Hormony Flashcards
MOCZÓWKA PROSTA
1) centralna
- wywołana niedoborem ADH (spada poziom ADH w osoczu)
- może być skutkiem uszodzenie neuronów jj nadwrokowych podwzgórza produkujących ADH
(objawy pojawiają się, gdy uszkodzeniu ulegnie 85% neuronów) lub lejka i tylnego płata przysadki
(które gromadzą i wydzielają ADH)
- uszkodzenie tylnego płata przysadki powoduje moczówkę przejściową
- przyczyny: guzy podwzgórza, makrogruczolaki przysadki, stany zapalne, urazy, zespół pustego
siodła, idiopatyczna
2) nerkowa
- wywołana utratą wrażliwości kanalików nerkowych na ADH (wzrasta poziom ADH w osoczu)
- przyczyną jest defekt rec.V2 lub akwaporyny 2
- przyczyny: defekt genetyczny (tylko u mężczyzn), nabyte uszkodzenie nerek, hiperkalcemia,
hipokaliemia
objawy:
– poliuria i polidypsja
– wydalane duże ilości rozcieńczonego moczu (d < 1,005)
– konieczność wstawania w nocy celem oddania moczu lub napicia się
– moczenie nocne u dzieci
– opcjonalnie objawy guza okolicy podwzgorzowo-przysadkowej
– hipernatremia => spadek reakcji na bodźce, mioklonie, padaczka, śpiączka
ZESPÓŁ NIEADEKWATNEGO WYDZIELANIA ADH (SIADH)
= zespoł Schwartza-Barttera
= zespół obejmujący objawy powodowane przez nadmierną ilość ADH we krwi w stosunku do osmolalności
osocza, przy prawidłowej objętości krążącej krwi
mechanizm
– przyczyny: uszkodzenie mózgu, choroby płuc, nowotwory, niewydolność PK, leki, narkotyki
– ADH jest nadmiernie wydzielane w podwzgórzu (np. wskutek hipoksji w chorobach płuc) lub
ektopowo (nowotwory)
– nadmiar ADH powoduje zwiększoną retencję wody z normalnym wydalaniem sodu
– efektem jest hiponatremia, hipoosmolarność osocza, duża osmolarność moczu
objawy:
– ból głowy, apatia, zaburzenia świadomości, śpiączka, drgawki, śmierć
– brak (!) obrzęków
– prawidłowa objętość krwi i CTK
ZESPÓŁ PUSTEGO SIODŁA
= objawy powstałe w wyniku wpuklania się opony pajęczej ze zbiornikiem CSF w obręb siodła tureckiego
przy nieszczelnej przeponie siodła i zwiększonym ciśnieniu wewnątrzczaszkowym (zbiornik z płynem
uciska przysadkę, przemieszcza ją na dno siodła, uciska lejek i czasami skrzyżowanie wzrokowe)
typowy chory: otyła kobieta z nadciśnieniem śródczaszkowym i zaburzeniami miesiączkowania
pierwotny = wrodzona przepuklina przepony siodła lub jej brak
wtórny = zabiegi neurochirurgiczne, radioterapia, udar, regresja guza przysadki, zapalenie pajęczynówki
objawy
– zaburzenia hormonalne (hiperprolaktynemia, hipopituitaryzm, moczówka prosta)
– objawy neurologiczne (ból głowy)
– rzadko objawy okulistyczne (ubytki pola widzenia, tarcza zastoinowa na dnie oka)
NIEDOCZYNNOŚĆ PRZYSADKI
= zespół objawów związany z niedoborem jednego lub kilku hh przysadkowych
pojawia się, gdy zniszczeniu ulegnie 75% gruczołu
NIEDOCZYNNOŚĆ PRZYSADKI
panhipopituitaryzm (choroba Glińskiego-Simmondsa)
niedobór wszystkich hh przysadki
– przewlekła niedoczynność spowodowana procesem nowotworowym lub zapalnym
– charłactwo, wtórna niedoczynność tarczycy i nadnerczy, hipogonadyzm
karłowatość przysadkowa = wrodzony niedobór GH
NIEDOCZYNNOŚĆ PRZYSADKI
przyczyny
nowotwory przysadki, podwzgórza, skrzyżowania wzrokowego, przerzuty
– urazy czaszki, uszkodzenie jatrogenne
– poporodowa martwica przysadki (zespół Sheehana)
– udar przysadki, tętniak t.szyjnej wewnętrznej, zmiany zapalne i naciekowe, wrodzony niedorozwój
przysadki, zespół pustego siodła, izolowane niedobory hh, zespół Kallmana, histiocytoza X,
hemochromatoza
NIEDOCZYNNOŚĆ PRZYSADKI
objawy
jako pierwsza wypada funkcja gonadotropin
– u dzieci pierwszym objawem jest niedobór wzrostu
– zaburzona proporcja między mózgoczaszką a twarzoczaszką, małe stopy, dłonie
– blada i sucha skóra, hipotensja ortostatyczna, jadłowstręt, chudnięcie, hipoglikemia, zanik lub brak
trzeciorzędowych cech płciowych
– nagły niedobór ACTH jest stanem bezpośredniego zagrożenia życia
NIEDOCZYNNOŚĆ PRZYSADKI
zespół Sheehana
naczyniopochodne uszkodzenie przysadki, udar niedokrwienny w przebiegu poporodowej martwicy
przysadki
– objawy: brak laktacji, brak powrotu miesiączki po porodzie, męczliwość, utrata owłosienia
łonowego i pachowego
– stopniowo rozwijają się objawy wtórnej niedoczynności tarczycy i nadnerczy
– w badaniach obrazowych – cechy pustego siodła
GUZ PROLAKTYNOWY
= Prolactinoma, gruczolak przysadki wywodzący się z komórek laktotropowych, autonomicznie
wydzielający prolaktynę, która w nadmiarze powoduje hipogonadyzm hiperprolaktynowy
mikrogruczolak <10mm
makrogruczolak >10mm
– gruczolaki przysadki mają związek z mutacją białka związanego z GTP
– Prolactinoma to najczęstszy gruczolak przysadki (60-80%)
– objawy są zależne od masy guza
u kobiet => zespół braku miesiączki i mlekotoku (amenorrhea-galactorrhea)
u mężczyzn => zaburzenia erekcji, niepłodność, hipogondyzm, ginekomastia
u obu płci => spadek gęstości kości
patogeneza
– możliwy jest przyzwalający efekt hamowania czynności dopaminergicznej podwzgórza (która
hamuje PRL)
– przyczyną mogą być też czynniki genetyczne
– hiperprolaktynemia upośledza wydzielanie GnRH => problemy z płodnością
GUZY WYDZIELAJĄCE HORMON WZROSTU
gigantyzm przysadkowy = nadmierny wzrost w wyniku działania nadmiaru GH na jeszcze nie zarośnięte
chrząstki wzrostowe u dzieci i młodzieży (towarzyszy temu opóźnienie
dojrzewania, hipogonadyzm)
akromegalia = efekt działania nadmiaru GH u osób dorosłych (zarośnięte chrząstki wzrostowe)
– przyczyny:
• najczęściej gruczolak przysadki wywodzący się z komórek somatotropowych
• <1% - wydzielanie GH przez guza neuroendokrynnego oskrzela, pp, trzustki
mechanizm
– nadmiar GH powoduje zwiększoną produkcję IGF-1 w wątrobie
– IGF-1 stymuluje podziały komórek w tkankach docelowych, indukując ich rozrost
objawy
– zmiana wyglądu (powiększenie stóp, dłoni, twarzoczaszki, języka)
– obrzęk tkanek miękkich
– zlewne poty
– bóle głowy
– ucisk guza na skrzyżowanie wzrokowe => zaburzenia widzenia
– nadmierne owłosienie
– zmiana barwy głosu (powiększenie chrząstek krtani)
– nadciśnienie tętnicze
– powiększenie, niewydolność i zaburzenia rytmu serca
– obturacyjny bezdech senny
– cukrzyca
– nadczynność tarczycy, wole
– zaburzenia miesiączkowania, spadek libido, mlekotok
– niedowłady
– bóle kości i stawów
– neuropatia obwodowa (ucisk obrzękniętych tkanek na nn)
CHOROBA CUSHINGA
= stan hiperkortyzolemii spowodowany nadmiernym wydzielaniem ACTH przez gruczolaka przysadki
– najczęstsza przyczyna hiperkortyzolemii
– kobiety chorują 8x częściej
patogeneza:
– nadmiar ACTH powoduje rozrost kory nadnerczy i wzmożone wydzielanie kortyzolu i w mniejszym
stopniu androgenów
– rozwijają się objawy zespołu Cushinga
– w 75% rozwijają się zaburzenia czynności gonad
– należy różnicować z rakiem lub gruczolakiem nadnerczy (!!!)
zespół Nelsona
– obustronna adrenalektomia wykonana celem leczenia hiperkortyzolemii powoduje nagły rozwój
gruczolaka prod.ACTH
NADCZYNNOŚĆ TARCZYCY
= zwiększenie wydzielania hh tarczycy, przekraczające bieżące zapotrzebowanie
– może być jawna lub utajona
– nadczynność pierwotna => spadek TSH
– nadczynność wtórna => wzrost TSH
– wzrasta poziom fT4
tyreotoksykoza = nadmiar hormonów tarczycy wywołujący objawy kliniczne, niezależnie od ich
pochodzenia (nadczynność tarczycy, wole jajnikowe, przedawkowanie leków hh itp.)
NADCZYNNOŚĆ TARCZYCY
przyczyny
1) pobudzenie rec. TSH
- przez autoprzeciwciała w chorobie Gravesa
- wskutek mutacji somatycznej aktywującej w chorobie Plummera
- przez TSH wydzielane przez gruczolaka przysadki w nadczynności wtórnej
- przez nadmiar hCG w tyreotoksykozie ciążowej, zaśniadzie groniastym, kosmówczaku
2) uszkodzenie tarczycy i uwolnienie nadmiaru hormonów z uszkodzonych pęcherzyków w
zapaleniach tarczycy
3) przyczyny pozatarczycowe
- egzogenne (przedawkowanie leków, np. L-tyroksyny)
- endogenne (wole jajnikowe = potworniak jajnika zawierający utkanie tarczycy)
NADCZYNNOŚĆ TARCZYCY
objawy:
– pobudzenie psychoruchowe, uczucie ciepła, drżenia drobnofaliste, wzmożenie odruchów
– nadmierna potliwość, ciepła różowa, aksamitna skóra
– osłabienie i męczliwość mięśni (miopatia tyreotoksyczna)
– kołatanie serca, zaburzenia rytmu (tachykardia nadkomorowa), objawy krążenia hiperkinetycznego,
szmer śródskórczowy
– duszność, częste oddawanie stolca, biegunka, wielomocz
– objawy oczne: Graefego, Kochera, Mobiusa, Stellwaga
– zaburzenia miesiączkowania
NADCZYNNOŚĆ TARCZYCY
Choroba Gravesa-Basedowa (wole toksyczne rozlane)
= choroba autoimmunologiczna tarczycy, w której produkowane są Ig przeciwko receptorowi dla TSH,
które pobudzają go, nasilając przez to produkcją i wydzielanie hh tarczycy
– te same Ig działają na fibroblasty oczodołów powodując orbitopatię tarczycową
NADCZYNNOŚĆ TARCZYCY
Choroba Gravesa-Basedowa (wole toksyczne rozlane)
patogeneza
nieznany jest mechanizm powstawania Ig
– czynniki ryzyka: predyspozycja genetyczna, palenie tytoniu, stres, estrogeny
– uczulone limf.B produkujące Ig gromadzą się w miąższu tarczycy, dlatego usunięcie gruczołu znosi
objawy nadczynności
– u części chorych pobudzenie rec. TSH indukuje wzrost i unaczynianie tarczycy
– orbitopatia wynika z działania auto-Ig na fibroblasty oczodołu (nadmiar cytokin prozapalnych
powoduje obrzęk mm gałkoruchowych, spadek ich ruchomości i wzrost ciśnienia
śródoczodołowego), orbitopatia może się pojawić przed nadczynnością lub wiele lat po
– obrzęk przedgoleniowy wynika z autoimmunologicznego zapalenia skóry
NADCZYNNOŚĆ TARCZYCY
Choroba Gravesa-Basedowa (wole toksyczne rozlane)
objawy
typowe objawy tyreotoksykozy (u młodych i starych mogą być niecharakterystyczne)
– wole (nie u wszystkich chorych)
– wytrzeszcz (chociaż orbitopatia może przebiegać bez wytrzeszczu)
– obrzęk przedgoleniowy (patognomoniczny, ale obecny tylko u 1-3% chorych)
– akropachia tarczycowa (zgrubienie i zaokrąglenie paliczków końcowych rak, bardzo rzadkie)
– przebieg nawracający z okresami zaostrzeń i remisji
– wzrost fT4, wzrost wychwytu znakowanego jodu, brak wzrostu TSH w teście stymulacji TSH, niski
poziom wyjściowy TSH
NADCZYNNOŚĆ TARCZYCY Choroba Plummera (wole toksyczne wieloguzkowe)
= choroba, w której niedoczynność tarczycy rozwija się na podłożu guzkowego rozrostu tarczycy i nie ma
charakteru autoimmunizacji
– guzki wydzielanią hh tarczycy autonomicznie (niezależnie od TSH)
NADCZYNNOŚĆ TARCZYCY
Choroba Plummera (wole toksyczne wieloguzkowe)
patogeneza
ch.Plummera to końcowe stadium rozwoju wola guzkowego na podłożu niedoboru jodu
– częstość w danej populacji zależy od podaży jodu w ciągu ostatnich 20-40 lat
– nadczynność rozwija się bardzo powoli, często niezauważalnie dla chorego
NADCZYNNOŚĆ TARCZYCY
Choroba Plummera (wole toksyczne wieloguzkowe)
objawy
– wole guzkowe (potwierdzone za pomocą USG)
– czasami rozsiana autonomia tarczycy bez obecności guzków
– „guzki gorące” w scyntygrafii (wzmożony wychwyt jodu w guzkach nadczynnych, zmniejszony w
pozostałej części gruczołu
– szerokie spektrum zmian hormonalnych
– brak wytrzeszczu i obrzęku przedgoleniowego
– wzrost T2, spadek TSH
– patologiczny test stymulacji TRH/TSH
NADCZYNNOŚĆ TARCZYCY
Przełom tarczycowy
= nagłe i gwałtowne zaburzenie homeostazy wskutek niekontrolowanej nadczynności tarczycy, prowadzące
do śpiączki włącznie, z niewydolnością serca, objawami wstrząsu i wysoką temperaturą ciała (41 st.C)
NADCZYNNOŚĆ TARCZYCY
Przełom tarczycowy
patogeneza
– przełom tarczycowy rozwija się często w związku z zakażeniem lub inną ciężką chorobą, lub też po
operacji wykonanej mimo niedostatecznego przygotowania przeciwtarczycowego
– być może istotną rolę pełni interakcja z katecholaminami
NADCZYNNOŚĆ TARCZYCY
Przełom tarczycowy
objawy prodromalne:
bezsenność, halucynacje – znaczne zmniejszenie masy ciała – nasilenie drżenia mięśniowego – gorączka – nudności, wymioty
NADCZYNNOŚĆ TARCZYCY
Przełom tarczycowy
pełnoobjawowy przełom tarczycowy:
nagłe nasilenie objawów tyreotoksykozy ze strony układu krążenia i układu oddechowego
– gorączka
– odwodnienie (często poprzedzone wzmożoną potliwością)
– pobudzenie / apatia
NADCZYNNOŚĆ TARCZYCY
Tyreotoksykoza polekowa
efekt spożycia leków (hormony tarczycy, amiodaron)
– przebiega bez wola
NADCZYNNOŚĆ TARCZYCY
Wtórna nadczynność tarczycy
wzrost produkcji TSH przez gruczolaka przysadki
– potworniak jajnika
– przerzuty raka pęcherzowego tarczycy
NIEDOCZYNNOŚĆ TARCZYCY
= zespół objawów klinicznych wywołany niedoborem T4 i wynikającym z niego upośledzeniem
działania T3, prowadzacym do uogólnionego spowolnienia procesów metabolicznych
u dorosłych => obrzęk śluzowaty
u dzieci => kretynizm
kretynizm endemiczny = wywołany drastycznym niedoborem jodu w życiu płodowym i niedoczynnością
tarczycy u matki => wole, niski wzrost, zmiany wyglądu twarzy i znaczne upośledzenie umysłowe
NIEDOCZYNNOŚĆ TARCZYCY
niedoczynność pierwotna
= spowodowana uszkodzeniem gruczołu tarczowego (wzrost TSH >20mU/l)
- choroba Hashimoto
- inne zapalenia tarczycy
- wycięcie tarczycy
- leczenie 131-J
- napromienianie okolicy szyi
- nadmierne spożycie jodków (efekt Wolffa-Chaikoffa)
- stosowanie amiodaronu
- niedobór jodu w środowisku
NIEDOCZYNNOŚĆ TARCZYCY
niedoczynność wtórna
a = w następstwie niedoboru bądź braku wydzielania TSH (uszkodzenie przysadki) lub TRH (uszkodzenie podwzgórza) - rzadko izolowane, na ogół składowa zespołu niedoczynności przysadki
NIEDOCZYNNOŚĆ TARCZYCY
niedoczynność trzeciorzędowa
= spowodowana brakiem lub niedostatecznym działaniem
podwzgórzowej tyreoliberyny (TRH)
- guzy podzwgórza
- sarkoidoza
- stany prowadzące do przerwania ciągłości szypuły przysadki
NIEDOCZYNNOŚĆ TARCZYCY
patogeneza
– niedoczynność tarczycy powoduje uogólnione spowolnienie procesów metabolicznych i
zmniejszenie rozkładu GAG (zwłaszcza kwasu hialuronowego)
– nagromadzenie GAG w tkankach powoduje zatrzymanie w nich wody => obrzęk śluzowaty,
obrzęki powiek, mięśni poprzecznie prążkowanych, serca
– hipotyreoza może też być wynikiem wydzielania dejodynazy typu 3. przez naczyniaki i niektóre
nowotwory
NIEDOCZYNNOŚĆ TARCZYCY
objawy podmiotowe
przyrost masy ciała
– osłabienie, zmęczenie, zmniejszona tolerancja wysiłku
– senność, ogólne spowolnienie
– zmniejszona zdolność do skupiania uwagi
– zaburzenia pamięci
– uczucie chłodu
– zaparcie
– zaburzenia miesiączkowania, osłabienie libido, zaburzenia wzwodu
NIEDOCZYNNOŚĆ TARCZYCY
objawy przedmiotowe
– sucha, zimna, żółto zabarwiona skóra
– obrzęk podskórny – głównie powiek, dłoni => parestezje
– suche, łamliwe włosy
– zwolnienie czynności serca, osłabienie tętna, powiększenie sylwetki serca, nieprawidłowe CTK
– ochrypły, matowy głos
– spłycenie i zmniejszenie częstotliwości oddechów
– ciężkie zaparcie
– wodobrzusze
– mononeuropatie (np. zespół cieśni nadgarstka), parestezje, osłabienie odruchów, otępienie,śpiączka
– zmniejszenie siły mięśni, osłabienie dojrzewania kości
– obrzęk stawów (zwłaszcza kolanowych)
– anemia normochromiczna
NIEDOCZYNNOŚĆ TARCZYCY
Choroba Hashimoto
= przewlekłe autoimmunologiczne zapalenie tarczycy
= zapalenie tarczycy związane z obecnością przeciwciał przeciwko tyroperoksydazie (anty-TPO) i
tyreoglobulinie (anty-TG) oraz naciekami limfocytarnymi w tarczycy, które może przebiegać z eutyreozą
lub prowadzić do niedoczynności tarczycy
postaci
1) z wolem = niebolesne powiększenie i zwiększona spoistość gruczołu
2) zanikowa
NIEDOCZYNNOŚĆ TARCZYCY
Choroba Hashimoto
objawy
– może przebiegać subklinicznie lub jawnie (objawy niedoczynności tarczycy)
– charakter przewlekły, często postępujący
– rzadko występują nagłe zaostrzenia z objawami nadczynności
NIEDOCZYNNOŚĆ TARCZYCY
zespół Schimdta
= wole Hashimoto + endokrynopatie (choroba Addisona, niedoczynność przytarczyc, cukrzyca t.I)
