tumori a cellule della granulosa o della teca

Question 1

DEFINIZIONE

Answer 1

Neoplasie ovariche composte da quote variabili di cellule che si differenziano nelle cellule della granulosa e della teca

Question 2

composizione

Answer 2

Questi tumori possono essere composti quasi interamente da cellule della granulosa o da un misto di cellule della granulosa e di cellule tecali.

Question 3

epidemiologia

Answer 3

Complessivamente, tali neoplasie rappresentano circa il 5% di tutti i tumori ovarici. Sebbene possano essere scoperte a qualsiasi età, circa due terzi si verificano nelle donne dopo la menopausa.

Question 4

morfologia

Answer 4

1 I tumori a cellule della granulosa in genere sono unilaterali e variano da foci microscopici a grandi masse
solide e cistiche incapsulate.
2 I tumori con attività ormonale appaiono di colore giallo alla superficie di taglio, dovuto alla presenza dei lipidi in essi contenuti.
3 tecomi puri sono tumori solidi, di consistenza dura.

Question 5

componente cellulare granulosa

Answer 5

La componente cellulare granulosa di questi tumori può
assumere uno dei numerosi aspetti istologici.

Question 6

citologia

Answer 6

Le piccole cellule, da cuboidi a poligonali, possono crescere in cordoni anastomizzati, lamine o tralci. In rari casi, piccole, caratteristiche strutture simil-ghiandolari riempite di materiale eosinofilo ricordano i follicoli immaturi (corpi di Call-Exner). Quando queste strutture sono evidenti, la diagnosi è agevole. La componente dei tecomi è rappresentata da grappoli o lamine di cellule cuboidali o poligonali. In alcuni tumori, le cellule della granulosa o della teca possono
apparire più rigonfie con ampio citoplasma con aspetti di luteinizzazione (cioè, tumori a cellule della granulosa-teca
luteinizzati).

Question 7

ragione importanza clinica

Answer 7

importanza clinica per due ordini di ragioni:
(l) la potenziale capacità di elaborare grandi quantità di estrogeni
(2) nelle forme delle cellule della granulosa il piccolo ma riconosciuto rischio di trasformazione maligna.

Question 8

manifestazioni cliniche

Answer 8

I tumori funzionali attivi nelle ragazze giovani prima della pubertà (tumori a cellule della granulosa giovanile) possono determinare un precoce sviluppo sessuale nelle ragazze in età prepubere

Question 9

associazione clinica

Answer 9

Nelle donne adulte, possono essere associati a iperplasia endometriale, a malattia cistica della mammella e al carcinoma endometriale. Circa il 10-15% delle donne con tumori secernenti ormoni steroidei può sviluppare un carcinoma endometriale. Occasionalmente, i tumori a cellule della granulosa producono androgeni, con effetti mascolinizzanti sulla paziente.

Question 10

andamento tumori a cellule della granulosa

Answer 10

sono potenzialmente maligni.
É difficile prevederne il comportamento biologico in base all°istologia.’°2 La previsione di malignità (recidiva, disseminazione) va dal 5 al 25%. Solitamente, i tumori maligni presentano un andamento lento durante il quale recidive locali possono essere trattate con la terapia chirurgica.

Question 11

INCIDENZA RECIDIVA TUMORALE

Answer 11

possono comparire 10-20 anni dopo la rimozione del tumore originario.
Il tasso di sopravvivenza a 10 anni è di circa 1,85%. I tumori composti in prevalenza di cellule della teca non sono quasi mai maligni.

Question 12

MARCATORI BIOCHIMICI

Answer 12

Elevati livelli tissutali e sierici di inibiua, un prodotto delle cellule della granulosa, sono associati a tumori delle cellule della granulosa. Questo marcatore biologico può essere utile per identificare i
tumori a cellule della granulosa e altri tumori stromali dei cordoni sessuali e per monitorare i pazienti in terapia per queste neoplasie