Układ Nerwowy Flashcards
CHOROBY DEMIELINIZACYJNE
– uszkodzenie i rozpad osłonek mielinowych w OUN w postaci ognisk (plaki)
– osłonki są wytwarzane przez oligodendrocyty w OUN i przez komórki Schwanna w ObUN
demielinizacja pierwotna = prawdopodobnie proces imm., rozpad otoczki bez zmian w obrębie neuronu
demielinizacja wtórna =wywołana niedokrwieniem,zapaleniem:rozpad otoczki + zmiany w obrębie neuronu
– remielinizacja włókien przez komórki glejowe odpowiada za przebieg chorób demielinizacyjnych w
postaci rzutów i remisji
– demielinizacji towarzyszy odczyn zapalny wokół plaki
Stwardnienie rozsiane (SM)
– rozsiane ogniska demielinizacji w mózgu i rdzeniu kręgowym
– zróżnicowane objawy neurologiczne (praktycznie każdy!), przebiegające z rzutami i remisjami
– najczęstszym objawem poprzedzającym jest pozagałkowe zapalenie nerwu wzrokowego
– objaw Lhermitte’a = uczucie przepływu prądu wzdłuż kręgosłupa podczas poruszania głową
– triada Charcota (historyczna!) = oczopląs, drżenie zamiarowe, mowa skandowana
Stwardnienie rozsiane (SM) patogeneza:
– reakcja autoimmunologiczna zainicjowana czynnikiem środowiskowym u osób z podatnością
genetyczną
– kobiety chorują 2 razy częściej (być może istotna rola hh płciowych)
– choroba wycisza się w trakcie ciąży, nasila po jej zakończeniu i w czasie menstruacji
– być może infekcja nieznanym czynnikiem zakaźnym (mimikra molekularna, aktywacja
autoreaktywnych limfocytów T)
– reakcja autoimmunologiczna zachodzi przeciwko oligodendrocytom
– dochodzi do zaburzenia reakcji typu Th1 oraz Th2 (1>2)
– ponadto bierze udział odpowiedź humoralna (wzrost Ig w PMR)
CHOROBA PARKINSONA
parkinsonizm = zespół objawów:
1) sztywność mięśniowa 3) drżenie spoczynkowe
2) spowolnienie ruchowe 4) zaburzenia chodu i postawy + często zaburzenia wegetatywne
– najczęstszą przyczyną parkinsonizmu jest choroba Parkinsona
– może też występować w zespole Wilsona, chorobie Huntingtona (parkinsonizm nietypowy)
– rodzaje parkinsonizmu
sporadyczny (idiopatyczny) = choroba Parkinsona
rodzinny
atypowy
wtórny (poazapalny, polekowy, pourazowy)
CHOROBA PARKINSONA
patogeneza
postępujące zwyrodnienie neuronów dopaminergicznych w pniu mózgu i zwojach podstawy
(zwłaszcza w istocie czarnej)
– prowadzi to do zmniejszenia ilości dopaminy w prążkowiu
– w zachowanych komórkach znajdują się ciała Lewy’ego (eozynofilne wtręty w cytoplazmie),
zbudowane z ubikwityny i białek neurofilamentów, parkiny oraz alfa-synukleiny, które ulegają
nieprawidłowej agregacji
– dochodzi do przewagi funkcjonalnej neuronów cholinergicznych i glutaminergicznych nad
dopaminergicznymi
– podstawowe objawy (spowolnienie ruchowe, sztywność mm) pojawiają się, gdy steżenie dopaminy
w prążkowiu spadnie o 85-95%
– czynniki etiologiczne: prawdopodobnie endo- i egzogenne neurotoksyny oraz predyspozycja
genetyczna (MPTP, izochinoliny)
– mutacja genu dla synukleiny odpowiada za postać rodzinną parkinsonizmu o wczesnym początku
zachorowania, dziedziczoną AD
– mutacja genu parkiny wywołuje parkinsonizm młodzieńczy dziedziczony AR
– inne mutacje: UCH-L1, LRRK2
MIASTENIA
nabyta autoimmunologiczna choroba złącza nerwowo-mięśniowego
– Ig przeciwko receptorom nikotynowym blokują transmisję i uszkadzają błonę postsynaptyczną
– objawy: nadmierna męczliwość mięśni, osłabienie zmniejszające się po odpoczynku i podaniu
inhibitorów AchE
– zaburzenia obejmują najczęściej małe jednostki ruchowe, objawy zaczynaą się od mm oka
– przełom miasteniczny – u pacjentów z osłabieniem mm oddechowych lub opuszkowych – szybkie i
ciężkie pogorszenie objawów, prowadzące do niewydolności oddechowej
– u chorych wykrywa się przeciwciała przeciwko receptorom Ach lub przeciwko mięśniowej kinazie
tyrozynowej (MUSK), co powoduje zmniejszenie liczby receptorów o 70-90%
– ponadto w błonie postsynaptycznej można znaleźć nacieki limfocytarne, IgG i skł. C3 dopełniacza
dekrement miasteniczny = stopniowy spadek amplitudy odpowiedzi mm w czasie próby stymulacji EMG
apokamnoza = nasilające się zmęczenie mięśni po powtarzającym się ich skurczu
– u większości chorych występują nieprawidłowości grasicy – przetrwała grasica lub grasiczak
– miastenia często współwystępuje z innymi chorobami z autoagresji
ZESPOŁ MIASTENICZNY LAMBERTA-EATONA
choroba autoimmunologiczna złączy nerwowo-mięśniowych
– obecne są auto-Ig przeciwko kanałom wapniowym w błonie presynaptycznej
– w 60% występuje jako zespół paraneoplastyczny (rak drobnokomórkowy płuca)
– zaburzenia związane są z niedostatecznym uwalnianiem Ach
– objawy: osłabienie mm proksymalnych, męczliwość, zniesienie odruchów kolanowych i skokowych,
zaburzenia wegetatywne (suchość w ustach, dysfagia, zaparcia, tachykardia)
– objawy neurologiczne czasami wyprzedzają objawy choroby nowotworowej o kilka lat (!)
UDAR MÓZGU
= zespół kliniczny charakteryzujący się naglym wystąpieniem ogniskowych zaburzeń neurologicznych,
utrzymujących się >24h i spowodowanych zaburzeniami krążenia mózgowego
UDAR MÓZGU
czynniki ryzyka:
starszy wiek, płeć męska, nadciśnienie tętnicze, hipercholesterolemia, cukrzyca, palenie
papierosów, nadużywanie alkoholu, doustna antykoncepcja
UDAR MÓZGU
patomechanizm
za ukrwienie mózgu odpowiadają tętnice szyjne wewnętrzne i tętnice kręgowe, których odgałęzienia
tworzą koło tętnicze Willisa
– nazynia mózgowe mają zdolność do autoregulacji, zależnej od CTK (wzrost powoduje obkurczenie)
i PaCO2 (wzrost powoduje poszerzenie)
– stała perfuzja = 50-60ml/min/100g
– udar może być niedokrwienny (80%) lub krwotoczny (20%), bardzo rzadko żylny
UDAR MÓZGU
Udar niedokrwienny
dochodzi do niego w wyniku zakrzepowego lub zatorowego zamknięcia naczyń mózgowych
– niedostateczne zaopatrzenie tkanki mózgowej w tlen powoduje zmniejszenie syntezy ATP,
zaburzenie metabolizmu neuronów i przewodnictwa synaptycznego
– niedobór ATP zwiększa aktywność Glu, co powoduje gromadzenie wapnia w komórkach i aktywację
proteaz śródkomórkowych
– po 5 minutach zmiany są nieodwracalne (martwica i apoptoza neuronów)
– rozmiar niedokrwienia zależy od obszaru zaopatrywanego przez niedrożną tętnicę, CTK,
indywidualnej anatomii naczyń i lokalizacji zatoru
– najczęstsza lokalizacja: t.szyjna wewntrzna, t.środkowa mózgu, t.podstawna
– objawy często są poprzedzona przejściowym napadem ischemicznym (odwracalny deficyt funkcji),
pojawiają się po kilku minutach od niedokrwienia
udary lakunarne (zatokowe) – małe ogniska udarowe powstałe w wyniku zatkania małych naczyń
UDAR MÓZGU
udar zatorowy:
– zator pochodzi zwykle z blaszki miażdżycowej w naczyniach zewnątrz-lub wewnątrzczaszkowych,
niekiedy zastawek serca lub z przedsionka
– najczęstszą przyczyną jest migotanie przedsionków
– mogą zdarzać się zatory tłuszczowe po złamaniach lub powietrzne np. w chorobie kesonowej
UDAR MÓZGU
udar zakrzepowy
– powstaje w wyniku pęknięcia blaszki miażdżycowej pod wpływem wzrostu CTK lub zwiększenia
prędkości przepływu (blaszki najczęściej w t.szyjnej wewnętrznej, tt.kręgowych, t.podstawnej
– istotną rolę odgrywa nadkrzepliwość i nadkrwistość
– inne przyczyny to: stan zaplany naczyń, stosowanie sympatykomimetyków, amfetaminy, kokainy
UDAR MÓZGU
udar hemodynamiczny
spowodowany zmniejszeniem przepływu mózgowego
– przyczyną może być niewydolność lewokomorowa np. wskutek zawału lub zaburzeń rytmu
– współistniejąca choroba naczyń móżgowych, niedokrwistość lub niedotlenienie powodują
zaburzenia już przy niewielkim spadku CTK
UDAR MÓZGU
leukoarajoza
(choroba małych naczyń) = przewlekłe nawracające niedokrwienie istoty białej spowodowane
niedrożnością drobnych tętniczek (częściej u osób starszych, szeroki wachlarz objawów)
