Angiomes de la face Flashcards
Définir l’hémangiome infantile.
Son évolution.
Son épidémiologie.
Son histologie.
C’est la tumeur bénigne la plus fréquente du jeune enfant (10%). Touche plus les filles (3/1 voir 7/1)
- Invisible à la naissance (60%).
- Il se développe dans les premiers mois de la vie et se stabilise au bout de 6-12 mois.
- Il involue en 1 à 10 ans. Avec de possibles séquelles.
- Histologie= multiplication cellulaire endothéliale formant des capillaires au cours de la phase de prolifération.
Quelle est la conduite à tenir devant un hémangiome infantile ?
S’il s’agit d’une lésion de petite taille: on attend son involution spontanée : 80% font moins de 2 cm.
La chirurgie peut être indiquée pour des raisons vitales, fonctionnelles, esthétiques ou psychologiques.
Propanolol : collège de dermato .
Qu’est-ce qu’une malformation vasculaire ?
C’est une malformation présente à la naissance ! Mais qui se révèle souvent beaucoup plus tard.
Elles n’ont aucune tendance à la régression spontanée.
Atteinte du réseau capillaire : veineux, artériel ou lymphatique. L’atteinte peut être mixte. Haut ou bas débit.
A quoi correspondent: le syndrome de Sturge-Weber-Krabbe, le syndrome de Cobb, le syndrome de Klippel-Trenaunay, la maladie de Rendu-Osler, le syndrome de Bean ?
Ce sont des syndromes de malformations vasculaires.
Formes combinées et complexes:
- Le syndrome de Sturge-Weber-Krabbe : étage encéphalique.
- le syndrome de Cobb : angiomatose cuanéo vertébro méningo médullaire : au niveau du tronc
- le syndrome de Klippel-Trenaunay: avec gigantisme progressif du membre.
Disséminées: maladie de Rendu-Osler, syndrome de Bean.
Quelle est la clinique d’une lésion d’hémangiome infantile ?
Lésion de taille de nombre de siège variable (souvent unique),
Non battantes à la palpation,
de consistance élastique,
non soufflante à l’auscultation.
Quelle est la différence entre l’hémangiome infantile cutané pur, sous cutané pur et mixte ?
Cutané pur : “fraise” tubéreuse, rouge vif.
Sous-cutané pur: masse homogène sous cutanée, chaude, ferme et élastique, non dépressible, parfois pb diagnostique (malformation lymphatique, encéphalocèle ?)
Mixte : associe les deux aspect: nappe tubéreuse soulevée par la composante sous cutanée.
Quels sont les examens complémentaires et leurs indications dans les hémangiomes infantiles?
Indication: apprécier l’extension et le retentissement local ou général. Faire le diagnostic positif dans certaines formes sous cutanées pures.
- -> ECHO DOPPLER COULEUR : masse hypervascularisée
- -> IRM : précise l’extension des hémangiomes volumineux de la face, orbite, base du crâne ou cou.
On ne fait plus d’artériographie.
Combien de % d’hémangiome infantiles sont localisés sur la face ?
Quelles localisations engendrent des séquelles?
45% des nourrissons porteurs d’angiome en ont sur la face.
- au niveau des paupières : gêne de la vision, trouble de réfraction amblyopie.
- au niveau du nez : “Cyrano”: déplacement des cartilages alaires. Chirurgie vers 2/3 ans pour les repositionner. Prescription de propanolol dès le début des poussées : grand succès.
- au niveau des lèvres: macrochéilie disgracieuse, retentie sur la disposition dentoalvéolaire.
- au niveau du pavillon de l’oreille: risque d’obstruction du CAE et chondrite et déséquilibre pressionnel.
V ou F : 50% des hémangiomes immatures superficiels de l’enfant évoluent vers une séquelle minime qui ne nécessite pas de correction.
VRAI
Dans les autres cas résorption existe mais séquelles : blanchiment de peau, peau inélastique, résidu fibro adipeux.
Qu’est-ce que le syndrome de Struge-Weber-Krabbe ?
C’est l’atteinte du territoire trigéminée V1 (front et paupière sup) : angiomatose encéphalotrigéminée : anomalies méningo-oculo-cutanées) complique 10% des angiomes plans de territoire V1.
Entraine une épilepsie compliquée d’hémiplégie. Traitement précoce anti comitial doit être instauré + surveillance oculaire EEG, scan, IRM + dépistage glaucome.
Quels sont les types de malformations vasculaires inactives à bas débit ?
- Les malformations vasculaires de types capillaire = tâches de vin présentes à la naissance nappe plane rouge, persiste toute la vie.
- Malformations veineuses : infiltrante s’aggrave peu à peu. Sang stagne dans des lacs : lésions bleues molles dépressibles froides gonfle en déclivité. Pas de thrill. IRM pour diagnostiquer.
- malformations lymphatiques: kystiques (cervicale: fdr de dystocie) ou tissulaires.
Quels sont les types de malformations vasculaires actives , à haut débit ?
- Fistules artério veineuses = shunt entre une seule artère et une seule veine.
- Malformation artérioveineuse = shunts multiples aboutissant à un peloton vasculaire intermédiaire : nidus.
–> tuméfaction, chaude, battante, pulsatile avec un trhill.
Qu’est-ce que la maladie de Rendu Osler ?
Malformation vasculaire disséminée : c’est une forme familiale pouvant atteindre 2/100 000 naissance,
Atteintes muqueuses diffuses avec épistaxis,
Atteintes digestives: hémorragie dig
Hématurie
Métrorragies
Malformation artérioveineuses pulmonaires ou cérébrales peuvent être associées aux télangiectasies.
Qu’est-ce que le syndrome de Bean ?
Angiomatose diffuse cutanéo-digestive avec de multiples nodules veineux compressibles sous une peau claire.
Les lésions sont associées à des lésions muqueuses digestives sources d’hémorragie. Diag par endoscopie digestive
