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CAD 2 > Tumores neuroendócrinos e neoplasias endócrinas múltiplas > Flashcards

Tumores neuroendócrinos e neoplasias endócrinas múltiplas Flashcards

1
Q

Quais são as principais localizações de tumores neuroendócrinos?

A

Trato gastrintesinal
Pulmão
Pâncreas

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2
Q

Cite duas características típicas dos tumores neuroendócrinos

A

Maioria é não funcionante

Possuem receptores para somatostatina

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3
Q

Quais são os parâmetros incluídos na classificação para tumores neuroendócrinos da OMS?

A

Grau de diferenciação: Bem diferenciado x Pouco diferenciado
Taxa mitótica
Índice Ki-67

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4
Q

Quais são os graus de tumores bem diferenciados neuroendócrinos?

A

Baixo grau: Taxa mitótica < 2, Ki 67 <3%
Intermediário grau: Taxa mitótica 2-20; ki 67 3-20%
Alto grau: Taxa mitótica > 20; Ki 67 > 20%

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Q

Quais são os tipos de tumores considerados carcinomas neuroendócrinos?

A

Tumores pouco diferenciados e tumores bem diferenciados de alto grau

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6
Q

Qual a localização do tumor carcinoide? (hoje em dia chamado de tipo intestinal)

A

Localizações mais comuns: apêndice e jejunoileo (ileo distal)

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7
Q

Quais as características da síndrome carcinoide?

A

Ocorre em <10% dos TNEs

Relacionada a metástase hepática

Clínica: Flush (mais comum), diarreia, hepatomegalia, doença orovalvar direita e asma

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8
Q

O que caracteriza a tríade carcinoide?

A

Flush, diarreia e doença orovalvar direita

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9
Q

O que pode ser feito para diagnosticar a síndrome carcinoide?

A

Dosagem urinária de 5-HIAA (produto da serotonina)

Dosagem de cromogranina A

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10
Q

Que exame pode ser utilizado para localizar os tumores neuroendócrinos?

A

TC ou OctreoScan

PET-CT 68 Ga-Dotatate

*Lembrar que os tumores tem afinidade por somatostatina

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11
Q

Qual o tratamento do paciente com tumor neuroendócrino do tipo intestinal?

A

Via de regra é cirúrgico

Em pacientes com sd carcinoide, fazer antes análogo de somatostatina para controle dos sintomas

Mesmo com metástases, a depender do caso pode realizar cirurgia, quando não dá, realiza QT, radioisótopos ou terapia alvo molecular

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12
Q

Quais as características do gastrinoma / sd de Zollinger Ellinson?

A

Gastrina -> estimula meio ácido no estômago

Gastrinoma = úlcera péptica grave

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13
Q

Quando suspeitar de um gastrinoma?

A

Local incomum de úlceras pépticas
Úlcera refratária
Recidiva após cirurgia
Úlceras não associadas ao H pylori ou AINE
Úlceras múltiplas ou complicadas
Úlcera pós gastrectomia

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14
Q

Onde a maior parte dos gastrinomas se localizam?

A

Trígono dos pássaros ou gastrinomas (90% dos casos)
Confluência do ducto cístico com o hepático comum, transição cabeça-corpo pâncreas, transição da 2ª para 3ª porção do duodeno

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15
Q

Que NEM está associado o gastrinoma?

A

NEM tipo 1

*60% dos casos são malignos(

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16
Q

Qual a clínica da Sd de Zollinget Ellison?

A

Sintomas esofágicos (DRGE)
Diarreia e esteatorreia

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17
Q

Como é feito o diagnóstico do gastrinoma?

A

Dosa gastrina, que geralmente está > 1000 mesmo com pH gástrico muito ácido (<2)

Pode-se realizar teste de estímulo de cálcio

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18
Q

Que exame de imagem solicitar diante da suspeita de gastrinoma?

A

USG endoscópico é o melhor

Pode-se pedir TC de abdome

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19
Q

Qual o tratamento para gastrinoma?

A

IBP em dose alta

Ressecção cirúrgica da neoplasia

Se metástase, controle da meta com QT

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20
Q

Quais as características dos insulinomas?

A

Pequenos (<2cm)
Solitários
Benignos
Localiazado no pâncreas

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21
Q

Qual a clínica do insulinoma?

A

Tríade de Whipple:
Sintomas de hipoglicemia
Glicemia baixa
Reversibilidade após glicose

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22
Q

Como é feito o diagnóstico do insulinoma?

A

Teste de jejum de 72h

> > Glicemia muito baixa geralmente < 40
+
Insulina alta (>6)
+
Peptídeo C alto (>200)

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23
Q

Que exame de imagem solicitar diante da suspeita de insulinoma?

A

TC ou OctreoScan

PET-CT 68 Ga-Dotatate

*Lembrar que os tumores tem afinidade por somatostatina

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24
Q

Qual o tratamento para insulinoma?

A

Cirúrgico

Enucleação quando tumor < 2cm e longe do ducto pancreático principal

Tumores maiores ou proximos do ducto principal:
Pancreatectomia corpo-caudal / Whipple

> > Pode usar como ponte antes da cirurgia
Diazóxido
Análogos de somatostatina
Bloqueador de canal de cálcio

25
Q

Quais as características do VIPOMA?

A

VIP - petídeo intestinal vasoativo

Sd de Verner-Morrison
> Diarreia secretória
> Hipocloridria
> Hipocalemia

26
Q

Como é feito o diagnóstico de VIPOMA?

A

Diarreia secretória
» GAP osmolar fecal elevado
Dosagem do VIP plasmático

27
Q

Que exame de imagem solicitar diante da suspeita de VIPOMA?

A

TC ou OctreoScan

PET-CT 68 Ga-Dotatate

*Lembrar que os tumores tem afinidade por somatostatina

Tumores geralmente são grandes (>3cm) e malignos

28
Q

Qual o tratamento para VIPOMA?

A

Repor volume e eletrólitos
Cirurgia se possível
Análogos de somatostatina

29
Q

Quais as características do Glucagonoma?

A

Tumor que produz glicogênio

30
Q

O que faz o glucagon?

A

Hormônio contrainsulínico
Em situações de stress, faz glicogenólise (quebra glicogênio hepático em glicose) e gliconeogênese (transforma aminoácidos e lipídios em glicose)

31
Q

Qual a clínica sugestiva de glucagonoma?

A

Diabetes (hiperglicemia
+
Diarreia
+
Dermatite (eritema necrolítico migratório)
+
Deep vein trombosis (TVP)

“4 Ds”

32
Q

Que vínculo mental devemos fazer diante da lesão de eritema necrolítico migratório?

A

GLUCAGONOMA

33
Q

Como é feito o diagnóstico do glucagonoma?

A

Glucagon > 500-1000

34
Q

Qual o tratamento do glucagonoma?

A

Cirúrgico se possível

Análogos de somatostatina

35
Q

Quais as características do somatostatinoma?

A

Inibe principalmente insulina e hormônios do TGI

> Hiperglicemia, esteatorreia, colelitíase

Diagnóstico:
Somatostatina sérica > 160

Exames de imagem padrão TNE

Tto: cirurgia se possível + análogos de somatostatina

36
Q

O que define a neoplasia endócrina múltipla?

A

São síndromes neoplásicas herdadas de múltiplas glândulas

37
Q

Qual o padrão autossômico da NEM?

A

Dominante

Risco de 50% em pacientes de primeiro grau

38
Q

Quais são os tipos de NEM?

A

NEM 1
» Hiperpara 1º, hipófise anterior, pâncreas
NEM 2A
» Carcinoma medular de tireóide, feocromocitoma, hiperpara 1º
NEM 2B
» Carcinoma medular de tireoide, feocromocitoma, neuromas mucosos e/ou marfan

39
Q

Qual a mutação genética mais comum na NEM 1?

A

Gene MEN 1 (supressor tumoral)

40
Q

Para fazer o diagnóstico de NEM 1 precisa ter as 3 neoplasias?

A

NÃO
Se tiver 2 já fecha

41
Q

Quais são as formas de diagnosticar a NEM 1?

A

Parente de primeiro grau com diagnóstico + paciente com 1 dos tumores

Dosagem do Gene MEN 1 positiva

Presença de pelo menos 2 das 3 neoplasias

42
Q

Qual dos 3 tumores é mais comum na NEM 1?

A

Hiperpara 1º (95-100%)

43
Q

Quais as características dos pacientes com hiperpara 1º secundário à NEM 1?

A

Adenoma em pacientes jovens

Hiperplasias de múltiplas glândulas é mais comum que adenoma solitário

44
Q

Qual a segunda neoplasia mais comum na NEM 1?

A

Tumores enteropancreáticos (75-80%)
Gastrinoma (40%)
Não funcionantes (20%)
Insulinoma (10%)

> > Multifocais com alto potencial de malignização

45
Q

Qual o 3º tumor mais comum na NEM 1?

A

Tumores hipofisários
Prolactinoma (60%)
Somatotropinoma (15%)
ACNF - adenoma clinicamente não funcionante (10%)

Tumores geralmente são maiores e mais precoces do que habitual quando associados a prolactinoma

46
Q

Que outras apresentações não tão típicas podem estar associadas com NEM1?

A

Angiofibroma facial, colagenoma, lipoma

47
Q

Que mutação genética está presente nas NEM tipo 2?

A

Mutação no proto-oncogene RET

48
Q

Qual a mais comum: NEM 2A ou 2B?

A

NEM 2A é mais comum -> 95% dos casos de NEM 2

49
Q

Quais os tumores mais comumente presentes na NEM 2?

A

Carcinoma medular de tireoide (95%)
» multicêntrico

50
Q

Qual a conduta diante de um CMT na NEM 2?

A

Tireoidectomia total + esvaziamento central (nível VI)

> > pesquisar mutação em familiares de 1º grau

51
Q

O que fazer diante de um paciente com mutação do proto-oncogene RET num paciente assintomático?

A

Tireoidectomia profilática

52
Q

Que marcador tumoral está associado a carcinoma medular de tireoide?

A

Calcitonina

53
Q

Em que codon do gene proto onco RET tem risco alto e altíssimo para CMT e quando fazer tireoidectomia profilática em cada um deles?

A

Altíssimo: códon 918 (tireoidectomia < 1 ano)

Alto: 634 e 883 (tireoidectomia < 5 anos)

*Decoreba que caiu na UERJ

54
Q

Qual o segundo tumor mais comum na NEM 2?

A

Feocromocitoma (40-60%)

> geralmente benigno e bilateral

55
Q

Quais os 3º tipos de tumores mais comuns em NEM 2A e NEM 2B?

A

Hiperpara 1º NEM 2A

Neuromas e hábitos marfanoides NEM 2B

56
Q

Quais as características dos TNE gástricos tipo 1?

A

Tipo 1
> mais comum
> contexto de gastrite atrófica
> hipergastrinemia
> múltiplos
> limitados a submucosa e mucosa do corpo
> geralmente benignos
> meta linfonodal rara

57
Q

Quais as características dos TNE gástricos tipo 2?

A

Raros (5%)
multifocais
hipergastrinemia
associados a tumores que produzem gastrina
lesões >2cm tem risco de meta

58
Q

Quais as características dos TNE gástricos tipo 3?

A

Segundo mais comum
Tumor esporádico e solitário
sem associação com gastrite atrófica
sem hipergastrinemia
ocorre em qualquer local do estômago
Mais agressivo, sobrevida menor
risco de meta depende do tamanho (maior que 2cm)

CAD 2 (6 decks)

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