Tuto 2 Flashcards
Nommer les deux région de la glande surrénale
Medulla (catécholamines)
Cortex (glucocorticoïdes, minéralocorticoïdes, androgènes)
Nommer les trois zones du cortex de la surrénale et leur production
Glomérulée (minéralocorticoïdes)
Fasciculée (glucocorticoïdes)
Réticulée (androgènes)
Nommer des facteurs stimulant la production de CRH
Stress (physique, émotionnel, hypoglycémie) Cycle circadien (sécrétion maximale le matin au réveil à 8h30)
Sur quoi le cortisol produit-t-il une rétroinhibition ?
Sur la production hormonale de CRH par l’hypothalamus et sur la production hormonale d’ACTH par l’adénohypophyse
Sur quel type de récepteur agit la CRH ?
L’ACTH ?
Couplé à une protéine G
Couplé à une protéine G
Nommer trois stimuli de libération de la rénine
Diminution de la pression de perfusion rénale captée par les mécanorécepteurs de l’appareil juxta-glomérulaire
Diminution du DFG captée par la macula densa
Stimulation sympathique a/n de l’appareil juxtaglomérulaire (B-adrénergique)
Nommer trois effets physiologiques de l’angiotensine
Vasoconstriction artériolaire (a/n rénale, produit une vasoconstriction préférentielle de l’artériole efférente)
Augmentation de la production d’aldostérone par les surrénales
Augmentation de l’activité de la pompe Na-H en proximal
Nommer deux stimuli de sécrétion de l’aldostérone
Angiotensine II
Hyperkaliémie
Quel type d’hormones sont les minéralocorticoïdes ? Le cortisol ? Les androgènes ?
Minéralocorticoïdes : hormones stéroïdiennes
Glucocorticoïdes : hormones stéroïdiennes
Androgènes : hormones stéroïdiennes
Quel est le nom de l’enzyme qui catalyse l’étape limitante dans la stéroïdogénèse ?
Cholestérol desomolase
Catalyse la réaction qui clive le cholestérol en pregnenolone
À noter que l’ACTH augmente l’activité de l’enzyme cholestérol desmolase
Quelles sont les hormones hypophysaires qui sont des glycoprotéines ?
TSH
FSH
LH
Nommer deux protéines auxquelles se lient le cortisol
Cortisol binding globulin
Albumine
Nommer un facteur qui peut augmenter le cortisol total sans augmenter le cortisol libre
Oestrogène
ex: dans une grossesse, le cortisol total est augmenté, mais ça ne produit aucun sx car la portion libre demeure inchangée
Pourquoi le cortisol salivaire reflète-t-il le cortisol libre ?
Parce que la salive ne contient pas de protéines de liaison
Qu’est ce qui explique que, normalement, le cortisol ne produise pas d’activation des récepteurs des minéralocorticoïdes ?
Par le shunt cortisol–> cortisone par l’enzyme 11B-hydroxystéroïde déshydrogénées de type 2. Cette enzyme est présente a/n des reins
Contrairement au cortisol, la cortisone ne produit pas d’activation du récepteur des minéralocorticoïdes
À noter, qu’au contraire, l’enzyme 11B hydroxystéroïde de type 1 convertit la cortisone en cortisol (c’est pourquoi les crèmes de cortisone fonctionnent
De quel type est le récepteur du cortisol ?
C’est un récepteur intracellulaire inactif sans liguant
Un fois lié au cortisol, le récepteur va migrer vers le noyau et produire une activation/répression de la transcription de certains gènes
De quel type est le récepteur du cortisol ?
C’est un récepteur intracellulaire inactif sans liguant
Un fois lié au cortisol, le récepteur va migrer vers le noyau et produire une activation/répression de la transcription de certains gènes
Nommer les effets des glucocorticoïdes sur: Glucose Lipides Protéines Système immunitaire Os Système tégumentaire Système cardiovasculaire Reins SNC Système endocrinien Protéines de liaison
Augmentation de la glycémie (via augmentation de la néoglucogénèse et diminution de l’uptake cellulaire en glucose)
Augmentation des acides gras plasmatiques et augmentation de la B-oxydation
Diminution de l’uptake cellulaire d’acides aminés en périphérie et augmentation de l’uptake des hépatocytes en acides aminés (entraine une atrophie musculaire proximale)
Effet anti-inflammatoire et immunosuppresseur (particulièrement via son effet sur la reproduction des LT) Démargination des neutrophiles entraine neutrophilie avec lymphopénie et oésinopénie
Augmentation de la résorption osseuse et antagonisation de l’effet de la vitamine D
Amincissement de la peau, altération de la cicatrisation, ecchymoses faciles, vergetures (via diminution de la prolifération des fibroblastes et des kératinocytes)
Augmentation de la contractilité cardiaque, augmentation de la réponse vasomotrice aux cathécholamines, HTA via effet minéralocorticoïde
Augmentation du DFG
Augmentation de l’appétit, suppression du sommeil REM, maintien de la balance émotionnelle
Diminution des hormones hypophysaires
Diminution des protéines de liaison
À quel type de récepteur se lie l’aldostérone ?
À un récepteur intracellulaire actif sans liguant
Quel est l’effet des glucocorticoïdes sur la tension artérielle ?
Augmentation via : augmentation de la contractilité cardiaque, via effet minéralocorticoïde, via augmentation de la réponse vasculaire aux cathécholamines
Quels désordres électrolytiques va produire un hyperaldostéronisme ?
Alcalose hypokaliémique
Ne produit pas d’altération de la kaliémie, parce que lorsque le sodium est réabsorbé, une quantité équimolaire d’eau l’est également
Quelle est la principale forme des catécholamines produites par la medulla surrénale est quel est le précurseur de ces catécholamines ?
Épinéphrine
Thyrosine –> DOPA –> dopamine–>norépinéphrine–> épinéphrine
La dernière étape de la synthèse de catécholamines est catalysée par l’enzyme PNMT
Quels sont les signes physiques les plus spécifiques au syndrome de Cushing ?
Vergetures rouges, larges et récentes
Faiblesse musculaire proximale
Nommer les caractéristiques cliniques d’un syndrome de Cushing
Faciès lunaire, bosse de bison, obésité tronculaire Faiblesse musculaire proximale Vergetures rouges, récentes et larges Visage pléthorique Peau mince, fragile, ecchymoses faciles Diabète Hirsutisme chez la femme Hypogonadisme hypogonadotrophique Ostéoporose Diminution de la croissance linéaire Hypertension, hypokaliémie et alcalose métabolique via effet minéralocorticoïde Immunosuppression avec augmentation de la susceptibilité aux infections
Nommer la principale cause d’insuffisance surrénalienne primaire ?
Autoimmune (atteinte auto-immune isolée ou faisant partie d’un syndrome auto-immun polyglandulaire)
Chez l’enfant : hyperplasie congénitale des surrénales
Quelles sont les causes d’insuffisance surrénalienne secondaire ?
Hypopituitarisme (adénome hypophysaire, craniopharyngiome, iatrogénique, hypophysite auto-immune, apoplexie hypophysaire)
Cause principale = retrait/sevrage rapide de glucocorticoides exogènes
Nommer des manifestations cliniques d’une insuffisance surrénalienne
Hypotension
Fatigue
Hypoglycémie
Hyperkaliémie, hyponatrémie, acidose métabolique (seulement si déficit en minéralocorticoïdes)
Douleur abdominale, No/Vo
Hyperpigmentation par ACTH augmenté (si primaire)
Manifestation de la diminution de la production d’androgènes
Pourquoi est-ce important de sevrer graduellement les corticostéroïdes exogènes ?
Pour éviter de produire une crise surrénalienne
Hypotension, choc
Avec tableau abdominal aigu (fièvre, NoVo, douleur abdominale)
Hypoglycémie
Que nous indique un test de stimulation à l’ACTH négatif (cortisol n’augmente pas) et comment faire pour préciser le Dx par la suite
Un taux de cortisol qui n’augmente pas en réponse à une stimulation à l’ACTH indique une insuffisance surrénalienne primaire ou secondaire chronique (ayant produit une atrophie des surrénales)
Pour différencier ces deux entités, on dose l’ACTH qui va être:
Augmenté en insuffisance surrénalienne primaire
Bas ou anormalement normal en insuffisance surrénalienne secondaire chronique
Quels sont les tests Dx à faire en présence d’une insuffisance surrénalienne ?
Dosage du cortisol à 8h
Test de stimulation à l’ACTH (négatif en insuffisance surrénalienne primaire et secondaire chronique)
Dosage de l’ACTH
Test de stimulation à l’hypoglycémie induite (négatif en insuffisance surrénalienne secondaire récente)
Ensuie on fait le dx étiologique en recherchant : auto-anticorps, CT de surrénales
IRM hypophysaire si suspicion d’insuffisance surrénalienne secondaire
Qu’est il important de faire comme éducation aux patients traités pour insuffisance surrénalienne chronique ?
D’ajuster leur dose selon certaines situations (ex: doubler la dose si infection ou maladie)
Nommer les options de remplacement oral des hormones surrénaliennes
Hydrocortisone
Fludrocortisone (minéralocorticoïde)
DHEA (seulement si pt souffre de manque d’énergie malgré remplacement hormonal ou chez les femmes qui souffrent d’un manque de libido)
Nommer des causes d’hypoaldostéronisme ?
Hypoaldostéronisme hyperréninémique : dans le cadre d’une insuffisance surrénalienne
Hypoaldo hyporéninémique : insuffisance rénale, surtout chez les patients diabétiques, certaines Rx (ex: AINS, B-bloqueurs)
Nommer des causes d’hyperaldostéronisme
Avec rénine diminuée : hyperaldostéronisme primaire (adénome surrénalien sécrétant de l’aldostérone, hyperplasie des surrénales)
Avec rénine augmentée : sténose des artères rénales, tumeur sécrétant de la rénine, cirrhose, insuffisance cardiaque)
Nommer une option médicale de traitement d’un hyperaldostéronisme ?
Spironolactone (antagoniste des récepteurs des minéralocorticoïdes)
Nommer 4 localisations possibles d’un phéochromocytome
Surrénales
Ganglions sympathiques de l’abdomen
Thorax
Vessie
Quelle est la différence entre un phéochromocytome surrénalien et un phéochromocytome extrasurrénalien ?
Seul le phéo surrénalien peut produire de l’épinéphrine (à partir de la norépinéphrine) car il est le seul à exprimer l’enzyme PNMT.
Les phéos extra-surrénaliens produisent de la norépinéphrine seulement
Nommer les néoplasies associées à un MEN 1
Adénome hypophysaire
Hyperplasie parathyroïdienne
Tumeurs pancréatiques
Nommer les néoplasies associées à un MEN 2A
Hyperplasie parathyroïdienne
Carcinome médullaire des la thyroïde
Phéochromocytome
Nommer les néoplasies associées à un MEN 2B
Neuromes muqueux
Morphologie marfanoïde
Carcinome médullaire de la thyroïde
Phéochromocytome
Nommer d’autres syndromes familiaux associés à un phéochromocytome ?
Syndrome de von Hippel-Lindau
Neurofibromatose de type 1
Quelles sont les manifestations cliniques d’un phéochromocytome ?
HTA (intermittente ou paroxystique, souvent réfractaire)
Triade de palpitation, céphalée, diaphorèse
Tremblements
Anxiété
Pâleur
No/Vo
Dir abdo
Quelle est la préparation nécessaire pour une chirurgie de résection d’un phéochromocytome ?
Se préparer à hyper ou hypotension
Réplétion volémique si hypotension
Thérapie pré-op +/- périop aux alpha-bloqueurs (ajouter b-bloqueur si si tachycardie ou HTA résiduelle) +/- métyrosine
Nommer les mode de transmission génétique de l’hyperplasie congénitale des surrénales
Autosomal récessif
Quelle est la principale mutation dans l’hyperplasie congénitale des surrénales ? En nommer deux autres ainsi que quels stéroïdes surrénalien sont en excès/déficit?
Mutation de la 21-hydroxylase (déficit en gluco/minéralocorticoïde et excès d’androgènes) –> 17-hydroxyprogestérone élevé
Mutation de la 17alpha-hydroxylase (déficit en glucocorticoïdes et en androgènes, mais excès de minéralocorticoïdes)
Mutation de la 11bêta-hydroxylase (déficit en glucocorticoïdes et excès en minéralocorticoïdes (sous forme de DOC) et d’androgènes) –> déoxycorticostérone élevé
Nommer les deux différents niveaux d’hyperplasie congénitale des surrénales secondaire à une mutation de la 21-hydroxylase ?
Salt-wasting (bloc enzymatique complet)
Sans salt-wasting (bloc enzymatique partiel)
Quel est le tx d’une hyperplasie congénitale des surrénales ?
Hydrocortisone (pour remplacer les glucocorticoïdes et supprimer la sécrétion d’ACTH)
Quelle est la cause la plus fréquente d’incidentalome surrénalien ?
Adénome surrénalien non fonctionnel
Donner l’investigation d’un incidentalome surrénalien
- Déterminer si la masse est fonctionnelle ou non
Phéo (épinéphrine et métanéphrine urinaire sur 24 h)
Cushing (dépistage de cushing)
Hyperaldostéronisme (kaliémie, aldo/rénine si kaliémie anormale)
Hyperandrogénisme (DHEAS, testo et FSH/LH si suspicion) - Rechercher les signes de malignité à l’imagerie (taille >4cm, masse hypergenèse ou non homogène, wash out du contraste au CT <40%, calcification, bordures irrégulières)
- Biopsie à l’aiguille rarement recommandée, sauf si patient connu pour une néoplasie non-surrénalienne (recherche de métastase) –> toujours éliminer un phéo avant de faire une biopsie
Quelle précaution doit-on prendre lors de la résection chirurgicale d’une masse surrénalienne hypersécrétante ?
Donner des glucocorticoïdes péri-op
Parce que l’hypersécrétion d’une surrénale peut avoir, en supprimant l’ACTH, produit une atrophie de la surrénale controlatérale –> la résection peut induire une crise surrénalienne
