Tumores da infância Flashcards by Mat95 IOG

Quais os tumores benignos? (4)

Hemangioma capilar.
Linfagioma orbitário.
Glioma.
Cisto dermóide.

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Tumor benigno mais comum da infância?

Hemangioma capilar.

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Hemangioma capilar

Aspectos patológicos? (2)

É um hamartoma, ou seja, tecido normal que cresceu muito. (Proliferação de endotélio capilar bem diferenciado)
Tumor não encapsulado.

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Hemangioma capilar

Epidemiologia? (4)

Sexo feminino.
Baixo peso.
Prematura.
Unilateral > Bilateral.

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Hemangioma capilar

% de presentes ao nascimento? E % que regride?

30%.
75% enre 3-7 anos.

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V ou F?

O Hemangioma capilar é um tumor mais comum em homens com maior tendência a bilateralidade.

Falso

O Hemangioma capilar é um tumor mais comum em mulheres com maior tendência a unilateralidade.

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Hemangioma capilar

Clínica e localização?

Tumoração avermelhada amolecida. ‘’Em morango’’
Palpebra superior.

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O Hemangioma capilar mais comum é o ______(superficial/profundo), sendo o diagnóstico dado apenas pela clínica.

Superficial.

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Hemangioma capilar

Indicação de imagem? Achados nos exames? (3)

Lesões profundas.
TC: Lesão mal delimitada com grande captação de contraste.
USG: Alta refletividade interna.
RM: T1 Hipo/ T2 Hiper.

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A lesão do hemangioma capilar na TC apresenta-se ____ (bem/pouco) delimitada com ____ (pouca/grande) captação de contraste.

Pouco; Grande.

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Hemangioma capilar

Padrão-ouro no tratamento?

Beta-bloqueador.

(Propanolol VO/ Timolol gel)

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Linfangioma orbitário

Aspectos patológicos? (2)

Má formação congênita.
Tumor infiltrativo sem cápsula cístico de tecido linfático.

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Linfangioma orbitário

Epidemiologia? (2)

10-20 anos.
25% associado a má formações vasculares intra-cranianas.

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O Linfagioma orbitário é um tumor benigno com maior prevalência entre ____(5-10/10-20) anos de idade.

10-20 anos.

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Linfangioma orbitário

Clínica? (3)

Proptose progressiva e lenta.

⇣

IVAS.

(Estimula tecido linfático)

⇣

Agudização súbita da proptose.

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Cisto em chocolate?

Sangramento intracístico do linfangioma orbitário.

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Linfangioma orbitário

Conduta? (2)

Emergência ⇢ Punção guiada por USG/ Cirurgia para descompressão.
Eletivo ⇢ Agentes esclerosantes. (Ex: Bleomicina)

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Proptose que aumenta subitamente com IVAS pensar em..

Linfangioma orbitário.

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Tumor benigno também chamado de Astrocitoma pilocitico?

Glioma.

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Glioma

Epidemiologia? (3)

Esporádico ou associado a NF1. (50%)
Sem predileção pro sexo.
< 10 anos. (70%)

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V ou F?

O Glioma é um tumor que acomete na maior parte das vezes homens adultos.

Falso

O Glioma é um tumor sem predileção por sexo, ocorrendo 70% das vezes na 1º década de vida..

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Glioma

Locais de acometimento e respectivas %? (2)

Nervo. (25%)
Quiasma e trato óptico. (75%)

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V ou F?

Na maior parte das vezes o glioma se encontra restrito ao nervo óptico.

Falso

Apenas em 25% dos casos o glioma se encontra restrito ao nervo óptico.

(Em 75% acomete trato óptico e quiasma)

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São condutas mandatórias no Glioma…(2)

RM para estudar vias ópticas. (Mortalidade 25-50%)
Investigar NF1.

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**Glioma** Clínica? (5)

1. BAV. (<20/300 em >50%) 2. Proptose e estrabismo. 3. Edema de papila ⇢ Atrofia óptica 4. Dobras coróide. (Tumor abraça nervo e também empurra globo) 5. Neuropatia óptica: BAV progressiva, DPAR, Escotomas e dicromatopsia.

A queixa mais comum no paciente com Glioma é..

BAV progressiva. (/<20/300 em \> 50%)

Grau de AV no glioma óptico?

\< 20/300. (\>50%)

**Glioma** Achados presentes na RM? (3)

1. Lesão fusiforme/Globular. (Aspecto ensalsichado pois tumor respeita dura mater) 2. Captação baixa/vriável de contraste. 3. T1: Hipo ou Iso/ T2: Hiper.

**Glioma** Achados presente na TC? (2)

1. N. Óptico retorcido. 2. Ausência de extensão extra-dural.

No glioma a presença de calcificação é ______ (comum/rara).

Rara.

**Glioma** Tratamento? (2)

1. Estável sem ameaçar quiasma ⇢ RNM, CVC e avaliações periódicas. 2. Dor intratável/ Ameaça quiasma/ **⇣** Estética **⇢** Cirurgia transcraniana.

**Glioma** Quando indicar QT/RT? (2)

1. BAV progressiva sem ameaça ao quiasma. 2. Quiasma acometido. (Cuidado com RT na hipófise em crianças, ganhar tempo com QT antes)

**Cisto dermóide** Aspectos patológicos?

É um coristoma, ou seja, tecido normal em local anormal.

A localização da lesão do cisto dermóide é \_\_\_\_\_\_(nasal/temporal) superior, sendo o mais comum o tipo \_\_\_\_\_\_(superficial/profundo).

1. Temporal superior 2. Superficial.

**Cisto dermóide** *superficial* Clínica? (3)

1. Nódulo indolor. 2. Temporal superior. 3. Proptose temporal com mastigação.

Como é formado o cisto em região temporal no cisto dermóide? (3)

Área de pele entre fechamento ossos temporal e zigomático não se fecha formando um canal que seria de migração dessas células. ⇣ Comunicação entre o cisto dermóide e área na fossa temporal. ⇣ Proptose ao mastigar.

O cisto dermóide profundo é mais comum em \_\_\_\_\_(crianças/adolescentes) com maior incidência de agudização da proptose.

Adolescentes.

**V ou F?** No cisto dermóide superficial pode ocorrer proptose gradual com ruptura e extravasamento de gordura levando a inflamção lipogranulomatosa.

**Falso** No cisto dermóide **profundo** pode ocorrer proptose gradual com ruptura e extravasamento de gordura levando a inflamção lipogranulomatosa.

**Cisto dermóide** Achados na TC? (4)

1. Lesão cística circunscrita. 2. Bordas hiperdensas. 3. Conteúdo hipodenso. 4. Remodelamento ósseo.

O cisto dermóide na TC possui aspecto cístico com conteúdo ______ (hipo/hiper)denso, sendo _____ (comum/incomum) o remodelamento ósseo.

Hipo; Comum.

**Cisto dermóide** Tratamento? (2)

1. Pequeno ⇢ Acompanhamento. 2. Sintomático/Grande ⇢ Excisão completa sem romper cápsula.

Quais os tumores malignos? (3)

1. Rabdomiossarcoma. 2. Neuroblastoma. **(MTX)** 3. Cloroma. **(MTX)**

Único tumor maligno não decorrente de metástase, ou seja, primário mais comum?

Rabdomiossarcoma.

**Rabdomiossarcoma** Aspectos patológicos?

Origem nas células meseqnuimais da órbita associado ao gene RB1.

**Rabdomiossarcoma** Epidemiologia? (3)

1. Primário maligno mais comum da órbita. 2. \< 16 anos. (90%) 3. Homens.

**Rabdomiossarcoma** | Clínica?

Proptose não-axial indolor de evolução em poucas semanas. | (Sem sinais sistêmicos)

**V ou F?** A maior parte dos rabdomiossarcomas são orbitários, sendo o sexo feminino o mais acometido.

**Falso** _Apenas 10%_ dos rabdomiossarcomas são orbitários, sendo o sexo _masculino_ o mais acometido.

**Rabdomiossarcoma** Tipos histológicos e suas %? (3)

1. Embrionário. **(80%)** 2. Alveolar. **(9%)** 3. Pleomórfico. **(11%)**

Rabdomiossarcoma mais comum e com presença de células fusiformes?

Embrionário. (80%)

**Rabdomiossarcoma** *embrionário* Características? (4)

1. Sobrevida 95%. 2. Crianças. 3. Nasal superior. 4. Assoc. células fusiformes.

**Rabdomiossarcoma** *alveolar* Características? (4)

1. Sobrevida de 65%. 2. Adolescentes. 3. Inferior. 4. Septos.

Rabdomiossarcoma raro com melhor sobrevida e mais prevalente em adultos?

Pleomórfico.

**Rabdomiossarcoma** Padrão ouro diagnóstico?

Biópsia cirúrgica + imunohistoquímica. (Desmina, mioglobina e actina)

**Rabdomiossarcoma** Exames para estadiamento? Locais mais comuns de metástases?

1. Palpação gânglios linfáticos. 2. Biópsia de medula óssea. 3. Punção lombar. 4. Raio-x tórax. 5. Pulmão e ossos em 8%.

No rabdomiossarcoma ocorre recidiva em cerca de \_\_\_(18/38)% dos casos. Além disso metástases em 8% dos casos, sendo os sítios mais comuns..(2)

1. 18% 2. Pulmão e ossos.

**Rabdomiossarcoma** Tratamento? (2)

1. Cirurgia + QT + RT. 2. Recividas ou avançados? → Exenteração.

**Rabdomiossarcoma** Fatores de bom prognóstico? (5)

1. Ausência de metástases. 2. \< 10 anos. 3. \< 5 cm. 4. Remoção completa da lesão. 5. Embrionário e pleomórfico.

A ausência de metástases, idade menor que \_\_\_(5/10) anos e tamanho menor que \_\_\_(5/10)cm são fatores de bom prognóstico no rabdiomissarcoma.

10 anos, 5cm.

As metástases nos adultos costumam ir para _____ (órbita/coróide), já nas crianças para _____ (órbita/coróide).

Coróide, Órbita.

**Metástases orbitarias** Quais são e suas %? (2)

1. Neuroblastoma. **(89%)** 2. Cloroma. **(11%)**

**Neuroblastoma** Origem?

Células da crista neural do sistema nervoso simpático de diversas partes do corpo com abodme, mediastino.

**Neuroblastoma** Clínica? (2)

1. Equimose palpebral com proptose. 2. Sd. Horner em crianças. (miose, ptose, anidros unilaterais)

**Neuroblastoma** Fator prognóstico mais importante?

Tratamento precoce. (Tratamento \< 1 ano do diagnóstico → 65% sobrevida x 36% se \> 1 ano)

**Neuroblastoma** Exames? (2)

1. TC com lesão óssea. 2. EAS com catecolaminas.

**Neuroblastoma** Tratamento?

QT + RT se neuropatia compressiva.

**Cloroma** (Sarcoma granulocitico) Origem?

Leucemia mieloide aguda. (LMA)

A \_\_\_\_(LLA/LMA) acomete com maior frequência a orbita, enquanto que a \_\_\_(LLA/LMA) é a maior causa de coroam orbitário.

LLA, LMA.

**Cloroma** Clínica e tratamento?

1. Tumoração esverdeada. 2. QT + RT.