Tumores neuroendócrinos e neoplasias endócrinas múltiplas Flashcards
Quais são as principais localizações de tumores neuroendócrinos?
Trato gastrintesinal
Pulmão
Pâncreas
Cite duas características típicas dos tumores neuroendócrinos
Maioria é não funcionante
Possuem receptores para somatostatina
Quais são os parâmetros incluídos na classificação para tumores neuroendócrinos da OMS?
Grau de diferenciação: Bem diferenciado x Pouco diferenciado
Taxa mitótica
Índice Ki-67
Quais são os graus de tumores bem diferenciados neuroendócrinos?
Baixo grau: Taxa mitótica < 2, Ki 67 <3%
Intermediário grau: Taxa mitótica 2-20; ki 67 3-20%
Alto grau: Taxa mitótica > 20; Ki 67 > 20%
Quais são os tipos de tumores considerados carcinomas neuroendócrinos?
Tumores pouco diferenciados e tumores bem diferenciados de alto grau
Qual a localização do tumor carcinoide? (hoje em dia chamado de tipo intestinal)
Localizações mais comuns: apêndice e jejunoileo (ileo distal)
Quais as características da síndrome carcinoide?
Ocorre em <10% dos TNEs
Relacionada a metástase hepática
Clínica: Flush (mais comum), diarreia, hepatomegalia, doença orovalvar direita e asma
O que caracteriza a tríade carcinoide?
Flush, diarreia e doença orovalvar direita
O que pode ser feito para diagnosticar a síndrome carcinoide?
Dosagem urinária de 5-HIAA (produto da serotonina)
Dosagem de cromogranina A
Que exame pode ser utilizado para localizar os tumores neuroendócrinos?
TC ou OctreoScan
PET-CT 68 Ga-Dotatate
*Lembrar que os tumores tem afinidade por somatostatina
Qual o tratamento do paciente com tumor neuroendócrino do tipo intestinal?
Via de regra é cirúrgico
Em pacientes com sd carcinoide, fazer antes análogo de somatostatina para controle dos sintomas
Mesmo com metástases, a depender do caso pode realizar cirurgia, quando não dá, realiza QT, radioisótopos ou terapia alvo molecular
Quais as características do gastrinoma / sd de Zollinger Ellinson?
Gastrina -> estimula meio ácido no estômago
Gastrinoma = úlcera péptica grave
Quando suspeitar de um gastrinoma?
Local incomum de úlceras pépticas
Úlcera refratária
Recidiva após cirurgia
Úlceras não associadas ao H pylori ou AINE
Úlceras múltiplas ou complicadas
Úlcera pós gastrectomia
Onde a maior parte dos gastrinomas se localizam?
Trígono dos pássaros ou gastrinomas (90% dos casos)
Confluência do ducto cístico com o hepático comum, transição cabeça-corpo pâncreas, transição da 2ª para 3ª porção do duodeno
Que NEM está associado o gastrinoma?
NEM tipo 1
*60% dos casos são malignos(
Qual a clínica da Sd de Zollinget Ellison?
Sintomas esofágicos (DRGE)
Diarreia e esteatorreia
Como é feito o diagnóstico do gastrinoma?
Dosa gastrina, que geralmente está > 1000 mesmo com pH gástrico muito ácido (<2)
Pode-se realizar teste de estímulo de cálcio
Que exame de imagem solicitar diante da suspeita de gastrinoma?
USG endoscópico é o melhor
Pode-se pedir TC de abdome
Qual o tratamento para gastrinoma?
IBP em dose alta
Ressecção cirúrgica da neoplasia
Se metástase, controle da meta com QT
Quais as características dos insulinomas?
Pequenos (<2cm)
Solitários
Benignos
Localiazado no pâncreas
Qual a clínica do insulinoma?
Tríade de Whipple:
Sintomas de hipoglicemia
Glicemia baixa
Reversibilidade após glicose
Como é feito o diagnóstico do insulinoma?
Teste de jejum de 72h
> > Glicemia muito baixa geralmente < 40
+
Insulina alta (>6)
+
Peptídeo C alto (>200)
Que exame de imagem solicitar diante da suspeita de insulinoma?
TC ou OctreoScan
PET-CT 68 Ga-Dotatate
*Lembrar que os tumores tem afinidade por somatostatina
Qual o tratamento para insulinoma?
Cirúrgico
Enucleação quando tumor < 2cm e longe do ducto pancreático principal
Tumores maiores ou proximos do ducto principal:
Pancreatectomia corpo-caudal / Whipple
> > Pode usar como ponte antes da cirurgia
Diazóxido
Análogos de somatostatina
Bloqueador de canal de cálcio
Quais as características do VIPOMA?
VIP - petídeo intestinal vasoativo
Sd de Verner-Morrison
> Diarreia secretória
> Hipocloridria
> Hipocalemia
Como é feito o diagnóstico de VIPOMA?
Diarreia secretória
» GAP osmolar fecal elevado
Dosagem do VIP plasmático
Que exame de imagem solicitar diante da suspeita de VIPOMA?
TC ou OctreoScan
PET-CT 68 Ga-Dotatate
*Lembrar que os tumores tem afinidade por somatostatina
Tumores geralmente são grandes (>3cm) e malignos
Qual o tratamento para VIPOMA?
Repor volume e eletrólitos
Cirurgia se possível
Análogos de somatostatina
Quais as características do Glucagonoma?
Tumor que produz glicogênio
O que faz o glucagon?
Hormônio contrainsulínico
Em situações de stress, faz glicogenólise (quebra glicogênio hepático em glicose) e gliconeogênese (transforma aminoácidos e lipídios em glicose)
Qual a clínica sugestiva de glucagonoma?
Diabetes (hiperglicemia
+
Diarreia
+
Dermatite (eritema necrolítico migratório)
+
Deep vein trombosis (TVP)
“4 Ds”
Que vínculo mental devemos fazer diante da lesão de eritema necrolítico migratório?
GLUCAGONOMA
Como é feito o diagnóstico do glucagonoma?
Glucagon > 500-1000
Qual o tratamento do glucagonoma?
Cirúrgico se possível
Análogos de somatostatina
Quais as características do somatostatinoma?
Inibe principalmente insulina e hormônios do TGI
> Hiperglicemia, esteatorreia, colelitíase
Diagnóstico:
Somatostatina sérica > 160
Exames de imagem padrão TNE
Tto: cirurgia se possível + análogos de somatostatina
O que define a neoplasia endócrina múltipla?
São síndromes neoplásicas herdadas de múltiplas glândulas
Qual o padrão autossômico da NEM?
Dominante
Risco de 50% em pacientes de primeiro grau
Quais são os tipos de NEM?
NEM 1
» Hiperpara 1º, hipófise anterior, pâncreas
NEM 2A
» Carcinoma medular de tireóide, feocromocitoma, hiperpara 1º
NEM 2B
» Carcinoma medular de tireoide, feocromocitoma, neuromas mucosos e/ou marfan
Qual a mutação genética mais comum na NEM 1?
Gene MEN 1 (supressor tumoral)
Para fazer o diagnóstico de NEM 1 precisa ter as 3 neoplasias?
NÃO
Se tiver 2 já fecha
Quais são as formas de diagnosticar a NEM 1?
Parente de primeiro grau com diagnóstico + paciente com 1 dos tumores
Dosagem do Gene MEN 1 positiva
Presença de pelo menos 2 das 3 neoplasias
Qual dos 3 tumores é mais comum na NEM 1?
Hiperpara 1º (95-100%)
Quais as características dos pacientes com hiperpara 1º secundário à NEM 1?
Adenoma em pacientes jovens
Hiperplasias de múltiplas glândulas é mais comum que adenoma solitário
Qual a segunda neoplasia mais comum na NEM 1?
Tumores enteropancreáticos (75-80%)
Gastrinoma (40%)
Não funcionantes (20%)
Insulinoma (10%)
> > Multifocais com alto potencial de malignização
Qual o 3º tumor mais comum na NEM 1?
Tumores hipofisários
Prolactinoma (60%)
Somatotropinoma (15%)
ACNF - adenoma clinicamente não funcionante (10%)
Tumores geralmente são maiores e mais precoces do que habitual quando associados a prolactinoma
Que outras apresentações não tão típicas podem estar associadas com NEM1?
Angiofibroma facial, colagenoma, lipoma
Que mutação genética está presente nas NEM tipo 2?
Mutação no proto-oncogene RET
Qual a mais comum: NEM 2A ou 2B?
NEM 2A é mais comum -> 95% dos casos de NEM 2
Quais os tumores mais comumente presentes na NEM 2?
Carcinoma medular de tireoide (95%)
» multicêntrico
Qual a conduta diante de um CMT na NEM 2?
Tireoidectomia total + esvaziamento central (nível VI)
> > pesquisar mutação em familiares de 1º grau
O que fazer diante de um paciente com mutação do proto-oncogene RET num paciente assintomático?
Tireoidectomia profilática
Que marcador tumoral está associado a carcinoma medular de tireoide?
Calcitonina
Em que codon do gene proto onco RET tem risco alto e altíssimo para CMT e quando fazer tireoidectomia profilática em cada um deles?
Altíssimo: códon 918 (tireoidectomia < 1 ano)
Alto: 634 e 883 (tireoidectomia < 5 anos)
*Decoreba que caiu na UERJ
Qual o segundo tumor mais comum na NEM 2?
Feocromocitoma (40-60%)
> geralmente benigno e bilateral
Quais os 3º tipos de tumores mais comuns em NEM 2A e NEM 2B?
Hiperpara 1º NEM 2A
Neuromas e hábitos marfanoides NEM 2B
Quais as características dos TNE gástricos tipo 1?
Tipo 1
> mais comum
> contexto de gastrite atrófica
> hipergastrinemia
> múltiplos
> limitados a submucosa e mucosa do corpo
> geralmente benignos
> meta linfonodal rara
Quais as características dos TNE gástricos tipo 2?
Raros (5%)
multifocais
hipergastrinemia
associados a tumores que produzem gastrina
lesões >2cm tem risco de meta
Quais as características dos TNE gástricos tipo 3?
Segundo mais comum
Tumor esporádico e solitário
sem associação com gastrite atrófica
sem hipergastrinemia
ocorre em qualquer local do estômago
Mais agressivo, sobrevida menor
risco de meta depende do tamanho (maior que 2cm)
