Tumores da infância Flashcards
Quais os tumores benignos? (4)
- Hemangioma capilar.
- Linfagioma orbitário.
- Glioma.
- Cisto dermóide.
Tumor benigno mais comum da infância?
Hemangioma capilar.
Hemangioma capilar
Aspectos patológicos? (2)
- É um hamartoma, ou seja, tecido normal que cresceu muito. (Proliferação de endotélio capilar bem diferenciado)
- Tumor não encapsulado.
Hemangioma capilar
Epidemiologia? (4)
- Sexo feminino.
- Baixo peso.
- Prematura.
- Unilateral > Bilateral.
Hemangioma capilar
% de presentes ao nascimento? E % que regride?
- 30%.
- 75% enre 3-7 anos.
V ou F?
O Hemangioma capilar é um tumor mais comum em homens com maior tendência a bilateralidade.
Falso
O Hemangioma capilar é um tumor mais comum em mulheres com maior tendência a unilateralidade.
Hemangioma capilar
Clínica e localização?
- Tumoração avermelhada amolecida. ‘’Em morango’’
- Palpebra superior.
O Hemangioma capilar mais comum é o ______(superficial/profundo), sendo o diagnóstico dado apenas pela clínica.
Superficial.
Hemangioma capilar
Indicação de imagem? Achados nos exames? (3)
- Lesões profundas.
- TC: Lesão mal delimitada com grande captação de contraste.
- USG: Alta refletividade interna.
- RM: T1 Hipo/ T2 Hiper.
A lesão do hemangioma capilar na TC apresenta-se ____ (bem/pouco) delimitada com ____ (pouca/grande) captação de contraste.
Pouco; Grande.
Hemangioma capilar
Padrão-ouro no tratamento?
Beta-bloqueador.
(Propanolol VO/ Timolol gel)
Linfangioma orbitário
Aspectos patológicos? (2)
- Má formação congênita.
- Tumor infiltrativo sem cápsula cístico de tecido linfático.
Linfangioma orbitário
Epidemiologia? (2)
- 10-20 anos.
- 25% associado a má formações vasculares intra-cranianas.
O Linfagioma orbitário é um tumor benigno com maior prevalência entre ____(5-10/10-20) anos de idade.
10-20 anos.
Linfangioma orbitário
Clínica? (3)
Proptose progressiva e lenta.
⇣
IVAS.
(Estimula tecido linfático)
⇣
Agudização súbita da proptose.
Cisto em chocolate?
Sangramento intracístico do linfangioma orbitário.
Linfangioma orbitário
Conduta? (2)
- Emergência ⇢ Punção guiada por USG/ Cirurgia para descompressão.
- Eletivo ⇢ Agentes esclerosantes. (Ex: Bleomicina)
Proptose que aumenta subitamente com IVAS pensar em..
Linfangioma orbitário.
Tumor benigno também chamado de Astrocitoma pilocitico?
Glioma.
Glioma
Epidemiologia? (3)
- Esporádico ou associado a NF1. (50%)
- Sem predileção pro sexo.
- < 10 anos. (70%)
V ou F?
O Glioma é um tumor que acomete na maior parte das vezes homens adultos.
Falso
O Glioma é um tumor sem predileção por sexo, ocorrendo 70% das vezes na 1º década de vida..
Glioma
Locais de acometimento e respectivas %? (2)
- Nervo. (25%)
- Quiasma e trato óptico. (75%)
V ou F?
Na maior parte das vezes o glioma se encontra restrito ao nervo óptico.
Falso
Apenas em 25% dos casos o glioma se encontra restrito ao nervo óptico.
(Em 75% acomete trato óptico e quiasma)
São condutas mandatórias no Glioma…(2)
- RM para estudar vias ópticas. (Mortalidade 25-50%)
- Investigar NF1.
Glioma
Clínica? (5)
- BAV. (<20/300 em >50%)
- Proptose e estrabismo.
- Edema de papila ⇢ Atrofia óptica
- Dobras coróide. (Tumor abraça nervo e também empurra globo)
- Neuropatia óptica: BAV progressiva, DPAR, Escotomas e dicromatopsia.
A queixa mais comum no paciente com Glioma é..
BAV progressiva.
(/<20/300 em > 50%)
Grau de AV no glioma óptico?
< 20/300.
(>50%)
Glioma
Achados presentes na RM? (3)
- Lesão fusiforme/Globular. (Aspecto ensalsichado pois tumor respeita dura mater)
- Captação baixa/vriável de contraste.
- T1: Hipo ou Iso/ T2: Hiper.
Glioma
Achados presente na TC? (2)
- N. Óptico retorcido.
- Ausência de extensão extra-dural.
No glioma a presença de calcificação é ______ (comum/rara).
Rara.
Glioma
Tratamento? (2)
- Estável sem ameaçar quiasma ⇢ RNM, CVC e avaliações periódicas.
- Dor intratável/ Ameaça quiasma/ ⇣ Estética ⇢ Cirurgia transcraniana.
Glioma
Quando indicar QT/RT? (2)
- BAV progressiva sem ameaça ao quiasma.
- Quiasma acometido.
(Cuidado com RT na hipófise em crianças, ganhar tempo com QT antes)
Cisto dermóide
Aspectos patológicos?
É um coristoma, ou seja, tecido normal em local anormal.
A localização da lesão do cisto dermóide é ______(nasal/temporal) superior, sendo o mais comum o tipo ______(superficial/profundo).
- Temporal superior
- Superficial.
Cisto dermóide superficial
Clínica? (3)
- Nódulo indolor.
- Temporal superior.
- Proptose temporal com mastigação.
Como é formado o cisto em região temporal no cisto dermóide? (3)
Área de pele entre fechamento ossos temporal e zigomático não se fecha formando um canal que seria de migração dessas células.
⇣
Comunicação entre o cisto dermóide e área na fossa temporal.
⇣
Proptose ao mastigar.
O cisto dermóide profundo é mais comum em _____(crianças/adolescentes) com maior incidência de agudização da proptose.
Adolescentes.
V ou F?
No cisto dermóide superficial pode ocorrer proptose gradual com ruptura e extravasamento de gordura levando a inflamção lipogranulomatosa.
Falso
No cisto dermóide profundo pode ocorrer proptose gradual com ruptura e extravasamento de gordura levando a inflamção lipogranulomatosa.
Cisto dermóide
Achados na TC? (4)
- Lesão cística circunscrita.
- Bordas hiperdensas.
- Conteúdo hipodenso.
- Remodelamento ósseo.
O cisto dermóide na TC possui aspecto cístico com conteúdo ______ (hipo/hiper)denso, sendo _____ (comum/incomum) o remodelamento ósseo.
Hipo; Comum.
Cisto dermóide
Tratamento? (2)
- Pequeno ⇢ Acompanhamento.
- Sintomático/Grande ⇢ Excisão completa sem romper cápsula.
Quais os tumores malignos? (3)
- Rabdomiossarcoma.
- Neuroblastoma. (MTX)
- Cloroma. (MTX)
Único tumor maligno não decorrente de metástase, ou seja, primário mais comum?
Rabdomiossarcoma.
Rabdomiossarcoma
Aspectos patológicos?
Origem nas células meseqnuimais da órbita associado ao gene RB1.
Rabdomiossarcoma
Epidemiologia? (3)
- Primário maligno mais comum da órbita.
- < 16 anos. (90%)
- Homens.
Rabdomiossarcoma
Clínica?
Proptose não-axial indolor de evolução em poucas semanas.
(Sem sinais sistêmicos)
V ou F?
A maior parte dos rabdomiossarcomas são orbitários, sendo o sexo feminino o mais acometido.
Falso
Apenas 10% dos rabdomiossarcomas são orbitários, sendo o sexo masculino o mais acometido.
Rabdomiossarcoma
Tipos histológicos e suas %? (3)
- Embrionário. (80%)
- Alveolar. (9%)
- Pleomórfico. (11%)
Rabdomiossarcoma mais comum e com presença de células fusiformes?
Embrionário.
(80%)
Rabdomiossarcoma embrionário
Características? (4)
- Sobrevida 95%.
- Crianças.
- Nasal superior.
- Assoc. células fusiformes.
Rabdomiossarcoma alveolar
Características? (4)
- Sobrevida de 65%.
- Adolescentes.
- Inferior.
- Septos.
Rabdomiossarcoma raro com melhor sobrevida e mais prevalente em adultos?
Pleomórfico.
Rabdomiossarcoma
Padrão ouro diagnóstico?
Biópsia cirúrgica + imunohistoquímica.
(Desmina, mioglobina e actina)
Rabdomiossarcoma
Exames para estadiamento? Locais mais comuns de metástases?
- Palpação gânglios linfáticos.
- Biópsia de medula óssea.
- Punção lombar.
- Raio-x tórax.
- Pulmão e ossos em 8%.
No rabdomiossarcoma ocorre recidiva em cerca de ___(18/38)% dos casos. Além disso metástases em 8% dos casos, sendo os sítios mais comuns..(2)
- 18%
- Pulmão e ossos.
Rabdomiossarcoma
Tratamento? (2)
- Cirurgia + QT + RT.
- Recividas ou avançados? → Exenteração.
Rabdomiossarcoma
Fatores de bom prognóstico? (5)
- Ausência de metástases.
- < 10 anos.
- < 5 cm.
- Remoção completa da lesão.
- Embrionário e pleomórfico.
A ausência de metástases, idade menor que ___(5/10) anos e tamanho menor que ___(5/10)cm são fatores de bom prognóstico no rabdiomissarcoma.
10 anos, 5cm.
As metástases nos adultos costumam ir para _____ (órbita/coróide), já nas crianças para _____ (órbita/coróide).
Coróide, Órbita.
Metástases orbitarias
Quais são e suas %? (2)
- Neuroblastoma. (89%)
- Cloroma. (11%)
Neuroblastoma
Origem?
Células da crista neural do sistema nervoso simpático de diversas partes do corpo com abodme, mediastino.
Neuroblastoma
Clínica? (2)
- Equimose palpebral com proptose.
- Sd. Horner em crianças. (miose, ptose, anidros unilaterais)
Neuroblastoma
Fator prognóstico mais importante?
Tratamento precoce.
(Tratamento < 1 ano do diagnóstico → 65% sobrevida x 36% se > 1 ano)
Neuroblastoma
Exames? (2)
- TC com lesão óssea.
- EAS com catecolaminas.
Neuroblastoma
Tratamento?
QT + RT se neuropatia compressiva.
Cloroma
(Sarcoma granulocitico)
Origem?
Leucemia mieloide aguda. (LMA)
A ____(LLA/LMA) acomete com maior frequência a orbita, enquanto que a ___(LLA/LMA) é a maior causa de coroam orbitário.
LLA, LMA.
Cloroma
Clínica e tratamento?
- Tumoração esverdeada.
- QT + RT.