIX?
Carcinome rénal papillaire à cellules claires
Cup-like membranous staining with CAIX, with sparing of the apical cell membrane is typical of clear cell papillary RCC (a recent diagnostic category), which has a much better prognosis than ccRCC (so important to distinguish).
Profil IHC du chromophobe
CK7 +
CD117 +
Hale +
Vimentine -
Profil oncocytome
CK7 -
CD117 +
Hale -
Vimentine -
nommer la classification des tumeurs rénales
- CEllules claires;
- Carcinome rénal à cellules claires
- Néoplasme rénal kystique multiloculaire à faible potentiel malin
- Papillaire:
- Adénome
- Carcinome rénal papillaire
- Oncocytaire
- Carcinome chromophobe
- Oncocytome
- NOS: hybride et autres entités à venir (low-grade oncocytic tumor LOT CK7+ et CD117 -)
- Carcinome des canaux collecteurs
- Autres:
- Carcinome papillaire à cellules claires
- Tubulokystique
- Caricnome mucineux tubulaire et à cellules fusiformes
- carcinome à cellules rénales associé à la maladie kystique acquise
- Moléculaire:
- FH
- SDH
- TFE3
- Médullaire (SMARCB1)
Tumeurs de haut grade qui forment des glandes
Nommer les deux
IHC
Canaux collecteurs : SMARCB1 +, OCT3/4 -
Médullaire : SMARCB1 -, OCT3/4 +
Tumeur rénale: dx
Carcinome médullaire
-
Microscopie :
- Chevauchement avec le carcinome des canaux collecteurs :
- Adénocarcinome de haut grade infiltrant avec patrons tubulaire, glandulaire ou tubulo-papillaire
- Nécrose, desmoplasie et inflammation
- Production de mucine intracytoplasmique fréquente
- Atypies cytologiques marquées avec nucléole proéminent et cytoplasme éosinophile
- Caractéristique distinctive : patron réticulaire, microkystique ou adénoïde kystique
- Chevauchement avec le carcinome des canaux collecteurs :
- IHC: CEAp (+), CAM5.2 (+), CK7 (+), PAX8 (+), SMARCB1 (-; perte de marquage) et OCT3/4 (+)
Tumeur rénale dx
Canaux collecteurs
-
Critères diagnostiques :
1. Implication de la médulla (Medullary involvement)
2. Histologie tubulaire prédominante (Predominant tubular morphology)
3. Réaction desmoplasique (Desmoplastic stromal reaction)
4. Cytologie de haut grade (Cytologically high-grade)
5. Patron infiltratif (Infiltrative growth pattern)
6. Absence of other renal cell carcinoma subtypes or urothelial carcinoma
Tiré de : Holger M. et al. WHO Classification of Tumours of the Urinary System and Male Genital Organs. 4e édition. International Agency for Research on Cancer, 2016
- Macroscopie : Blanc et ferme avec hémorragie et nécrose
-
Microscopie :
- Architecture : tubulaire, tubulo-papillaire ou tubulo-kystique
- Patron canalaire invasif et réaction desmoplasique
- Une seule couche de cellules cuboïdes (+/- cylindriques ou « hobnail »)
- Noyaux larges, vésiculaires avec pléomorphisme et nucléole proéminent
- Mitoses abondantes et souvent atypiques
- Transformation sarcomatoïde ou rhabdoïde fréquente
-
IHC :
- CK19 (+), 34βE12 (+), CK7 (+), vimentine (variable), PAX8 (+), PAX2 (variable), SMARCB1 (+), p63 (-) et OCT3/4 (-)
Tumeur rénale dx
Carcinome à cellules rénales avec translocation de la famille MiT
-
Microscopie :
- Xp11 : architecture papillaire avec cellules épithélioïdes claires de haut grade et psammomes abondants
-
IHC : Perte des CK
- Xp11 : TFE3 (+; nucléaire), melan A (variable), HMB45 (variable) et cathepsine K (+ dans 60% des cas)
Tumeur rénale dx
Carcinome rénal associé à la déficience en déshydrogénase succinique B
-
Microscopie :
- Tumeur bien délimitée avec bordures lobulées ou pushing avec tubules bénins entrappés dans la tumeur.
- Architecture solide, en îlots ou tubulaire. Présence de kystes avec du matériel éosinophile pâle au centre.
- Cellules au cytoplasme éosinophile avec vacuoles cytoplasmiques ou des inclusions contenant un matériel floconneux éosinophile qui peut donner un aspect bulleux.
- Noyaux ronds peu atypiques sans nucléole.
- IHC : CK (+ dans 30% des cas), PAX8 (+) et SDHB (- ; perte de marquage)
Tumeur rénale dx
Carcinome tubulaire mucineux avec cellules fusiformes
-
Microscopie :
- Tubules anastomosés ou allongés avec transition vers des cellules fusiformes
- Cellules cuboïdales avec changements focaux clairs, oncocytaire ou vacuoles. Noyaux de bas grade typiquement
- Stroma : Mucine basophile à éosinophile (rarement)
- IHC : CK7 (+), PAX2 (+) et racémase (+) (même profil que le carcinome papillaire type 1).
Tumeur rénale dx
Carcinome à cellules rénales tubulokystique
Microscopie :
Tubules et kystes recouverts d’une couche de cellules aplaties, cuboïdes/cylindriques et/ou « hobnail »
Gros noyaux irréguliers avec nucléoles grade OMS/ISUP 3
Profil IHC des tumeurs
IHC tumeurs testiculaires
