Troubles du mouvement (Cours 6) Flashcards
Quelles sont les structures des ganglions de la base
-noyau caudé,
-putamen,
-substance noire reticulata,
-substance noire pars compacta,
-globi pallidi interne et externe,
-noyau sous-thalamique
Que contient le striatum
Noyau caudé et putamen
Que contient le noyau lenticulaire
Globus pallidus et putamen
Où se situe relativement le globus pallidus interne
Collée sur la capsule interne
Rôle de la substance noire
Contient la DA
La détérioration de quelle structure mène à la Mx de Parkinson (MP)
Substance noire pars compacta
Synonyme noyau de Luys
Noyau sous-thalamique
Rôle noyau sous-thalamique
Important pour mvmts
Chemin voie directe (activatrice)
Cortex, striatum, GPi/SNr, thalamus, cortex
Chemin voie indirecte (inhibitrice)
Cortex, striatum, GPe, NST, GPi/SNr, thalamus, cortex
Quel neurotransmetteur sort du cortex
Glutamate
Quel neurotransmetteur sort du SNc
DA
Quel neurotransmetteur sort du striatum
GABA
Quelle est l’étape limitante dans la synthèse de DA
tyrosine hydroxylase
Enzyme qui produit DA
L-DOPA
LAA-décarboxylase
Deux produits de dégradation de DA
MAO, COMT
Sémiologie syndromes hyperkinétiques
-tremblement
-athétose
-chorée
-ballisme
-dystonie
-myoclonies
-stéréptypies
-tics
Sémiologie syndromes hypokinétiques
-parkinsonisme
-rigidité
-bradykinésie
-tremblement repos
-cataconie/cataplexie
Décrire tremblements
oscillation mmb autour axe, rythmique.
-Postural
-Cinétique (lors mvmt)
-Intention (approche cible)
Décrire athétose
mvmt involontaire lent, reptiforme. association av chorée+dystonie
Prédominance distale
Décrire chorée
mvmt involontaire, irrégulier, prédominance distale, visage, cou, tronc
changement d’articulation ou de directions
Décrire ballisme
mvmts vigoureux, violents, proximal. Lésion NST
Décrire dystonie
hypertonie musculaire entraînant postures anormales, torsions, mvmts répétés
déformation MSK
exacerbée par le mouvement
tremblement associé*
Décrire dystonie cervicale
Position aN tête. Point nul: position ø tremblement. Geste antagoniste: toucher main, par ex, améliore dystonie
Décrire myoclonie
Contractions musc brèves, imprévisibles. Généralement pathologiques, sauf myoclonie d’endormissement
localisée ou diffuse
Décrire stéréotypies/dyskinésies tardives
Activité coordonnée et répétitive sans but (ex: flexion/dorsiflexion pied)
Décrire tics
Mouvements semi-volontaires (ex Tourette).
-Prédictibles
-Suppressibles
-Suggestibles
stéréotypé et répétitif
Mode transmission génétique chorée Huntington
AD
Protéine impliquée chorée Huntington
Hungtingtin
Déterminants de l’âge de début huntington
-transmission par père
-longueur des nucléotides CAG répétés (>39)
Triade Huntington
-Chorée (doigts, orteil, visage)
-Psychiatrique (dépression, suicide X4, TOC, anxiété, irritabilité psychose, changement de personnalité)
-Démence sous-corticale (cognitif)
(retenir que Huntington combine mvmt, psy, cognitif)
Caractéristiques chorée dans mx huntington
Initialement doigts, puis progresse orteils et visage
initialement vu comme de la maladresse par les patients
Caractéristiques psy dans mx huntington
-dépression
-suicide
-OCD
-irritabilité/anxiété
-psychose
La perte neuronale se fait où dans mx huntington
Striatum (commence au noyau caudé), ensuite perte neuronale diffuse au cortex. *Le noyau caudé a d’importantes fonctions cognitives + personnalité
Tx de choix chorée
tetrabenazine
dépléteur dopaminergique présynaptique
Mécanisme tetrabenazine
dépléteur dopaminergique présynaptique, parce que DA facilite mvmt
Effets 2aires tetrabenazine
sédation, akathisie (incapacité de rester assis), parkinsonisme, anxiété, dépression
CI tetrabenazine
dépression active, tentative+idées suicides
Autres classes mx tx chorée (non tetrabenazine)
Bloqueurs dopaminergiques (antipsychotiques)
olanzapine, risperidone
Hx fam présente à quelle fréquence dans le tremblement essentiel
> 50%
Qu’est-ce qui améliore les Sx dans la majorité des pts avec tremblement essentiel
ROH (50-90%)
Type de tremblement d’action plus svt présente en tremblement essentiel
Cinétique (>posture), composante intention 58%
Le tremblement essentiel augmente t-il avec les années?
Oui (2-5%/an)
Distribution anatomique dans l’ordre du tremblement essentiel
(3)
main, tête, voix
Tx tremblement essentiel
Propranolol (b-bloqueurs), primidone (dépresseur SNC), ou combo
propranolol (Indéral)
primidone (mysoline)
Prévalence parkinson (MP)
1 par 400 et 3H:2F
Âge moyen dx MP
62 ans
Comment évoluent les cas Dx avant 40 ans
Plus rapidement
4-10%
composante génétique
Physiopatho MP
perte neurones DA dans SNc
Quelle protéine s’accumule anormalement dans le cytoplasme des neurones dopaminergiques
Corps de Lewy
protéine alpha-synucléine
MP mx génétique?
Très rarement (5%)
MP commence symmétrique ou asymmétrique
Asymmétrique généralement
Critères Dx MP
- Bradykinésie (essentiel au Dx)
Plus 1 des 2 suivants: - Tremblement repos (pill rolling)
- Rigidité (résistance mvmt passif, non vélocité dépendant). Diff de spasticité
Truc: TRAP
Tremblements
Rigidité
Akinésie
instabilité Posturale
Progression typique MP
Commence aux doigts d’une main, ensuite jambes ipsi, ensuite CL sur 2-3 ans.
Quels Sx sont plus invalidants en MP: moteurs ou non-moteurs
non-moteurs (évolution vers Sx cognitifs dans 70% des cas)
Trois grandes catégories de Sx non moteurs MP
-sensoriel
-autonome
-psychiatrique
Exemples de sx sensoriels MP
dlrs, paresthésies, perte sensorielle, akathisie, fatigue
Exemples sx autonomes MP
sialorrhée (+salivation), dysphagie, constipation, urgence urinaire, sudation
Exemples sx psy MP
anxiété, hallucinations, dépression, psychose
DDx iatrogénique MP
neuroleptique, certains anti-nauséeux
Nommer syndromes parkinsoniens
-atrophie multisystème
-Mx corps de Lewy (accumulation prot cortexes pariéto-occipitaux)
-syndrome corticobasal (parkinsonisme pcq touche ganglions de la base)
-Paralysie supranucléaire progressive (PSP): proteine tau accumule aN ds tronc
-Vasculaire (cumul AVC)
-Toxines
-Hydrocéphalie à P N (HPN): met pression sur ganglions de la base si ventricules dilatées
-Maladies héréditaire (Wilson, SCA)
Nommer les red flags de MP
-progression rapide (MP sur décennies)
-chutes précoces, atteinte axiale, parésie du regard: PSP
-symmétrie
-polygone élargi
-ataxie
-dysautonomie précoce (atrophie multisystème)
-apraxie (syndrome corticobasal),
-hallucinations précoces (Mx corps Lewy)
-Pas réponse à Tx
Principe de Dx MP
Clinique, avec TSH, IRM
Tx plus efficace MP
Levodopa/carbidopa
Sinemet
Tx initiaux MP (3)
Agonistes DA, Inh MAO, Amantadine
Tx d’appoint MP (4)
Agonistes DA, Inh MAO, Inh COMT, (combinaisons)
Tx tremblements MP
anticholinergiques
Danger avec Rx DA
sex, drugs, rock&roll (addiction)
Que stimule les électrodes du DBS
noyau sous-thalamique ou globus pallidus interne
Usage pompe duodopa
Infusion intrajujénale continue DA
Évolution classique MP au Dx
bradykinésie, rigidité, tremblement, excellente réponse au Tx
Évolution classique 5-10 ans MP
Bonne réponse Tx, courte durée efficacité, dyskinésies
Évolution classique 10-15 ans MP
Troubles équilibre, dysphagie, +/- troubles cognitifs
