Tumeur osseuse Flashcards
Signes de malignité d’une fracture vertébrale ?
- ostéolyse localisée de la corticale ou du spongieux
- non visualisation du pédicule de face (vertèbre “borgne”)
- fracture-tassement asymétrique de face
- défomration ou rupture du mur postérieur
- hétérogénéité de la trame osseuse
- fracture-tassement d’une vertèbre au dessus de T5
Tumeur osseuse maligne primitive ?
- Rare (100 cas/an en France), touche essentiellement l’enfant et l’adulte jeune, 50 à 80% de survie à 5 ans
- Dissémination par voie hématogène : 1er site métastatique pulmonaire, sans atteinte ganglionnaire
Bilan d’extension d’une tumeur osseuse maligne ?
=> à réaliser en urgence avant la biopsie osseuse (modifie les images)
- IRM et TDM avec et sans injection : local
- TDM TAP : recherche métastase
- Scintigraphie osseuse
- BOM en cas de sarcome d’Ewing
Sarcome d’Ewing ?
= Cancer neuro-ectodermique avec présence d’une translocation t(11;22) dans les cellules tumorales : rare, touche plutôt l’enfant, l’adolescent, voire l’adulte jeune
- Sans localisation préférentielle : peut toucher tout le squelette, au niveau diaphysaire, métaphysaire voire épiphysaire
- Manifestation : très douloureux, AEG fréquent, syndrome inflammatoire
- Imagerie : réaction périostée en « bulbe d’oignon »
- Risque d’envahissement médullaire : biopsie ostéomédullaire systématique
Ostéosarcome ?
= Rare (2 cas/million d’habitants) : touche plutôt l’adulte jeune, l’adolescent, voire l’enfant, légère prédominance masculine, souvent secondaire à une tumeur osseuse bénigne chez l’adulte
- Localisation aux os long « près du genou et loin du coude » : extrémité inférieure du fémur, extrémité supérieure ou inférieure du tibia, extrémité supérieure de l’humérus
- Touche la métaphyse des os long dans la majorité des cas
- Présentation : sans AEG ni syndrome inflammatoire (ou rarement si tumeur volumineuse)
- Imagerie : lésion ostéolytique, ostéo-condensante ou mixte, réaction périostée en « feu d’herbe »
- Métastase pulmonaire fréquente
Chondrosarcome ?
= Tumeur d’origine cartilagineuse rare (25% des tumeurs osseuses malignes primitives) : touche essentiellement l’adulte > 30 ans, secondaire à une exostose dans 10% des cas
- Souvent localisé à la jonction métaphyso-diaphysaire des os longs ou au niveau du bassin
- Imagerie : lésion ostéolytique, souvent métaphyso-diaphysaire, avec calcifications intra-tumorales, avec extension aux parties molles adjacentes
- Bilan identique à l’ostéosarcome
- Traitement uniquement chirurgical (chimiorésistant et radio-résistant) => 70% de guérison
Plasmocytome solitaire ?
= Tumeur osseuse maligne la plus fréquente chez l’adulte
- Rx : image de lacune plus ou moins soufflée
- EPP : pic d’Ig monoclonal sérique
- Diagnostic confirmé à la biopsie
- Myélogramme : absence d’infiltrat plasmocytaire
- Traitement par exérèse chirurgical ou radiothérapie : succès si disparition de l’Ig monoclonal
=> Evolution vers un myélome multiple en 3 ans dans 50% des cas
Clinique d’une tumeur osseuse ?
- Douleurs osseuses : extension de la tumeur (douleur inflammatoire) ou complication fissuraire ou fracture (douleur mécanique ou mixte)
- Tuméfaction osseuse ou des parties molles adjacentes
- Fracture spontanée ou pour une contrainte minime, notamment fractures vertébrales (tassement vertébral)
- Découverte radiologique fortuite : plage d’ostéolyse, d’ostéo-condensation ou mixte
=> Bénigne : évolution lente, douleurs absentes, de rythme mécanique ou purement nocturnes
=> Maligne : douleurs de rythme inflammatoire, intensité croissante, signes de compression nerveuse, AEG
Signes radiologiques en faveur de la bénignité d’une tumeur osseuse ?
- Limites nettes
- Tumeur lytique avec liseré condensé périphérique
- Corticale respectée
- Apposition périostée absente ou unilamellaire
- Sans masse des parties molles
- Image unique (sauf exception : ostéochondrome ou
enchondrome)
Signes radiologiques en faveur de la malignité d’une tumeur osseuse ?
- Limites floues
- Ostéolyse mitée/vermoulue
- Corticale rompue ou érodée, amincie
- Appositions périostées spiculées (en « feu d’herbe ») ou pluri-lamellaires (en « bulbe d’oignon »)
- Triangle de Codman (décollement périosté)
- Masses des parties molles
- Images tumorales multiples
Biopsie osseuse lors d’une tumeur suspecte de malignité ?
=> Urgence (< 1 semaine après suspicion diagnostique), en centre référent, après bilan d’extension
- Réalisé par le chirurgien qui effectuera l’exérèse chirurgicale
- Par voie percutanée (sous contrôle image) ou chirurgicale
- Voie d’abord la plus courte possible, pouvant être réséquée ultérieurement
- Examen anatomopathologique (type histologique) et bactériologique (éliminer une ostéite)
Traitement d’une tumeur osseuse maligne primitive ?
- Immobilisation si lésion à risque de fracture
- Rééducation kinésithérapique
- Chimiothérapie néo-adjuvante systématique : réduction du volume tumoral
- Exérèse chirurgicale de la tumeur la plus conservatrice possible, emportant les trajets de biopsie
=> Eviter l’amputation si possible - Chimiothérapie adjuvante systématique : identique à la chimiothérapie néo-adjuvante si patient répondeur (> 95% de nécrose post-chimiothérapie), ou changement de classe sinon
Lymphome osseux primitif ?
- Ostéolyse irrégulière et mouchetée, de diagnostic radiologique souvent difficile
- TTT : radiothérapie + chimiothérapie
Chordome ?
= tumeur de bas grade d’évolution locale lente
- pronostic selon résection
- touche le squelette axial : sacrum ++
- possible révélation par des signes neurologiques
Fibrome non ossifiant ?
= Cortical defect : chez l’enfant ou l’adulte jeune, toujours asymptomatique
- Lésion métaphysaire, corticale, excentrée, cernée d’un liseré de condensation périphérique
- Régresse (en se calcifiant) avec l’âge
Ostéochondrome (exostose) ?
- Tumeur sessile ou pédiculée réalisant une image d’addition, perpendiculaire à la métaphyse et se dirigeant vers la diaphyse, dotée d’une coiffe cartilagineuse ± calcifiée, parfois multiples
- Asymptomatique : évoquer une dégénérescence sarcomateuse en cas de douleurs
Enchondrome ?
= Tumeur à différenciation cartilagineuse, développée au centre de l’os : le plus souvent des os distaux, parfois multiples
- Ostéolyse bien limitée, parsemée de calcifications annulaires
- Formes rhizoméliques : les plus susceptibles de dégénérer
Ostéome ostéoïde ?
- Siège métaphysaire ou diaphysaire : cortical, médullaire ou sous-périosté
- Douleurs nocturnes, bien calmée par les AINS, notamment l’aspirine
- Image lytique centrale (nidus) ± calcifiée en son centre, entourée d’une sclérose réactionnelle
Dysplasie fibreuse ?
- Tumeur métaphysaire, habituellement du col fémoral ou des côtes
- parfois dans un syndrome de McCune-Albright
- Découverte fortuite : image « en verre dépoli » avec condensation périphérique
- Dégénérescence rare
Infarctus osseux ?
= Fréquent dans la région métaphyso-diaphysaire des os long, DD difficile avec l’enchondrome
- Liseré périphérique, typiquement continu, à la limite entre tissu mort et vivant
Chondroblastome bénin ?
= Différenciation cartilagineuse : image kystique parsemée de calcifications
- Destruction progressive de l’épiphyse => traitement par résection et remplacement prothétique
Tumeur à cellules géantes ?
= Tumeur bénigne, avec possible destruction de l’épiphyse et envahissement des parties molles, voire métastases pulmonaires
- Diagnostic différentiel difficile : tumeur brune (hyperparathyroïdie primitive évoluée)
Hémangiome vertébral ?
= Dorsal ou lombaire haut, très rarement cervical : généralement de découverte fortuite
- Hémangiome agressif : compression radiculaire, fracture pathologique
- Rx : corps vertébral déminéralisé, travées verticales grossières (plus épaisses que l’ostéoporose) = aspect peigné ou grillagé, sans élargissement de la vertèbre, travées horizontales non épaissies, ou atteinte partielle avec aspect en « rayon de miel »
- Scintigraphie : hyperfixation non spécifique
- TDM : aspect en pointillé (travées verticales denses en coupe), densité graisseuse (angiome asymptomatique) ou tissulaire hypervascularisé (symptomatique)
=> Recherche d’extension à l’arc postérieur ou aux parties molles
- IRM : hyper- ou hyposignal en T1 (selon le degré de graisse), hypersignaux (composants vasculaires) alternant avec des hyposignaux (zones graisseuses)
Traitement des tumeurs osseuses bénignes ?
- Respect des exostoses asymptomatiques
- Surveillance des enchondromes rhizoméliques => ablation monobloc si apparition de douleurs
- Ablation des ostéomes ostéoïdes, si possible percutanée par forage ou laser
- Surveillance des chondroblastomes bénins et des tumeurs à cellules géantes : chirurgie en cas de localisation douloureuse ou à risque fracturaire
