Trouble de l'audition / surdité Flashcards
Quel est le NC VIII?
C’est le nerf cochléovestibulaire. Il transmet les entrées sensorielles de l’équilibre et de l’audition. Une atteinte du 8e NC peut donner:
- Acouphène, vertige, sentiment d’oreille bouchée et perte auditive
- Vertiges positionnels paroxystiques bénins
- Neuronite vestibulaire
- Perte ou troubles auditifs
Quelle est l’anatomie du NC 8?
Le 8e nerf crânien est composé de deux nerfs accolés:
- Le nerf cochléaire qui transmet les informations auditives en provenance de la cochlée
- Le nerf vestibulaire qui transmet les informations d’équilibre au cerveau en provenance du labyrinthe de l’oreille interne.
Les deux composantes de ce nerf crânien voyagent ensemble jusqu’à leur entrée dans le tronc cérébral. Les contingents cochléaires et vestibulaires voyagent dans l’angle ponto-cérébelleux de la fosse postérieure du crâne et pénètrent dans le tronc cérébral à la jonction bulbo-protubérantielle, à côté du 7e nerf crânien.
De là, les influx cochléaires gagnent les noyaux cochléaires. Après synapse, ces influx seront transmis vers le thalamus puis vers les cortex temporaux bilatéralement.
Les influx vestibulaires gagneront soit les noyaux vestibulaires ou directement le cervelet. à partir de là, plusieurs projections se feront, notamment vers le cervelet, la moelle épinière et le cerveau.
Quelles sont des causes de surdité acquise provenant de l’oreille externe ( surdité de transmission)?
- Obstruction (p. ex., provoquée par du cérumen, un corps étranger, une otite externe, ou, rarement, tumeur)
- Visibles à l’examen
- Dx par :
- Otoscopie
- Bilan clinique
Quelles sont des causes de surdité acquise provenant de l’oreille moyenne (surdité de transmission)?
-
Otite moyenne (avec épanchement)
- Perte auditive qui peut fluctuer
- Également parfois vertiges, douleur ou pesanteur dans l’oreille
- Habituellement, tympan d’aspect anormal
- Souvent un antécédent d’otite moyenne aiguë ou d’autres événements causal
- Dx par :
- Otoscopie
- Test audiométrique avec tympanogramme
-
Otite moyenne (chronique)
- Otorrhée chronique
- Habituellement, perforation visible
- Tissu de granulation ou polype dans le conduit
- Parfois, cholestéatome
- Dx par :
- Otoscopie
- En cas de cholestéatome, TDM ou IRM
-
Traumatismes de l’oreille
- Apparent à l’anamnèse
- Souvent perforation visible du tympan, sang dans le canal ou derrière le tympan (s’il est intact)
- Dx par :
- Otoscopie
- Bilan clinique
-
Otospongiose
- Anamnèse familiale
- Âge au début de 20 à 30 ans
- Lentement progressive
- Dx par :
- Tympanogramme et otoscopie
-
Tumeurs (bénignes et malignes)
- Perte unilatérale
- Lésion souvent visible à l’otoscopie
- Dx par :
- TDM ou IRM
Quelles sont des causes de surdité acquise provenant de l’oreille interne (perte sensorielle)?
-
Maladies génétiques (p. ex., mutation de la connexine 26, syndrome de Waardenburg, syndrome d’Usher, syndrome de Pendred)
- Parfois, une histoire familiale positive (mais généralement négative)
- Consanguinité
- Les mutations de la connexine 26 représentent la grande majorité des cas de perte auditive non syndromique et doivent être recherchées initialement
- Parfois, une mèche de cheveux blancs ou une hétérochromie irienne évoque un syndrome de Waardenburg
- La perte de la vision et de l’audition peut suggérer le syndrome d’Usher
- Dx par :
- Bilan clinique
- Tests génétiques
- TDM et/ou IRM
-
Exposition au bruit
- Habituellement, apparent à l’anamnèse
- Dx par :
- Bilan clinique
-
Presbyacousie
- > 55 ans chez les hommes, > 65 ans chez les femmes
- Perte progressive, bilatérale
- Examen neurologique normal
- Dx par :
- Bilan clinique
-
Médicaments ototoxiques (p. ex., aspirine, aminosides, vancomycine, cisplatine, furosémide, acide étacrynique, quinine)
- Anamnèse d’utilisation
- Surdité bilatérale
- Symptômes vestibulaires variables
- Insuffisance rénale
- Dx par :
- Bilan clinique
-
Infections (p. ex., méningite, labyrinthite infectieuse)
- Antécédents d’infection évidents
- Symptômes qui débutent pendant ou peu après une infection
- Dx par :
- Bilan clinique
-
Maladies auto-immunes (p. ex., polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux disséminé)
- Inflammation des articulations, prurit
- Parfois, un changement soudain de la vision ou une irritation des yeux
- Anamnèse souvent connue de la maladie
- Dx par :
- Tests sérologiques
-
Syndrome de Ménière
- Épisodes de perte auditive fluctuante, unilatérale, associée à une sensation de plénitude auriculaire, des acouphènes et des vertiges
- Dx par :
- IRM rehaussée au gadolinium pour éliminer une tumeur
-
Barotraumatisme (avec fistule périlymphatique)
- Anamnèse de brusque modification de pression (p. ex., plongée sous-marine, descente rapide en avion) ou de coup porté au niveau du conduit auditif
- Parfois, otalgies sévères ou vertige
- Dx par :
- Tympanométrie et tests de la fonction d’équilibre
- Exploration chirurgicale si le vertige persiste
-
Traumatismes (avec fracture de la base du crâne ou commotion labyrinthique [cochléaire])
- Antécédents de traumatisme sévère
- Possible syndrome vestibulaire ou paralysie faciale
- Parfois, hémotympan, otoliquorrhée (LCR), ecchymose sur la mastoïde
- Dx par :
- TDM ou IRM
-
Neuropathie auditive
- Bonne détection du son, mais mauvaise compréhension des mots
- Dx par:
- Tests auditifs (potentiels évoqués auditifs du tronc cérébral, émissions otoacoustiques)
- IRM
Quelles sont des causes de surdité acquise provenant du SNC (perte neurale)?
-
Tumeurs de l’angle pontocérébelleux (p. ex., neurinome de l’acoustique, méningiome)
- Perte auditive unilatérale, souvent avec acouphène
- Troubles vestibulaires
- Parfois, paralysie faciale ou névralgie du trijumeau
- Dx par:
- IRM rehaussée au gadolinium
-
Pathologies démyélinisantes (p. ex., sclérose en plaques)
- Perte unilatérale
- Multifocale
- Symptômes fluctuants
- Dx par:
- IRM du cerveau
- Parfois, ponction lombaire
Que doit-on chercher à l’anamnèse d’une surdité?
L’anamnèse de la maladie actuelle doit rechercher la date d’apparition de la surdité, sa durée, son mode de début (p. ex., progressive, brutale), si elle est unilatérale ou bilatérale et s’il existe des déformations des sons (p. ex., musicalité des sons, son terne ou sans vie) ou une altération de compréhension de la parole. Il faut demander au patient si la surdité a fait suite à un événement brutal (p. ex., traumatisme crânien, exposition à un son important, barotraumatisme [en particulier un accident de plongée] ou au démarrage d’un traitement médicamenteux).
D’autres symptômes associés, otologiques (p. ex., otalgie, acouphènes, otorrhée, sensation de plénitude de l’oreille), vestibulaires (p. ex., instabilité à l’obscurité, vertige) et neurologiques (p. ex., céphalées, faiblesse ou asymétrie faciale, anomalie du goût, sensation de plénitude de l’oreille) doivent être recherchés.
Chez l’enfant, les symptômes associés importants comprennent l’existence de retards de la parole ou dans le développement du langage, les altérations de la vision ou les retards du développement moteur.
La revue des systèmes doit chercher à déterminer l’impact de la surdité sur la vie du patient.
La recherche des antécédents médicaux doit également porter sur la notion de maladies antérieures potentiellement en rapport avec la surdité telles que des infections du SNC, des otites à répétition, une exposition chronique au bruit, des traumatismes crâniens, des maladies rhumatologiques (p. ex., polyarthrite rhumatoïde, lupus) et des antécédents familiaux de surdité. L’anamnèse médicamenteuse doit rechercher la prise de médicaments ototoxiques, antérieure ou actuelle. Pour les jeunes enfants, l’anamnèse de la naissance doit être recherchée pour déterminer s’il y a eu des infections intra-utérines ou des complications à la naissance.
Que doit-on chercher à l’examen physique d’une surdité?
L’essentiel de l’examen se focalise sur l’examen clinique des oreilles et l’exploration de la fonction auditive, et sur l’examen neurologique.
L’oreille externe est inspectée à la recherche de corps étrangers, d’infection, de malformations congénitales et autres lésions. Le tympan est examiné à la recherche de perforation, d’otorrhée, d’otite moyenne (du pus ou du liquide dans l’oreille moyenne via le tympan) et de cholestéatome.
Lors de l’examen neurologique, une attention particulière doit être portée à l’examen de la 2e à la 7e paire de nerfs crâniens ainsi qu’aux fonctions vestibulaires et cérébelleuses parce que des anomalies de l’examen neurologique sont fréquentes dans les tumeurs du tronc cérébral et de l’angle pontocérébelleux. Les tests de Weber et de Rinne nécessitent un diapason pour différencier les surdités de transmission des surdités de perception.
En quoi consiste le test de Weber?
Dans le test de Weber le talon d’un diapason de fréquence 512 Hz ou 1024 Hz est placé sur la ligne médiane de la tête, le patient devant indiquer dans quelle oreille le son est le plus fort.
- Dans la surdité unilatérale de transmission (conduction), le son est perçu plus fort du côté de l’oreille avec la perte auditive.
- Dans la surdité de perception unilatérale, le son est perçu plus fort du côté de l’oreille saine, car le diapason stimule de la même façon les deux oreilles internes et le patient perçoit le stimulus avec l’oreille non atteinte.
En quoi consiste le test de Rinne?
Dans le test de Rinne, la perception des sons par conduction aérienne et par conduction osseuse sont comparées. La conduction osseuse ne fait intervenir ni l’oreille externe ni l’oreille moyenne et explore donc l’intégrité de l’oreille interne, de la 8e paire crânienne et des voies centrales.
Le pied du diapason est positionné sur la mastoïde (pour tester la conduction osseuse); dès que le son n’est plus perçu, le diapason est retiré et il est placé encore vibrant près du pavillon pour tester la conduction aérienne (pour la conduction de l’air).
- En l’absence de surdité, ou en cas de surdité de perception, le patient entend de nouveau le diapason, ce qui indique que la conduction aérienne est meilleure que la conduction osseuse.
- Dans les surdités de transmission (conduction) avec une perte supérieure à 25 dB, c’est l’inverse; la conduction osseuse est plus forte que la conduction aérienne.
- En cas de perte auditive neurosensorielle, les conductions osseuse et aérienne sont réduites, mais la conduction aérienne reste la plus efficace.
Comment peut-on différencier la surdité de conduction de la surdité sensorielle?
La surdité de transmission (conduction) est due aux lésions du conduit auditif externe, du tympan ou de l’oreille moyenne. Ces lésions gênent la propagation efficace du son vers l’oreille interne.
La surdité de perception est due à des lésions de l’oreille interne (sensorielle) ou du nerf auditif (8e) (neurologique). La distinction entre perte endo- et rétrocochléaire est importante car les pertes endocochléaires sont parfois réversibles et exceptionnellement en rapport avec une pathologie qui engage le pronostic vital. Les surdités rétrocochléaires récupèrent rarement et peuvent avoir une étiologie qui engage le pronostic vital, souvent une tumeur de l’angle pontocérébelleux. Un autre type de perte neurosensorielle est appelé trouble du spectre de neuropathie auditive, quand le son peut être détecté mais le signal n’est pas envoyé correctement au cerveau, sont on pense qu’il est dû à une anomalie des cellules ciliées internes ou des neurones qui les innervent dans la cochlée.
Une surdité mixte peut être due à un traumatisme crânien sévère avec ou sans fracture du crâne ou de l’os temporal, à une infection chronique ou à l’une des nombreuses pathologies génétiques. Elle peut également survenir lorsqu’une surdité de transmission transitoire, souvent due à une otite moyenne, est associée à une surdité de perception.
