Tumeurs cutanées

Question 1

Critères de naevus atypiques ?

Answer 1

Taille > 5 mm, couleur rosée ou brune asymétrie des bords, forme irrégulière, couleur inhomogène.
Exerèse que si doute avec mélanome.
Si nombre > 50 fdr mélanome.

Question 2

Décrie les naevus congénitaux ?

Answer 2

< 1% des naissance,
Les géant sont des précurseurs potentiels de mélanomes, avec risque de transformation 5-20%.
L’exerèse précoce des naevus congénitaux géants est souhaitable mais pas toujours réalisable. Plus facile dans les premiers mois de vie (laxité des téguments)

Le risque de transformation de ceux de petite taille est très faible : comparable aux naevus communs.

Question 3

Citer les formes cliniques de naevus ?

Answer 3

• Naevus commun
• Naevus bleu
• Naevus achromique
• Naevus cliniquement atypique
• Formes topographiques
• Naevus congénitaux

Question 4

Quels sont les marqueurs de risque de mélanome face à des naevus ?

Answer 4

• Nombre > 50
• Taille > 5mm
• Grand nombre de naevus atypiques
• ATCD familiaux de mélanomes
• Sujets à peau blanche

Question 5

Marges d’exerèse d’un naevus ?

Answer 5

1 à 2 mm des limites macroscopiques de la lésion.

Question 6

Epidémio des mélanomes ?

Answer 6

Incidence (10 nouveaux cas pour 100 000 personnes/ an) en augmentation (double tous les 10 ans)
Mortalité augmente mais moins vite.

1ere cause de décès par cancer cutané.

Localisation tête et cou 15-20%

Le plus souvent il se développe de novo, plus rarement après la dégénérescence de naevus préexistants.

Question 7

FDR de mélanomes ?

Answer 7

• Exposition UV , brulures solaires dans l’enfance.

Phototypes I et II

Syndrome du naevus atypiques ( > 50, souvent >6mm, bords irréguliers, polychromes, en peau non exposée).

Naevus congénitaux géants

Nombre de naevus > 50

ATCD familiaux de mélanomes
ATCD personnels de mélanome

Question 8

Critères diagnostic ABCDE de mélanome ?

Answer 8

A : asymétrie
B : bords irréguliers
C : couleur inhomogène
D : diamètre > 6 mm
E : évolution récente documentée

Question 9

[ types anatomocliniques de mélanomes ] :

qu’est-ce que le mélanome à extension superficielle ?

Answer 9

SSM : 70% des cas.
Age moyen 40-50 ans.
Sites de prédilection : membres inférieurs chez la femme, et dos chez l’homme.

Question 10

[ types anatomocliniques de mélanomes ]

Qu’est-ce que le mélanome de Dubreuilh ?

Answer 10

4-10% des cas : macules brunâtres au niveau de zones photo-exposées des sujets > 60 ans.
touche essentiellement la femme.

Question 11

[ types anatomocliniques de mélanomes ]

QU’est-ce que le mélanome acral lentigineux ?

Answer 11

Zone palmo plantaire ++ : lit et pourtour unguéal.

Aspect : macule brune à bords généralement déchiquetés.

Question 12

[ types anatomocliniques de mélanomes ]

Qu’est-ce que le mélanome nodulaire ?

Answer 12

15-30% des mélanomes
Progression d’emblée verticale.
C’est un nodule arrondi, bleu ou noir à croissance rapide.
- Mélanome desmoplastique: tête et cou ++ zone photo exposées: plaque indurée, nodule achromique.

• mélanome des muqueuses: 5% pas lié à exposition solaire, muqueuse anorectales et nasales, parfois buccale.

Question 13

Citer les particularités des mélanomes cervico céphaliques ?

Answer 13

15- 20 % des mélanomes.
Sujet 60 ans
Masculin
Joue
Drainage lymphatique imprévisible, complexe.
Récidive locorégionales ++
Survie plus faible

Pronostic plus sombre pour le scalpe et l’oreille.

Question 14

Quels sont les facteurs pronostiques du mélanome ?

Answer 14

• Indice de Breslow
• Index mitotique
• Ulcération
• Histologie du ganglion sentinelle (son exérèse est recommandée si mélanome > 1mm)
• sexe âge, site : masculin, axiale (tête cou tronc), âge avancé
• atteinte gg régionale
• atteinte métastatique à distance

Question 15

Indication curage ganglionnaire ?

Answer 15

Pas indiqué si N0

gg sentinelle : si mélanome > 1mm ou ulcérés

Si ADP régionale: curage cervical ganglionnaire complet homolatéral

Question 16

Marges chirurgicales conseillées d’après le Breslow :

intra épidermique

0-1mm
1-2mm
2-4mm ou > 4mm

Answer 16

Intra épidermique : 0,5cm

0-1 mm : 1 cm

1-2 mm :1-2

2-4 : 2-3cm

Jamais au dessus de 3 cm

Question 17

Traitement médicale des mélanomes ?

Answer 17

Interféron alpha :

• adjuvant faible dose si stade II, Breslow > 1,5mm
• adjuvant forte dose si stade III

Chimio : stade IV pronostic sombre : dacarbazine et fotémuscine

Thérapies ciblées: vémurafénib : mélanomes métastatiques non opérables porteur de mutation BRAF

Question 18

Indication radiothérapie dans mélanomes ?

Answer 18

Post opératoire : sur le curage ganglionnaire

Palliatif : ttt récidive locale , métastases en transit ou métastases non opérables.

Question 19

Modalités de surveillance des mélanomes primitifs après exerese ?

• In situ
• Breslow < 1,5mm
• Breslow > 1,5m m

Answer 19

• Insitu : surveillance clinique tous les 6 mois / 2 ans, puis 1/an pendant 5 ans
• < 1,5mm : clinique / 6 mois pendant 10 ans puis 1/an à vie

> 1,5mm : clinique / 3mois pendant 5 ans, /6 mois pendant 5 ans puis 1/an à vie

Question 20

Carcinome à cellules de Merkel : définition ?

Answer 20

Tumeur rare de la peau, développé à partir des cellules neuro endocrines cutanées.

Personnes âgées ou immunodéprimées
Zone photo exposée (visage++)

Tumeur agressive sur le plan loco régional, méta à distance

FDR: âge avancé, exposition solaire, ID°

Clinique: nodule saillant ou plaque indurée rouge violacée avec télangiectasies superficielles.
Diag : analyse anapath d’une biopsie ou exérèse.

Bilan d’extension initial: clinique, aires ganglionnaires, général : recherche méta + scanner du massif facial cervical et thoraco abdomino pelvien.

Biopsie gg sentinelle recommandée

Fac pronostic: taille extension

TTT:
- chirurgical : exérèse large marge 3 cm + gg sentinelle ou curage

• radiothérapie adjuvante + zone ganglionnaire
• chimiothréapie si métas à distance

Question 21

Décrire le dermato fibrosarcome de Darier-Ferrand ?

Answer 21

Rare, malignité intermédiaire développement lent, agressivité locale, récidive.

Adulte jeune (20-40 ans), hommes
Role d'une anomalie génétique, des traumatismes .

Diagnostic: plaque unique induré rouge violet ou claire. puis plaque bosselée 1 ou plusieurs nodules saillants.

Tronc + extrémités proximales

Diag : anapath biopsie

Evolution : récidives ++, métas rares : pulmonaires., transformation sarcomateuse

Exerèse chirurgicale + ITK (imatinib)

Question 22

FDR de CBC ?

Answer 22

Exposition courtes mais intense et répétées sur phototype clair

Age

Anomalies génétiques XP, syndrome de Gorlin

Immunodépression

Question 23

Diagnostic positif d’un CBC ?

Answer 23

lésion de croissance lente, perlée en relief arrondie rouge ou rosée avec télangiectasies.

Question 24

Formes cliniques de CBC ?

• nodulaires
• superficiels
• sclérodermiforme

Answer 24

• nodulaires: sujet age, facial, arondi, bord périphérique perlé, ulcération centrale
• superficiel: pagétoide: plan rouge bord net lent, croutes squames (tronc )
• sclérodermiforme: plage blanche dépolie dure mal limitée, orifices de la face : plus grave, diagnostic tardif extension + importante.

Question 25

Histologie d’un CBC ?

Answer 25

Prolifération de cellules basaloïdes dans le derme sous forme d’amas avec un agencement variable et disposition palissadique des noyaux en périphérie

Question 26

Bilan d’extension CBC ?

Answer 26

local, examen clinique.

Péri-orificiel : IRM ou TDM

Il à très peu de diffusion métastatique.

Question 27

Quels sont les facteurs de mauvais pronostic des CBC ?

Answer 27

• localisation péri orificielle au visage
• formes mal limitées et forme sclérodermiforme
• taille > 1cm, localisation pério-orificielles au niveau du visage et supérieur à 2 cm dans les autres localisations
• forme récidivée

Question 28

Thérapeutiques du CBC ?

Answer 28

Exerèse chirurgicale
Radiothérapie
Cryochirurgie curetage électrocoagulation
Imiquimod : crème locale ttt petits CBC superficiels à distances des zones périorificielles
Photothéraie

Vismodegib: chimiothréapie orale : si méta ou localement étendu