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UA 4 - Fibrose kystique Flashcards

1
Q

quelle est l’étiologie de la FK?

A

maladie autosomique récessive liée au chromosome 7 (mutation du gène régulant le CFTR)

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2
Q

défaut protéine CFTR au niveau __________ et se retrouve dans salive, glandes sudoripores, pancréas,voies génitales, reins, poumons etc…..

A

défaut protéine CFTR au niveau glandes exocrine et se retrouve dans salive, glandes sudoripores, pancréas,voies génitales, reins, poumons etc…..

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3
Q

qu’est ce que permet la protéine CFTR ?

A

elle permet le passage du Cl- vers lumière via canal dépendant de l’AMPc

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4
Q 
Il existe 5 classes de protéines CFTR; nommez-les et dites laquelle est la plus souvent touché par la mutation ? 
protéines CFTR impliqués dans :
1.
2.
3.
4.
5.
A 
protéines CFTR impliqués dans :
1.production
2maturation ( triangle F508) (La plus touchée) !!
3.régulation
4.conduction
5.synthèse
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5
Q

Comment est posé le diagnostic de la FK ?

A
  1. via le test à la sueur = le plus populaire
    (Une concentration ≥ 60mmol/L est considérée comme anormale et est donc un facteur diagnostique de fibrose kystique.)
    peut aussi être fait via le dépistage génétique
    un dépistage néonatal est fait d’emblée dans l’ensemble du Canada à l’exception du Québec.
    l’âge du diagnostic est fait en majorité avant 2 ans.
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6
Q 
Nommer les organes/systèmes qui peuvent être atteints par la FK: 
1.
2.
3
4.
5.
6
7.
A
  1. peau
    2.pancréas
    3poumons
    4.foie
    5.estomac
    6intestin
    7.système reproducteur
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7
Q

Décrivez brièvement l’atteinte cutanée associée avec la FK:

A
  1. atteinte des glandes sudoripares
  2. le Cl- et le NA+ est sécrétés, mais pas réabsorbés (ce qui est le contraire chez les autres organes atteints) ==> sueur avec haute teneur en sel.
  3. ceci engendre un goût salé de la sueur
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8
Q

a) Quel est le risque associé avec l’atteinte cutané que fait la FK?
b) qu’est ce qu’on recommande de faire pour limiter cela ?

A

a)sueur haute teneur en sel aug. —> risque de déshydratation importante( encore plus à risque lors de journées chaudes)

b)Pt FK doivent bien s’hydrater.
0-1 an ==> supplément PO sel
> 1 an pas de restriction sodée dans alimentation, Gatorade etc..

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9
Q

Dans la FK le pancréas peut être atteint et il y a de l’insuffisance pancréatique (environ 84,9%)
2 type d’insuffisances :associer)
1. exocrine
2. endocrine

a) malabsorption des graisses
b) intolérance glucose = diabète

A
  1. exocrine –> a) malabsorption des graisses

2. endocrine –>b)intolérance glucose = diabète

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10
Q

placer en ordre les étapes de l’atteinte pancréatique exocrine dans la FK :

a) trop peu de Cl sécrété au niveau de la lumière du tubule
b) obstruction
c) augmente viscosité sucs pancréatiques (trop peu hydraté)
d) accumulation des enzymes dans le pancréas-
e) CFTR inactivés dans tubules pancréatiques
f) autodigestion pancréas
g) fibrose
h) malabsorption de acide gras essentiels
i) malabsorption de vitamines liposolubles
j) stéatorrhée
k) malnutrition ,retard pondéral/ carence vitaminique

A

CFTR inactivés dans tubules pancréatiques–> trop peu de Cl sécrété au niveau de la lumière du tubule –> augmente viscosité sucs pancréatiques (trop peu hydraté)–> obstruction –> accumulation des enzymes dans le pancréas–> autodigestion pancréas–> fibrose –> malabsorption de :

a) acide gras essentiels –> stéatorrhée et
b) vitamines liposolubles
a) et b) engendre malnutrition ,retard pondéral/ carence vitaminique

en // il y a obstruction–> accumulation rétrograde de HCO3 –> diminution ph intestinal

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11
Q

quelles sont les conséquences de l’atteinte pancréatique exocrine en FK au niveau de :

  1. malabsorption lipides et protéines
  2. acidification du pH intestinal
A
  1. Malabsorption lipides et protéines :
    a) Stéatorrhée, selles fréquentes, selles flottantes, douleur abdominale, flatulences, fortes odeurs des selles etc..
    b) Malnutrition
    c) Retard staturopondéral
    d) Carence en vitamine liposolubles
  2. pH intestinal plus acides (manque de bicarbonates) :
    a) inactivation des enzymes digestives
    b) précipitation de la bile.
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12
Q

Nommer les deux complications de l’atteinte du pancréas exocrine en FK :

A

o Iléus méconial chez 10-20% des patients à la naissance. –> le méconium (première selle) reste bloquée
o Syndrome d’obstruction intestinale distale chez 15% des patients (surtout adolescents et adultes). –> Traiter avec PEG 3350, lavements, lactulose, N-acétylcystéine PO.

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13
Q

MNP possible pour un patient FK qui a une atteinte du pancréas exocrine :

A

apport énergétique supérieur pour supporter le gain de poids chez les enfants en croissance et le maintien d’un poids santé.

  • 130-150% de l’apport énergétique normal. = diète hypercalorique dont 35-45% des Cal proviennent des lipides
  • Envisager la supplémentation nutritionnels de PediaSucre, Scandishake, Nutren, etc… –> si poids 85-90% du poids idéal
  • Gavages
  • gastrostomie
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14
Q

traitements possibles pour l’atteinte du pancréas exocrine en FK :

A
  1. Supléments d’enzymes pancréatiques –> Pancreaze®, Creon®, Viokase, Cotazy, Ultrase MT
  2. supléments vitaminiques –> vitamines liposolubles
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15
Q

impacts positifs du traitement avec des suppléments d’enzymes pancréatiques chez les pt FK:

A

-Pour favoriser l’absorption et la digestion des aliments
o Améliore l’absorption des lipides. (graisses)
o Améliore prise de poids
o Améliore consistance des selles  diminue odeur des selles
o diminue stéatorrhée et inconfort dlr abdo.

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16
Q

Les préparations d’enzymes pancréatiques contiennent des ______ à enrobage _____ de lipase , ____et _____ pour protéger les enzymes de l’__________. ils se dissolvent à un pH de ____

Ou il y a des formulations d’enzymes pancréatiques en poudre et en comprimé pas d’enrobage ______.

A

Les préparations d’enzymes pancréatiques contiennent des micropshères à enrobage entérique de lipase, amylase et protéase pour protéger les enzymes de l’acidité de l’estomac.ils se dissolvent à un pH de 5-6.

Ou il y a des formulations d’enzymes pancréatiques en poudre et en comprimé pas d’enrobage entérique.

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17
Q

Interpréter :

Créon 6

A

créon 6 = 6000 UI de lipase/capsule

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18
Q

Les formulations poudres/comprimés (plus/moins) efficace que les formulations capsules à en robages entéro-résistant.
expliquer raisonnement.

A

Les formulations poudres/comprimés (moins) efficace que les formulations capsules à en robages entéro-résistant.
et ce même si le patient prend un anti-h2 ou IPP.

s’il n’y a pas d’enrobage gastro-résistant, les enzymes sont détruites de moitié par l’acidité de l’estomac et cela rends l’abs plus erratique des vitamines et lipides.
Formulations poudres/comprimés sont donc rarement utilisées.

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19
Q

Créon 6 est en rupture de stock vous décidez de le substituer par une autre formulation équivalente de Pancreaze 6.
Est adéquat comme action?

A

Non
il n’est pas recommandé de substituer, car il n’existe pas de bioéquivalence entre les enzymes pancréatiques de différentes compagnies. Il faut réévaluer le traitement et le référer à son MD si besoin.
si on change de compagnie malgré tout (MD pas dispo) on doit suivre de près le patient.

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20
Q

faites un conseil sur le mode d’administration des capsules - enzymes pancréatiques -d’un patient FK :

A

 L’ajout d’un IPP ou d’un anti-H2 peut être nécessaire pour augmenter l’efficacité en produisant un environnement plus alcalin dans l’intestin (moins de bicarbonates sécrétés par le pancréas!).
 AVALER EN ENTIER
 On peut ouvrir les capsules et saupoudrer les granules sur de la nourriture.
 Ces enzymes doivent être administrées avant les repas et les collations riches en lipides et protéines, diviser en 2 parties si repas > 30 min.

Ne pas : 
Ne pas écraser ou mastiquer ces préparations!
mélanger avec aliments/liquides chauds
mélanger directement avec lait 
mélanger avec de la compote de banane
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21
Q

a) ES des enzymes pancréatiques en supplément (capsule) :

b) Indiquer les ES graves des enzymes pancréatiques en supplément (capsule) :

A

a) ES
no, constipation, diarrhée, réaction allergique, irritation périanale, irritation buccale.

b) ES grave
 risque de colonopathie fibrosante pouvant mener à la formation de strictures = sténoses du colons
 Signes et symptômes : obstruction, diarrhée sanglante, douleurs abdominales…
 Facteurs de risque : âge < 12ans, dose > 6000unités/kg/repas, IBD…

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22
Q

Trucs en cas de réponse sous-optimale aux enzymes pancréatiques en supplément (capsule) :

A

 Donner 50% de la dose avant le repas et 50% de la dose pendant le repas.
 Ajouter un IPP ou un anti-H2.
 Changer de fabriquant d’enzyme.
 Vérifier l’observance, s’assurer qu’il n’y ait pas d’obstruction intestinale!

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23
Q

a) la supplémentation des vitamines liposolubles :________ est nécessaire chez les patients FK avec atteinte du pancréas exocrine (Pancréatio-insuffisant ).
b) la supplémentation des vitamines liposolubles :________ est nécessaire chez les patients FK (Pancréatio-suffisant )

A

a) la supplémentation des vitamines liposolubles :ADEK est nécessaire chez les patients FK avec atteinte du pancréas exocrine (Pancréatio-insuffisant ).
b) la supplémentation des vitamines liposolubles :D est nécessaire chez les patients FK (Pancréatio-suffisant )

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24
Q

Faites un conseil concernant le mode d’administration des vitamines liposolubles à un patient FK :

A
  • Prendre avec repas et enzyme
  • Si prise BID diff –> donner vitamine DIE avec enzyme +repas
  • Si prise gélule difficile = ramollir dans eau OU passer à des co croquables.
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25
Indiquer les ES des vitamines liposolubles en surdosage : 1. vit A 2. vit D 3. vit E 4. vit K
- Surdosage vitamine A : aug risque de fractures ostéoporotiques, cirrhose (se retrouve dans les MVI) - -> Mieux si sous forme de bêta-carotène - Surdosage vitamine D : hypercalcémie (se retrouve dans les MVI) - Surdosage viatmine E : hémorragie, sepsis ( pas dans les MVI en supp) - Surdosage vitamine K : thrombose et diminue INR (pas dans les MVI)
26
placer en ordre les étapes de l'atteinte pancréatique endocrine dans la FK : 1. aug. glycémie 2. destructions des îlots de langerhans 3. provoque intolérance au glucose 4. diminue production d'insuline 5. atteinte exocrine 6. progression de la fribrose pancréas 7. aug. Hba1c 8. engendre diabète
atteinte exocrine --> progression de la fribrose pancréas --> destructions des îlots de langerhans --> diminue production d'insuline --> provoque intolérance au glucose --> aug. glycémie --> aug. Hba1c --> engendre diabète
27
vrai ou faux | généralement fct endocrine du pancréas n'est pas touchée durant la première décennie de vie
vrai
28
a) conséquences de l'atteinte endocrine du pancréas en FK: | b) traitement
a) 1. déficit en glucagon 2. dépense énergétique élevée 3. malabsorption 4. dysfonction hépatique 5. déficit en insuline 6. aug de la mortalité et complications vasculaires * pas de complication MIcrovasculaires observées tx : MNP : Diète rx: insuline 1er choix.
29
Vrai ou faux | Les atteintes pulmonaires sont responsables de 30% de la mortalité chez les patients atteints de fibrose kystique.
faux | Les atteintes pulmonaires sont responsables de 90% de la mortalité chez les patients atteints de fibrose kystique.
30
En Fk ; Mucus épais et visqueux ---> (diminution/augmentation) clairance mucociliaire ---> obstruction par bouchons muqueux --> patients prédisposés au développement de d’______ pulmonaire et d’______ pulmonaire.
À cause du mucus épais et visqueux --> diminution clairance mucociliaire--> obstruction par bouchons muqueux --> patients prédisposés au développement de d’infection pulmonaire et d’emphysème pulmonaire.
31
Faites un conseil sur l'entretient d'un nébuliseur à un patient FK :
o Un nébuliseur réutilisable par médicament nébulisé. o Nettoyage nécessaire après chaque utilisation --> à l’eau chaude savonneuse. o Stérilisation q 2 jours : eau bouillante x 5min ou alcool isopropylique x 5 min. o Remplacement aux 6-12mois.
32
indiquer les principes générales de préparation d'un médicament en nébule:
1. technique de préparation des mx stérile IV est utilisée 2. nécessite aiguille + seringue 3. nécessite fioles et ou nébule du mx 4. doit mesurer le volume de liquide si fioles de mx on a besoin de compresseur$$$ et d'un nébuliseur
33
indiquer les traitements nébulisés :
1. mucolytiques : dornase alpha et salin hypertonique | 2. Antibiotiques : Coly-mycin M,tobramycine SA, TOBI,Vancomycine, Aztréonam, Amikacine
34
placer en ordre la toilette respiratoire des patients FK (profitez-en pour déterminer le rôle de chaque agent) 1. Dornase alpha 2. Bronchodilatateur 3. Salin hypertonique nébulisé 4. Antibiotiques aérosolisés 5. Percussions et physiothérapie respiratoire 6. Corticostéroïde en inhalation
1. Bronchodilatateur : salbutamol est fréquemment utilisé, permet d’ouvrir les voies respiratoires et de prévenir le bronchospasme. 2. Salin hypertonique nébulisé : permet d’hydrater les voies respiratoires et les sécrétions ce qui facilite la fonction mucociliaire et améliore l’efficacité des percussions. 3. Dornase alpha : enzyme qui clive l’ADN extracellulaire, diminuant donc la viscosité du mucus. 4. Percussions et physiothérapie respiratoire. 5. Antibiotiques aérosolisés : colistiméthate (Coli-Mycin®), tobramycine (Tobi®), aztréonam(Cayston®) : en fonction de la sévérité de l’atteinte pulmonaire et des résultats de culture. 6. CSI si besoin --> asthme + FK
35
qui suis-je 1. je suis un agent mucolytique employé dans la FK pour hydrater et liquéfier le mucus. 2. Je n'existe pas en formulation commerciale (magistrale à faire) (petit volume précis à mesurer) 3. je m'administre en 40 minute nébulisation pour environ 4 mL. 4 Je peux causer beaucoup de toux chez les patients avec hyperréactivité bronchique. 5. je me conserve 28 jours réfrigérateur après ouverture Bonus : - trouver une solution au point 4 pour l'hyperréactivité bronchique. - médicament exception ou couvert ?
Je suis saline hypertonique !!!! 4 Je peux causer beaucoup de toux chez les patients avec hyperréactivité bronchique. --->peu donner ventolin avant le traitement saline hypertonique exemple poso : — 3,0% 3mL de NaCl 0,9% + 0,4 mL de NaCl 23,4% — 5,0% 3mL de NaCl 0,9% + 0,7 mL de NaCl 23,4% — 7,0% 3mL de NaCl 0,9% + 1,0 mL de NaCl 23,4% ** médicament couvert***
36
Qui sui-je 1. je suis une enzyme qui clive l’ADN extracellulaire pour réduire la viscosité des sécrétions. 2. J'améliore de ~3.2% le VEMS et diminue les exacerbations, hospitalisations. 3. dose de 2.5mg en nébule die, généralement avant les percussions > 5ans 4. je peux causer non intentionnellement (ES) raucité de la voix, pharyngite ou éruption cutané 5. je me conserve au réfrigérateur ou à la température ambiante pour une durée maximale de 24hr Bonus : -médicament exception ou couvert ?
DORNASE ALPHA RECOMBINANTE !!! *** médicament exception**
37
La physiothérapie respiratoire occupe une place très importante dans le traitement de la FK ; améliore la qualité de vie , l'espérance de vie et diminue les risques d'exacerbations. Les patients FK peuvent le faire DIE a BID. indiquer les 3 techniques de physiothérapie respiratoire ET expliquer brièvement.
1. Clapping --> on donne des tapes sur le thorax pour évacuer 2. PEP : pression expiratoire positive 3. Darinage autogène :Modification du flux respiratoire et force de la respiration 4. VEST: Veste d’oscillation thoracique mobilisant sécrétions
38
Vrai ou Faux | il y a une diminution rapide et progressive de la fonction pulmonaire en FK
Faux | diminution lente mais graduelle de la fonction pulmonaire : dim. VEMS et CVF
39
Vrai ou Faux En FK des surinfections pulmonaires peuvent survenir et sont le plus souvent mortel et si non laissent des séquelles irréversibles.
Faux | surinfections pulmonaires fréquentes, mais souvent réversible et des séquelles possibles (aug. déclin fct pulmonaire)
40
symptômes d'une surinfection pulmonaire :
 Aug.Toux, expectorations, dyspnée  diminue poids et/ou appétit, TFP, tolérance à l’effort  Fatigue, fièvre, sécrétions colorées
41
Comment reconnaître une surinfection pulmonaire :
```  dim.VEMS ≥ 10%  Nouveaux râles à l’auscultation  Détérioration de la radiographie  Utilisation muscles accessoires  Désaturation AA  aug Fréquence respiratoire ```
42
Qui suis-je 1. je suis une colonisation endobronchique très fréquente chez les patients FK 2. pas de consensus sur mon tx étude récente dit que si je suis traiter un autre bébête plus dangereuse pourrait croître 3. je suis une bactérie aérobie-anaérobie facultatif Gram+ Bonus : nommer la bébête en 2 :
Staphylococcus aureus!! bébête: Pseudomonas aeruginosa
43
Nommer au moins une colonisation endobronchique très problématique en FK (parmi celles abordées en classe)
P aeruginosa B. cepacia et Stenotrophomonas maltophilia
44
Comment on peut faire la recherche de bactérie en FK ?
— Cultures de gorge — Cultures d’expectorations — Lavage bronchoalvéolaire (BAL) — Biopsie transthoracique
45
Est ce qu'on traite dans les cas ou la recherche de bactérie donne résultat : 1. absence de bactéries dans les cultures 2. absence de bactéries dans les cultures mais symptomatique 3. présence asymptotique (colonisation) 4. Présence symptomatique (surinfection):
1. absence de bactéries dans les cultures : NON 2. absence de bactéries dans les cultures mais symptomatique: Parfois tx empirique 3. présence asymptotique (colonisation) :parfois pas de tx (dépend bactérie en cause) 4. Présence symptomatique (surinfection): Tx spécifique selon sévérité des Sx
46
Nommer les principales bactéries impliquées dans la FK:
``` — Burkholderia cepacia* — Stenotrophomonas maltophilia* — Haemophilus influenzae — Staphylococcus aureus* — Pseudomonas aeruginosa* ```
47
quels sont les buts du tx d'une surinfection ?
``` — Retourner à état de base — Éviter détérioration — Éviter progression maladie — Éviter dommages irréversibles — Éviter décès ```
48
``` Tx des surinfections Voie de Tx choisie selon sévérité — Légère: — Modérée à sévère: Durée de Tx de ____ jours ```
Légère: PO +/- nébulisé Modérée à sévère: IV + 2ème AB IV +/- PO Durée de Tx de 14-21 jrs ou +
49
Qui suis je ? 1. Bactérie aérobie Gram – et Bactérie problématique 2. Mauvais pronostic 3. Résistante 4. diminue espérance de vie 5. Nécessite un isolement du pt 6. Éradication tentée lorsque retrouvé 7. Double couverture de Tx
Burkholderia cepacia
50
Qui suis je ? 1. Bactérie aérobie strict Gram – et Bactérie problématique 2. Mauvais pronostic 3. Résistante 4. diminue espérance de vie 5. Pas de Tx systématique
Stenotrophomonas maltophilia
51
On peut donner un traitement pour S.aureus dans les cas suivants : 1. prophylaxie lors d’infections virales pour prévenir une surinfection par S aureus. 2.traiter le S aureus au besoin : si présence de symptômes d’infection a) pour chacun indiquer la durée de tx recommandé b) indiquer l'AB de choix pour traiter S.aureus
1. prophylaxie lors d’infections virales pour prévenir une surinfection par S aureus : 1 10-21 jours 2.traiter le S aureus au besoin : si présence de symptômes d’infection : 14- 21 jours AB PO  Premier choix : Cephalexine PO TID  Autres choix : cloxacilline, amoxicilline + clavulanate.  Si allergie aux 𝛽-lactames : clindamycine  SARM : TMP-SMX, minocycline, linézolide, rifampin en association, vancomycine.
52
``` Qui suis-je ? 1. Bactérie aérobie stricte Gram - 2.Associé à déclin plus rapide VEMS et Associé à besoin plus frq en AB IV 3. Éradication souhaitée dès 1ère culture + 4. Tx: — Protocole d’éradication — Nécessite DOUBLE couverture — Peut être en externe ou hospit. ```
Pseudomonas aeruginosa*
53
Important * examen* Le traitement de Pseudomonas aeruginosa implique souvent ________ IV/PO + autres AB IV souvent, mais pas la __________
Le traitement de Pseudomonas aeruginosa implique souvent tobramycine IV + autres AB IV souvent, mais pas la Gentamycine.
54
Toxicités (2) qui peut apparaître et que l'on doit faire attention avec le traitement de la tobramycine :
néphrotoxcité | et ototoxicité
55
Antibiotique PO efficaces contre P aeruginosa: | Antibiotiques en nébulisation contre P aeruginosa:
Antibiotique PO efficaces contre P aeruginosa:ciprofloxacine 40mg/kg/jour PO en 2 prises, max 2g/24h Antibiotiques en nébulisation contre P aeruginosa:  Colistiméthate (Coli-Mycin®) : antibiotique polypeptidique sous forme de poudre lyophilisé pour injection parentérale.  Tobramycine SA pour injection parentérale.  Tobramycine (Tobi®) sous forme de nébule, 300mg BID.  Tous ces antibiotiques doivent être administrés BID et peuvent être administrés en traitement continu sauf Tobi® (28j on, 28j off).
56
Vrai ou faux | tobramycine IV en FK donné q.8hr
Faux ne pas donner q.8h en FK
57
Particularité de la tobramycine S.A :
sans agent de conservation; injectable | rx couvert
58
Particularité de la tobramycine inhalé:
TOBI nébulisation; rx exception; TOBI POUDHALER ressemble au spiriva
59
particularité Aztreonam inhalé (Cayston®) :
Infection chronique par P. aeruginosa ou B. cepacia rx exception > 6ans
60
Particularité Colistiméthate de Na inhalé:
Infection chronique par P. aeruginosa ou B. cepacia | Conservation: 3 jrs réfrigéré après reconstitution
61
Protocole d’éradication du CHUSJ de P. aeruginosa Compléter (pas besoin mentionner les doses), mais durée de tx oui. ``` étape 1 : - - Culture de contrôle 7-10jrs après la fin Tx — Si -, arrêt du protocole — Si +, passer à l’étape 2 ``` ``` étape 2 : - Culture de contrôle 7-10jrs après la fin Tx — Si -, arrêt du protocole — Si +, passer à l’étape 3 ``` étape 3 : - - Lorsqu’on a les 2 cultures -, cesser Tx et refaire une culture de contrôle 7-10jrs après la fin du Tx — Si -, pas d’autre Tx — Si +, continuer l’étape 3 et refaire les cultures tel que mentionné.
``` étape 1 : -— Tobra SA en nébul BID x 28jrs - Cipro po BID x 21jrs Culture de contrôle 7-10jrs après la fin Tx — Si -, arrêt du protocole — Si +, passer à l’étape 2 ``` étape 2 : -Tx IV x 14jrs (habituellement tobra q24h + autre agent) Culture de contrôle 7-10jrs après la fin Tx — Si -, arrêt du protocole — Si +, passer à l’étape 3 étape 3 : -Tobramycine SA en nébul BID EN CONTINU - Poursuivre Tx ad 2 cultures - consécutives Lorsqu’on a les 2 cultures -, cesser Tx et refaire une culture de contrôle 7-10jrs après la fin du Tx — Si -, pas d’autre Tx — Si +, continuer l’étape 3 et refaire les cultures tel que mentionné.
62
Décrivez ce qu'est l'Aspergillose broncho-pulmonaire allergique:
o Plusieurs patients atteints de FK sont colonisés par Aspergillus fumigatus. o ~5% des patients y développent une allergie qui cause de l’inflammation via IgE, IgG o L’inflammation cause une détérioration de la fonction pulmonaire et de l’état clinique.  Peut causer des dommages aux parois des bronches.
63
placez en ordre les lignes de tx suivants pour l'Aspergillose broncho-pulmonaire allergique: 1. antifongiques 2. Amphotéricine B nébule 3. Omalizumab 4. CSS
1er ligne : CSS 2-3 sem  Prednisone 0.5-2mg/kg/jour initialement puis sevré ou méthylpred. 2e ligne :antifongiques (rôle adjuvant) : itraconazole 5-6mg/kg/jour par la suite 3e ligne :Amphotéricine B nébule 4e ligne :Omalizumab
64
Vrai ou faux comme l'Aspergillose broncho-pulmonaire allergique cause de l’inflammation via IgE, IgG il est possible de donner des CSI
faux | les CSI ne fonctionne pas !! on donner des CSS
65
Placer en ordre de priorité les antifongiques dans le tx de Aspergillose broncho-pulmonaire allergique: 1. Itraconazole 2. voriconazole 3. posaconazole
1. Itraconazole 2. voriconazole 3. posaconazole
66
Dans quel cas on considère Amphotéricine B nébule dans le tx de l'Aspergillose broncho-pulmonaire allergique:
Considérer si rechutes frq, échec au sevrage de cortico, | réponse insuffisante au Tx classique
67
La 4e ligne de tx pour ABPA soit l'Omalizumab est un AC anti-? , est dosé selon .... et est donné q.__
anti-IgE dosé selon le poids et taux IgE donné q.2sem SC
68
``` ABPA en FK compléter  Sevrage ______ des Tx pour éviter rechute  Suivi des ___  Suivi des labo et ES  Duré de Tx variable selon ___ et ___  Tx peut être ____(ad ____) ```
```  Sevrage graduel des Tx pour éviter rechute  Suivi des IgE  Suivi des labo et ES  Duré de Tx variable selon Sx et IgE  Tx peut être long (ad années) ```
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Qui suis-je je suis un anti-inflammatoire utilisé en FK qui diminue la Migration, l'adhésion, l'agrégation neutrophiles et laRelâche d’enzymes lysosomiales par neutrophiles. mais en faible dose je peux être dommageable !!
Ibuprofène
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Efficacité de azithromycine comme anti-inflammatoire :
Down-régulation des cytokines pro-inflammatoire - Correction partielle du canal Cl- - diminue inflammation, CRP et déclin
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Azithromycine est bactéricide pour ______ et inhibe le facteur de virilence de ______
Azithromycine est bactéricide pour S.aureus et H.influenza et inhibe le facteur de virilence de P.areginosa
72
deux Précautions avec azithromycine en FK :
Pourrait inactiver la dornase alpha et pourrait aug les risques de colonisation avec mycobactéries.
73
Vrai ou faux | la greffe pulmonaire est une option
vrai pu de fibrose qui se dév dans les nouveaux poumons, mais avec des nouvelles complications : immunosuppresseurs. prolonge la durée de vie.
74
vrai ou faux | un patient qui a de la FK a aussi de l'asthme dans sa présentation clinique
faux | Pas d’emblée asthmatique si FK
75
Comment on traite un patient FK qui a de l'asthme ?
• Si le patient a de l’asthme concomitant, on traite de la même façon qu’un patient non-atteinte de fibrose kystique. o Corticostéroïdes inhalés. o Bronchodilatateurs courte-durée PRN. o Bronchodilatateurs longue durée. o Antagonistes de leucotriènes (montelukast).
76
vrai ou faux | L’usage fréquent des bronchodilatateurs chez les patients FK indique un mauvais contrôle de l’asthme
faux o Utilisation des bronchodilatateurs avant les séances de physiothérapie et avant l’administration de nébulisation pour diminuer le risque de bronchospasme et augmenter l’efficacité de la manoeuvre.
77
Les patients FK ont dans la majorité des cas une atteinte hépatique
faux • Incidence de 27-35% des patients avec fibrose kystique. o Aucun nouveaux cas après l’âge de 18 ans.
78
mettre en ordre les étapes de l'atteinte hépatique dans la FK: 1.cirrhose biliaire 2.inflammation 3.hypertension portale 4.diminution du volume et débit de la bile 5.splénomégalie,varices oesophagiennes, ascite 6.arrêt cycle entéro-hépatique 7.transplantation hépatique
1. diminution du volume et débit de la bile 2.arrêt cycle entéro-hépatique 3.inflammation 4.cirrhose biliaire 5.hypertension portale 6.splénomégalie, varices oesophagiennes ascite insuffisance hépatique 7. transplantation hépatique
79
Indiquer les conséquences en FK de l'atteinte hépatique :
```  Cholestase,  stéatose hépatique,  cholélithiase,  HTA portale,  varices, etc. ```
80
quel est le suivi à faire chez les patients FK qui ont une atteinte hépatique?
. Bilan AST/ALT/GGT et phosphatase alcaline . Si > 1,5 x N: doit être fait + svt . Si élevé x 6 mois: signe d’atteinte
81
quel est le tx de l'atteinte hépatique en FK ?
Acide ursodésoxycholique (Urso®): Acide biliaire hydrophile améliore flux biliaire, immunomodulation et cytoprotection des hépatocytes.
82
a) Expliquer comment le RGO peut survenir en FK ? b) LES SX RGO : c) traitements :
a) Relaxation transitoire du sphincter œsophagien inférieur et/ Ou aug pression abdominale positive b) Sx: Régurgitation, hématémèse, dlr épigastriques, etc ``` c)traitements :  Dompérodone  Annti-H2 ranitidine  Prokinétiques : cisapride  IPP : lansoprazole/oméprazole ```
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vrai ou faux | Pt FK peuvent avoir pH gastrique plus faible
vrai | Acidité gastrique aug = Acidité duodénale aug = dim efficacité enzymes = malabsorption graisses = dim poids
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expliquer le rôle du pharmacien dansla FK
1.Implication active dans l’équipe multidisciplinaire:Médecin, infirmière, inhalothérapeute, travailleuse sociale, physiothérapeute, nutritionniste, pédopsychiatre, etc. 2.Ajustement des doses/choix d’antibiotiques 3.Analyse pharmacocinétique 4.Enseignement lors d’un nouveau diagnostic 5. Enseignement des nouveaux Tx 6. Observance aux Tx 7.Suivi périodique aux 3 mois des pts à la clinique externe 8.Suivi d’ES 9.Continuité des soins avec autres pharmaciens 10. Demandes de médicaments d’exception
85
Vrai ou Faux | il n'est pas possible pour les patients FK d'avoir des enfants
faux possible femme FK: Mucus utérus contient moins d'eau et ne s'épaissit pas lors du cycle menstruel --> affecte la capacité à concevoir pas a porter un enfant. homme FK :95% d'infertilité abasence du canal déférent. N'affecte pas la production de sperme. peut faire une fécondation in vitro en récoltant le sperme.
86
``` Qui suis-je 1. atteinte intestinale fk 2.Obstruction intestinale néonatale 3.Risque de volvulus 4.Très souvent 1er signe associé à FK 5. mes tx sont :  Lavements  Chx  Résection intestinale parfois nécessaire ```
Iléus méconiial Obstruction intestinale néonatale du méconium  Adhésion du méconium à la muqueuse distale du grêle  Risque de volvulus
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qui suis-je 1. atteinte intestinale FK 2. Sortie du rectum en dehors de l’anus 3. Peut-être un critère diagnostique 4. on peux faire la Rétraction manuelle, débuter les enzymes ou la chx 5. récurrence dim avec l'âge
Prolapsus rectal
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par quoi est causer la constipation en FK ?
sécrétions muqueuses épaisses
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VRAI OU FAUX | on peut traiter la constipation en FK par la modification des enzymes pancréatiques
faux . Tx: Idem aux autres patients : Lactulose, PEG 3350, etc. . Ne doit pas être traitée par la modification des enzymes
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qui suis-je 1. atteinte intestinale FK 2. MES SX : Distension abdo, inconfort abdo, constipation, masse cadrant inférieur droit, Vo de bile, perte poids, anorexie,flatulence, etc. 3. Rarement présent chez les pts pancréatico-suffisants
Syndrome d’obstruction intestinal distal
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une enfant FK prend le bus jusqu’à l’école avec un autre enfant FK est-ce correct ?
non | les enfants fk doivent éviter de se fréquenter, car peuvent se transmettre facilement leurs bactéries
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``` Cas Garçon 17 ans (50kg) Sera transféré bientôt au CHUM Pancréatico-insuffisant Fait son PEP régulièrement Bonne observance à sa médication Niveau bas de VitD au dernier dosage Selles flottantes, malodorantes, crampes estomac Toux grasse avec sécrétions épaisses Veut aller dans un spa avec sa copine ``` ``` Médicaments : Créon 10® 8 caps po repas et 4 caps po coll. Forza-10® 1 co BID Vit E 200 UI po DIE Vit D 1000 UI po DIE Prevacid® 15mg po DIE Nasonex® 1 vap DCN BID Sinus Rinse® 1 sachet en irrigation nasale DIE Céphalexin 500mg po TID prn ``` que fait-on comme intervention ?
- vérifier l’observance - bilan de transfert à l’hôpital pour adulte - conseil contraception - augmenter la vit D (ex: rajouter une 10 000 une fois par semaine) - augmenter les enzymes (ad max 10 000U/kg/jour) - augmenter le prevacid a une dose adulte (30mg) - essayer de lui donner un mucolytique pour la toux, si ca marche pas cephalexin - augmenter la dose de cephalexin ajustée à son poids (on vise 75-100mg/kg/jour) - spa = danger (party de bibittes)
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``` cas Fille 13 ans (35kg) Pancréatico-insuffisante Asthmatique Ne fait pas de drainage autogène Mauvaise observance à sa médication Selles flottantes, huileuses, crampes estomac INR, AST et ALT élevés Ne va pas bien depuis 1 semaine — aug toux et sécrétions jaunes — dim VEMS et CVF ``` ``` médicaments : Créon 10® 5 caps po repas et 2 caps po coll Pierrafeu® 1 co BID Vit E 100 UI po BID Vit D 1000 UI po DIE Vit D 10 000 UI po samedi Prevacid® 30mg po DIE Ventolin® HFA 200 mcg inh QID Alvesco® 200 mcg inh DIE Pulmozyme® 2,5mg nébul DIE Nasacort AQ® 1 vap DCN BID Salinex® 4 vap DCN BID Cyproheptadine 3mg po TID 3sem/4 Minocycline 50mg po BID prn ``` que faire ?
observance : - essayer de mettre DIE au lieu de BID pour observance - dosettes/dispill? - mettre les enzymes dans la boite a lunch - mettre des alarmes devrait aller stat hôpital vue que ça va mal depuis 1 sem. souvent à cette age on traite pour pseudomonas en attendant le résultat de culture

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