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PH4 > UE4 (Héma/Immu) Hématologie > Flashcards

UE4 (Héma/Immu) Hématologie Flashcards

1
Q

Thrombus rouge

A

Formation d’un réseau de fibrine autour du clou plaquettaire (mélange d’hématies + thrombocytes)

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Q

Origine des facteurs de coagulation

A
  • Fabriqués par le foie sous forme inactive (zymogènes)
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3
Q

Facteurs ‘Vitamine K dépendants’

A

II, VII, IX et X
2 - 7 - 9 - 10

Ils ont besoin de VitK pour être synthétisés, ils sont non-fonctionnels en cas de carence (prise d’ATB destabilisant la flore commensale par exemple)

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4
Q

Principaux inhibiteurs de la coagulation

A
  • Antithrombine (AT)
    Inhibe la thrombine (facteur IIa)
    Action facilitée avec la présence d’héparine
  • Système Protéine C / Protéine S
    Inhibition des facteurs Va et VIIIa
  • TFPI (Inhibiteur de la voie du Facteur Tissulaire)
    Inhibe l’activation du X par le complexe [VIIa-FT]
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5
Q

Fibrinolyse

A
  • Dissolution du thrombus (caillot) par la plasmine une fois le vaisseau réparé
  • Plasmine synthétisée par le foie (plasminogène inactif, activé par t-PA et u-PA)
  • Découpe la fibrine en PDF (Produits de Dégradation de la Fibrine)
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6
Q

Examens de coagulation de 1ère intention ?

A
  • TCA Voie endogène
    (30-34s, rapport de 1,2 max avec témoin)
    (Anomalie du TCA si XII-XI, IX-VIII, X-V, II-I anormaux)
  • TQ (Temps de Quick) –> TP (Taux de Prothrombine) Voie exogène
    (12-13s, rapporte de 1,2 max avec témoin)
    (Anomalie du TQ si VII, X-V, II-I anormaux)
  • Dosage du fibrinogène
    (2-4,5 g/L)
    (A/Disfibrogènémie ou CIVD ou IHC)
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7
Q

Examens de coagulation de 2ème intention ?

A
  • Dosage spécifique des facteurs (VIII et IX –> Hémophilie) (Prothrombiques 2 V X VII)
  • Temps de thrombine
  • Temps de reptilase
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8
Q

Conditions de prélèvement pour test d’hémostase ?

A
  • Pt allongé, X besoin d’être à jeun, garot peu serré, ponction veineuse franche
  • Tube citraté (bouchon bleu), rempli totalement, rapport anticoag/sang 1/9, agitation, étiquetage, au labo dans les 4h
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9
Q

Rapport entre le TQ et le TP ?

A

Si le TP augmente, ça favorise la coagulation, donc le TQ diminue, et inversement

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10
Q

Facteurs d’augmentation du TQ ?

A
  • Prise d’AVK ou carence Vitamine K
  • Déficit en facteurs (souvent le VII)
  • Insuffisance Hépatique (car c’est le foie qui crée les facteurs de coag)
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11
Q

Norme du TP ? et de l’INR ?

A

70-100%

INR entre 2 et 4 (Si < 2 –> Risques thrombotiques // Si > 4 Risques hémorragiques)

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12
Q

Principales causes de l’augmentation du TCA (Temps de Céphaline Activateur) ?

A
  • Prise d’HNF
  • Hémophiles (déficit en facteurs OU présence d’Ac Anti-Coagulants Circulants (ACC))
    On fait la différence en mélangeant avec un plasma sain:
    -Si hémostase corrigée, c’est un pb de facteurs –> Dosage des facteurs
    -Si hémostase non-corrigée, c’est un pb d’ACC
  • Consommation des facteurs (CIVD)
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13
Q

Qu’est-ce que l’hémophilie ?

A
  • Maladie hemorragique grave
  • Déficit en facteur VIIIc (Type A, 6x plus courant que le type B) ou en IXa (Type B)
  • Transmission liée à l’X (garçons atteints, filles porteuses saines très rarement hémophiles)
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14
Q

Signes cliniques d’hémophilie

A
  • Hématomes
  • Hemorragies extériorisées: épistaxis, gingivale, hématurie
  • Hemarthrose: coudes, genous, chevilles +++
  • Hémorragies internes: cérébrales, méningée, médullaire,
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15
Q

Degrés de dangerosité de l’hémophilie

A
  • Taux de facteur manquant < 1% = Hémophilie sévère/majeure
    Hemarthrose –> Impotence / Hématomes / Saignements dig / Hématuri
  • Taux de facteur manquant 1 - 5 % = Hémophilie modérée
  • Taux de facteur manquant 5 - 30 % = Hémophilie frustre
  • Femmes porteuses = Ménorrhagies, ecchymoses
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16
Q

Diagnostic de l’hémophilie ?

A

Allongement ISOLE du TCA (TQ, TP etc restent normaux) car anomalie du VIII ou IX

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17
Q

TTT simple de l’hémophilie

A
  • Inj IV de FAH (Facteurs Anti-Hémophiliques) VIII (Von Willebrand) et IX
    Dose = (poids x augmentation souhaitée en %) / 2
    /!\ 1 unité/kg augmente le FAH de 2%
  • Hay des produits d’extraction et des produits recombinants
    Maintenant, on prescrit que du recombinant.
  • Surveillance bio:
    TCA, recherche d’Anticoagulants Circulants
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18
Q

TTT de l’hémophile avec beaucoup d’ACC (Anti Coagulants Circulants)

A

TTT avec risques thrombogènes:

  • VIIa Recombinant
  • Mélange II IX X VIIa = FEIBA

Autres:

  • Injection de VIII bi-hebdomadaire
  • Immuno absorption de l’ACC
  • Nouveaux ttt: thérapies géniques
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19
Q

Prise en charge de l’hémophilie

A
  • Consultations par des équipes multi-disciplinaires
  • TTT annexes (antalgiques, anxio, vaccins)
  • Soins infirmiers
  • Education du pt et de sa famille
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20
Q

Diagnostic anté-natal de l’hémophilie

A
  • Dépistage des conductrices
  • Biologie moléculaire: Recherche de la mutation sur cells trophoblastes et ponction liq amniotique
  • Dosage du facteur VIIIc ou IXc à 20 SA
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21
Q

Causes de la diminution du TP et augm TCA

A
  • Prise d’AVK
  • CIVD
  • IH
  • Défaut de fibrionoformation (hypo/afibrinogénémie // Dysfibrinogénémie) –> Dosage du fibrinogène
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22
Q

Qu’est-ce que la CIVD ?

A

Coagulation Intra-Vasculaire Disséminée = coagulation tout le long de l’arbre vasculaire

Formation de monomères de fibrine au lieu de polymériser en thrombus
Consommation des facteurs de coagulation –> Hémorragies secondaires

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23
Q

Etiologies de la CIVD

A
  • Inf bactérienne (BGN ++++++++++)
  • Néoplasie
  • Gynéco-obstétrique (Placenta riche en facteurs tissulaires)
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24
Q

Signes de la CIVD

A
  • Hématomes en “carte de géographie”
  • Syndromes hémorragiques (purpura, ecchymoses, epistaxis)
  • Manifestations thrombotiques (purpura nécrotique, gangrène, embolie pulmonaire)
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25
Q

TTT CIVD

A
  • Traiter la cause

- Ajout d’héparine à faible dose +++

26
Q

Qu’est-ce que le facteur tissulaire ?

A
  • Glycoprotéine simple
  • Présent dans la média des vaisseaux, snc, placenta
  • Initie la voie exogène (en lien avec le VII)
27
Q

Diagnostic de la CIVD

A
  • Dosage de marqueurs d’activation de la coag (monomères de fibrine)
  • TP diminuée et TCA augmentée
  • Fibrinogène, plaquettes, facteur V etc diminués
28
Q

Acteurs de l’hémostase primaire

A
  • Plaquettes
  • Cells endothéliales
  • Facteur de Willebrand
  • Fibrinogène (2-4g/L)

–> Clou plaquettaire

29
Q

Phases de l’hémostase primaire

A

–> Formation d’un thrombus blanc

  • ADHESION
    Liaisons FW-Collagène // Plaquettes-FW via GP Ib-IX // Plaquettes-Collagène via GP Ia-IIa
  • ACTIVATION plaquettaire
    Changement de forme des plaquettes en 10-20 sec (dépolymérisation de la tubuline)
    + Accolement GP IIB et GP IIIa = GP IIb-IIIa
    + Flip-flop qui favorise les réactions de coagulation
    + Libération du contenu des granules = ADP (recrutement plaquettes) et FW (adhésion)
  • AGREGATION plaquettaire
    Link plaquettes-fibrinogène via GP IIb-IIIa
    Réversible, puis irréversible
30
Q

Description des plaquettes

A

Durée de vie = 8 jours
150/450 G/L

  • Glycoprotéines de liaison:
    GP Ia-IIa = récepteur au collagène
    GP Ib-IX = récepteur au Fc Willebrand
    GP IIb-IIIa = récepteur au fibrinogène

Fragments de MK (mégacaryocyte)
Régulé par TPO (thrombopoïétine)

31
Q

Description du Facteur de Willebrand

A
  • Polymère constitué de multimères de poids variable, stabilise FVIIIc
32
Q

Signes cliniques pathologies de l’hémostase primaire :

A
  • Hématomes spontanés
  • Gingivorragies
  • Epistaxis
  • Règles abondantes
  • Antécédents chirurgicaux
  • Purpura
33
Q

Examens de première intention pour l’hémostase primaire

A

Numération plaquettaire et globulaire (anémie)

34
Q

Examens de deuxième intention pour l’hémostase primaire

A
  • Dosage FWillebrand
  • Temps d’occlusion (TO/TS)
  • Etude de l’agrégation plaquettaire
  • Agrégation plaquettaire : Plasma dans tube en verre + agents pro agrégants -> lumière doit passer
35
Q

Maladie de Willebrand

A
  • Maladie autosomique dominante
  • Hétérogénéité sur le plan clinique et biologique, la plus fréquente des pathologies de l’hémostase primaire
  • Taux de FW normal = 55 à 160 %. Maladie de Willebrand si < 55%
  • Type I le plus fréquent des 3 types
36
Q

Diagnostic biologique de la maladie de Willebrand

A
  • TO
  • Dosage VIIIc
  • Dosage FW (Immunologique, ou bien dosage de l’activité cofacteur de la ristocétine)
  • Test globaux de la coagulation (TQ/TCA)
37
Q

TTT Maladie de Willebrand

A
  • Desmopressine (type 1)
    Analogue de la Vasopressine, libère le FW de l’endothélium
    EI: Flush facial, Hyponatrémie de dilution
  • Oestrogènes
  • FW purifié ou bien VIII spécial Willebrand
38
Q 
Thrombopathie de Glanzmann
Cause ?
Symptômes ?
Diagnostic ?
TTT ?
A
  • Cause: Autosomique récessif, anomalie GP IIb-IIIa
  • Symptômes: Dès la naissance : épistaxis, purpura, pétéchies, saignement cordon ombilical
  • Diag: TO : ↗↗ , plaquettes = normales , FW normal, agrégation nulle avec agents pro agrégant // Dosage par cytométrie en flux taux de complexe IIb-IIIa.
  • TTT: Transfusion de plaquettes
39
Q

Causes des thrombopathies acquises

A
  • AINS / Anti-agrégants (Héparine = La plus fréquente)
  • IRC
  • Cirrhose (foie, créateur des facteurs)
  • Hépatite C
40
Q

Causes des thrombopénies aigues

A
  • Héparine = La plus fréquente
  • ATB
  • Chimio
  • Quinine
    Thrombopénies médicamenteuses –> Toxicité directement sur les MK (Megacaryocytes)
  • Maladie virale (surtout enfant)
  • Alcool
  • CIVD
  • MAT : Microangiopathies Thrombotiques (SHU et PTT)
  • Maladie Auto-immune (Lupus +++)

Thrombopénie Centrale = Défaut de production / Périphérique = Destruction dans la circulation sanguine

41
Q 
Purpura Thrombopénique immunologique (PTI)
Généralités ?
Cause ?
Diagnostic ?
TTT ?
A
  • Renommé Thrombopénie immunologique
  • Peut être primaire, ou bien secondaire à Lupus, VIH, VHC
  • Si > 3 mois = réfractaire
  • Si > 12 mois = chronique
  • Guérison spontanée chez l’enfant en 4-6 semaines (65-80%)
  • Chronique 70-80% chez l’adulte
  • Cause: Fixation d’Ig sur les plaquettes: auto-immunité
  • Diag: Test de Coombs plaquettaire (mise en évidence d’Ac)
  • TTT:
    1ère intention: Corticoïdes ou Ig polyvalentes en IV
    2ème intention : Splénectomie, rituximab, agoniste de la thrombopoïétine
42
Q

Thrombocytémie essentielle
Généralités ?
Diagnostic ?
TTT ?

A
  • Plaquettes > 450 G/L sans syndrome inflammatoire
  • Hémopathie maligne avec prolifération et maturation lignée plaquettaire
  • Comme une leucémie myéloïde chronique, mais atteinte lignée granuleuse

Diag:
- Myélogramme: Nombreux MK (Mégacaryocytes) au noyau multilobé

TTT:

  • Patient à haut risques ( > 60ans // ATCD Thrombose // plaq > 1500G/L) = Aspirine + Hydroxyurée
  • Patient à bas risques ( < 60ans // X ATCD Thrombose // plaq < 1500G/L) = Aspirine ou bien abstention
43
Q

Valeurs usuelles hémogramme ?

A 
PNN: 2-8 G/L
PNE: 0.04 - 0.5 G/L
PNB: <0.1 G/L
Lym: 1-4 G/L         (2fois moins que PNN)
Mono: 0.2-1 G/L

CCMH: 35%
TCMH: 30pg

44
Q

Comment fait on une NFS ?

A

Sang veineux, tube avec EDTA (bouchon violet)

Quand il y a une anomalie, on fait un frotti sanguin pour vérifier (coloration MGG: May-Grünwald Giesma)

45
Q

Le PNN:
Arbre généalogique ?
Fonctions ?

A
  • Myéloblaste -> Promyélocyte -> myélocyte -> métamyélocyte -> polynucléaire neutrophile
  • Fonctions: Mobilité / Chimiotactisme / Phagocytose / Bactéricidie
46
Q

Le PNN:
Morphologie ?
Composition des granules ?

A 
- Morpho: Voir poly de TP
Rapport nucléocytoplasmique de 70%
Noyau de 3 à 5 lobes avec ponts chromatiniens
Chromatine mature (foncée)
Discrètes granulations hétérogènes
- Composition:
Myéloperoxydase (le +++ important)
phosphatase acide
Estérases
lysozyme
protéines cationiques
47
Q

Etiologies d’une neutropénie (PNN < 1.5 G/L)

A
  • Médicaments +++
  • Ethnie (Afrique)
  • Infections virales/bact/parasit
48
Q

Etiologie d’une neutrophilie (PNN > 7.5 G/L)

A
  • Médicaments (corticoïdes)
  • Cancers
  • Inf bactérienne
  • Tabac
49
Q 
Agranulocytose iatrogène pour le PNN:
Causes
Symptômes
Myélogramme
Diagnostic
A
  • Cause toxique ou immuno
    Tox: Dépend de la dose et durée
    Immuno: Nécessite un contact antérieur. Recherche d’Ac à faire.
  • Symptômes:
    Début brutal, fièvre élevée, frissons, choc, PNN < 0,5 G/L
    Possibilité d’anémie et/ou thrombopénie associée
  • Au myélogramme:
    Richesse normale, juste peu de PNN. Pas de PNN anormaux

-Diag:
Interrogatoire, arrêt du ttt, régénération en 5-15j
Mortalité: 10% par infection

50
Q

PNE:

Morphologie ?

A

Voir poly de TP !
Noyau de 2 lobes, très rarement 3
Grosses granulations azurophiles

51
Q

Etiologie d’une hyperéosinophilie (PNE > 0.5 G/L)

A
  • Allergies +++ (respiratoires, cutanées, digestives, médicamenteuses avec plusieurs semaines de
    traitement)
  • Parasites +++ tropiques (ankylostomiase, anguillulose, fibrariose, bilharziose)
  • Parasites +++ de métropole (distomatose, ascaridiose, trichinose, helminthiase, oxyurose,
    taeniasis, hydatidose, myiase)
  • Hémopathies malignes
  • Maladies auto-immunes (Lupus, périartérite noueuse)
52
Q

PNB:

Morphologie ?

A
  • Voir poly de TP !
  • Grosses granulations basophiles noirâtres faisant presque disparaitre le noyau
  • Noyau avec 2 lobes max
  • Granulations riches en histamine
53
Q

Etiologie d’une polynucléose basophile ?

A
  • Inflammation, choc anaphylactique (↗modérée)

- Leucémie myéloïde chronique (↗importante)

54
Q

Les lymphocytes:

Morphologie ?

A
  • Petite cellule
  • Rapport nucléocytoplasmique élevé (Cytoplasme à peine visible)
  • Chromatine mature
55
Q

Méthode pour identifier les LB et LT

A 
LB et LT inidentifiables au microscope
Utilisation de cytométrie en flux:
-Lymphocytes T helper = CD3+, CD4+
-Lymphocytes T cytotoxiques = CD3+, CD8+
-Lymphocytes B = CD19+
-Cellules natural killer = CD56+

80% des Lym sont des T dans le sang humain.

56
Q

Etiologies des hyperlymphocytoses (> 4 G/L adulte) (> 7 enfants) (> 11 nourrisson)

A
  • Infection aigüe:
    Aspect normal : Coqueluche, Viroses (oreillons, rubéole, varicelle)
    Aspect cytoplasme hyperbasophile (Syndrome mononucléosique, MNI, CMV, toxoplasmose, hépatites virales, VIH)
  • Hémopathies malignes:
    LLC, LNH
  • Affections diverses
    Maladies auto-immunes
57
Q

Les monocytes:
Morphologie ?
Rôles ?

A 
- Morpho:
Très grande cellule
Rapport nucléocytoplasmique 50%
Chromatine intermédiaire
Cytoplasme gris sale
Possible vacuoles de phagocytose
  • Rôles:
    Cellules mobiles capables de migrer vers un site infectieux ou inflammatoire
    Propriétés de phagocytose, cytotoxicité
    Production d’une grande quantité de cytokines pro-inflammatoires ou anti-inflammatoires.
58
Q

Etiologie d’une monocytose ( > 1 G/L)

A
  • Phase de guérison d’inflammation aigüe
  • Inflammation chronique
  • Infection chronique (tuberculose)
  • Cancers
  • Hémodialyse, cirrhose, tabagisme
  • Traitements G-CSF
  • Régénération médullaire
  • LMMC (Leucémie Myélomonocytaire Mhronique)
59
Q

Décrire l’hémostase primaire dans un vaisseau.

A

HEMOSTASE PRIMAIRE:
1 - Vasoconstriction
2 - Adhesion plaquettaire
Plaquettes link au sous-endothélium avec GP Ib et FvW)
3 - Agrégation plaquettaire
Fixation d’autres plaquettes by fibrinogène et GP IIbIIIa –> thrombus blanc (clou plaquettaire) fragile

60
Q

Différence plasma - sérum ?

A 
Plasma = Sang sans les cellules --> Coagulable (utilisation d'un chélateur du Ca2+ pour éviter la coag dans une prise de sang)
Serum = Plasma sans certains acteurs de coagulation ( V VIII) --> Incoagulable
61
Q

Inhibiteurs de la coagulation ?

A

ANTITHROMBINE:
Touche surtout IIa et Xa
Activité augm par l’héparine

SYSTEME PROT C-S:
Touche le Va et le VIIIa
Activité augm par la prot S
VitK dépendant

TFPI:
Inhibe l’activation du X par le VIIa-FT

62
Q

Décrire des cas d’anomalies du TCA et TQ.

A
  • TCA normal + Temps de Quick allongé:
    Il s’agit habituellement d’un déficit en facteur VII qui peut être congénital ou acquis
  • TCA allongé + Temps de Quick normal:
    Hémophilie A et B surtout
    Les autres anomalies responsables d’allongements ne sont habituellement pas hémorragiques: anomalies du système contact, et des anticoagulants circulants de type lupique
  • TCA allongé + Temps de Quick allongé:
    Anomalie du fibrinogène: un fibrinogène très bas (< à 1g/l) allonge le Temps de Quick. La baisse du fibrinogène peut être d’origine congénitale (a/hypo/dysfibrinogénémie) ou acquise (CIVD, IHC, HypoVitK)
    –> Dosage des facteurs du complexe prothrombinique: met en évidence les déficits isolés en facteur II, V, VII, X, des déficits combinés présents dans les insuffisances hépato-cellulaires et les hypovitaminoses K.
  • Si syndrome hémorragique (même frustre) mais Fibrinogène N, num plaq N, TCA N et TQ N:
    Dosage du FW et du VIII en même temps

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