UA 4 : Désordres du mouvement - Autres troubles moteurs Flashcards
Maladie de Huntington
Définition + Sx
Maladie neurodégénérative progressive héréditaire autosomique dominante
Sx: Mouvements anormaux de type choréique et un manque de coordination des mouvements
Chorée n’est pas toujours invalidante et ne nécessite un tx particulier que dans une minorité des cas et diminue en intensité avec l’évolution de la maladie
Maladie de Huntington
Tx
Tx: Aucun -> On vise seulement à réduire les désordres moteurs (Chorée et dystonie)
Chorée (légère à modérée): pas de médication
Chorée sévère: tétrabénazine (bloqueur sélectif et réversible du site VMAT2 ou vesicular monoamine transporter type 2). La tétrabénazine est le seul médicament approuvé pour traiter la chorée. Autre option: olanzapine (ou autres antipsychotiques atypiques)
Attention : Tétrabénazine => CI en Parkinson
Maladie de Huntington
Rx pouvant exacerber
- Flunarizine (bloqueur de canaux calciques)
- Tétrabenazine: de manière dose-dépendante elle peut accentuer l’anxiété, les troubles de l’humeur, la fatigue, de même que le ralentissement moteur observé tardivement dans l’évolution de la maladie.
- Lévodopa
- Agonistes dopaminergiques
Dystonie
Définition + cause
Contractions soutenues des muscles causant des torsions et mouvements répétitifs ou une posture anormale
ATTENTION: Dystonie aiguë médicamenteuse -> Peut survenir tôt après l’initiation d’une médication antipsychotique dopa-bloquante
Dystonie
Tx
Tx: Sauf dans le cas de la DYT5, le traitement de la dystonie a pour objectif de limiter les symptômes puisqu’il n’y a pas de traitement pour les causes de la dystonie. On peut prescrire:
- L-DOPA (test thérapeutique pour la DYT5)
- Myorelaxants, clonazépam (Rivotril) (benzodiazépine)
- Anticholinergiques, trihexyphénidyle (Artane, apo-trihex) ou bipéridène (Akineton)
- Baclofène (agoniste du récepteur métabotropique du GABA, le récepteur GABAB)
- Toxine botulique (Botox, Xeomin), en injection dans les muscles affectés pour les formes focales.
Dyskynésie
Tx
Primaire ou secondaire (plus fréquent -> Ex suite aux tx avec agents dopaminergiques)
Tx:
On peut utiliser Amantadine si induit par le lévodopa
On peut utiliser tétrabénazine si induit par antipsychotiques
Syndrome des jambes sans repos
Définition
Définition:
Besoin de remuer les jambes (associé à des sensations désagréables ou douloureuses diverses) + Soulagement au mouvement + Pire ou exclusivement présent si longue période d’inactivité / Le soir ou la nuit
Syndrome des jambes sans repos
Vrai ou faux
Prédispose à la maladie de Parkinson
Faux
ATTENTION: NE PRÉDISPOSE PAS à la maladie de Parkinson
Syndrome des jambes sans repos
Nommer les causes possibles
Le SJSR peut aussi être secondaire à une condition médicale (voir Tableau I) ou une médication (voir Tableau II), incluant, grossesse, diabète, urémie (jusqu’à 30% des cas), neuropathie périphérique, maladie de Parkinson, sclérose en plaques, trouble déficitaire de l’attention (TDAH), maladie de céliaque, sevrage aux opiacés, problèmes thyroïdiens et arthrite rhumatoïde. Une déficience en fer pourrait être à l’origine du syndrome également.
ATTENTION: Toujours regarder avant de donner un tx si un rx peut causer/aggraver le SJSR: • Antidépresseurs tricycliques, ISRS, i-MAO • Lithium • Antihistaminiques • Antagonistes DA • L-DOPA • Agonistes DA PO • B-Bloqueurs
Autres: Café, tabac, alcool
Syndrome des jambes sans repos
Tx
MNP: Hygiène du sommeil, bain chaud ou froid, pas d’exercices ou d’alcool le soir, massage/vibrations des jambes
Traitement est loin d’être un must, c’est un tx symptomatique, non curatif
Si on traite -> Traiter 1-2 heures avant le début des sx et on doit exclure toute médication suceptible de causer le SJSR
Tx: Selon la cause (supplémenter en fer si déficit)
Les tx marchent au début mais peuvent augmenter les sx par la suite:
L-DOPA, Ropinirole, Pramipexole, Rotigotine, Gabapentin, prégabalin
⎝ Narcotiques sont probablement les plus efficace -> mais à utiliser en 2e ligne
⎝ Autre alternative: Benzos
Tremblement essentiel
Sx
Oscillations rythmiques involontaires, bilatéral des mains et avant-bras (sans tremblement de repos), non-prédominant au repos, sans signes neurologiques associés, sans rigidité
C’est un tremblement d’action -> Survient lorsque fait un mouvement précis (contrairement au tremblement de repos Parkinsonien)
Survient chez les jeunes et les vieux (distribution bimodale)
Tremblement essentiel
Tx
Tx: Propanlol (premier choix), primidone, Benzo chez certains (alprazolam, clonazepam), rarement gabapentin, pregabalin, toxine botulique
Ne nécessite pas toujours un tx
Crampes nocturnes
Définition
Contraction involontaire aiguë palpable et très douloureuse ad quelques heures
Peuvent être essentielles (sans cause apparente) ou secondaires (hypoT4, IR, cirrhose, Rx: Hypocholestérolémiants, B-adrénergiques, diurétiques, morphine, nifédipine, phénothiazines, pénicillamine, acide nicotinique)
Crampes nocturnes
Tx
Tx si causes secondaires éliminées: Quinine
⎝ Le traitement pharmacologique doit être envisagé seulement si toutes les causes possibles susceptibles de produire des crampes secondaires (causes neurologiques, métaboliques, électrolytiques ou médicamenteuses). On y recourt seulement lorsque le problème est très sérieux.
Maladie de Wilson
Définition
Maladie hériditaire récessive qui touche le métabolisme du cuivre -> Signes d’origines neurologiques et hépatiques
