Insuffisance surrénalienne Flashcards

Question

Quels examens complémentaires peuvent être utiles dans le dx de maladie d'Addison?

Answer 1

Les examens biologiques, au premier rang desquels **les dosages plasmatiques de cortisol et d'ACTH du matin, confirment l'insuffisance surrénalienne**. Un taux d'**ACTH élevé (≥ 50 pg/mL) en regard d'un cortisol bas (\< 5 microg/dL [\<138 nmol/L]) établit le diagnostic**, en particulier chez les patients soumis à un stress intense ou en état de choc. Un **ACTH (\< 5 pg/mL) et un cortisol bas sont en faveur d’une insuffisance surrénalienne secondaire**. Il est important de noter qu'un taux d'ACTH normal ne peut être associé à un taux très bas de cortisol. Si les taux d'ACTH et de cortisol sont dans les limites des valeurs normales et qu'une insuffisance surrénalienne est suspectée cliniquement, en particulier chez un patient qui est sur le point de subir une intervention chirurgicale importante, des **tests de stimulation** doivent être effectués. Si le temps ne le permet pas (p. ex., intervention chirurgicale d'urgence), on administre au patient de manière empirique et préventive de l'hydrocortisone (p. ex., 100 mg IV ou IM), et les tests de stimulation seront pratiqués ultérieurement.

Answer 2

La maladie d'Addison est confirmée par l'**absence d'augmentation du cortisol plasmatique en réponse à l'injection d'ACTH exogène**. L'insuffisance surrénalienne secondaire est diagnostiquée par un **test de stimulation prolongée à l'ACTH, une hypoglycémie insulinique ou un test au glucagon**. Le test de stimulation à l'ACTH est réalisé en injectant de la cosyntropine (ACTH synthétique) 250 mcg IV ou IM, puis en effectuant le dosage des taux de cortisol sérique. Certains experts estiment que chez les patients chez qui on suspecte une insuffisance surrénalienne secondaire, un test de stimulation à l'ACTH 1 mcg IV au lieu de 250 mcg doit être effectué afin d'éviter les faux positifs secondaires à l'utilisation d'une dose plus élevée. Les patients supplémentés en glucocorticoïdes ou en spironolactone ne doivent pas prendre leur traitement avant le test de stimulation. Le taux de cortisol plasmatique normal avant injection varie un peu en fonction du test de laboratoire utilisé, il est typiquement compris entre 5 et 25 μg/dL (138 à 690 nmol/L) et double en 30 à 90 min avec un pic d'au moins 20 μg/dL (552 nmol/L). Dans la maladie d'Addison, les valeurs avant injection sont basses ou normales basses et **n'augmentent pas au-dessus d'une valeur maximum de 15 à 18 microg/dL à 30 min**. Cependant, la précision des valeurs normales dépend du test spécifique utilisé pour le dosage du cortisol et la plage des valeurs normales doit être vérifiée pour chaque laboratoire. Une réponse normale à la cosyntropine peut se produire en cas d'insuffisance surrénalienne secondaire. Cependant, l'insuffisance hypophysaire peut provoquer une atrophie des surrénales (qui ne peuvent donc plus répondre à l'ACTH), il peut être nécessaire de préparer le patient par une injection quotidienne d'1 mg IM d'ACTH à longue durée d'action 1 fois/jour pendant les 3 jours qui précèdent le test de stimulation à l'ACTH, si une pathologie hypophysaire est suspectée. Un **test de stimulation à l'ACTH prolongé** (prélèvements sur 24 h) peut permettre de diagnostiquer une insuffisance surrénalienne secondaire (ou c'est-à-dire, hypothalamique tertiaire). La cosyntropine 1 mg est administrée IM et le cortisol est mesuré à intervalles réguliers pendant 24 h, en général à 1, 6, 12 et 24 h. À la 1ère heure, les résultats sont semblables pour les tests courts (prélèvements interrompus au bout d'1 h) et prolongés, mais dans la maladie d'Addison il n'y a aucune élévation supplémentaire au-delà de 60 min. **Dans l'insuffisance surrénalienne secondaire ou tertiaire, les taux de cortisol continuent d'augmenter pendant ≥ 24 h**. Ce n'est que dans des cas d'atrophie surrénalienne prolongée que la relance des surrénales (par de l'ACTH à longue durée d'action) est nécessaire. Le test court est habituellement fait en première intention, car une réponse normale rend inutile les explorations supplémentaires. En cas de suspicion d'insuffisance surrénalienne aiguë, la confirmation du diagnostic de maladie d'Addison par le test à l'ACTH sera différée. Lors du test à l'ACTH, le diagnostic est confirmé par un ACTH élevé et un cortisol bas.

Answer 3

* Cortisol sérique * ACTH plasmatique * Test de stimulation à l'ACTH * Imagerie du SNC Les patients présentant une insuffisance surrénalienne secondaire confirmée doivent bénéficier d'une **TDM ou d'une IRM hypophysaire** pour éliminer une tumeur ou une atrophie hypophysaire. Après une corticothérapie prolongée, la récupération de l'axe hypothalamo-hypophyso-surrénalien peut être évaluée par l'injection de cosyntropine 250 mcg IV ou IM. **Trente minutes plus tard, le cortisol plasmatique doit être \> 20 microg/dL** (\> 552 nmol/L).; les taux spécifiques varient un peu en fonction du test utilisé. L'hypoglycémie insulinique, qui stimule la production de cortisol, est l'examen de référence pour évaluer l'intégrité de l'axe hypothalamo-hypophyso-surrénalien dans de nombreux centres. Le **test à la corticotropin-releasing hormone (CRH) peut être utilisé pour différencier un déficit hypothalamique d'un déficit hypophysaire**, mais il est rarement utilisé en pratique clinique. Après l'administration de CRH 100 mcg (ou 1 mcg/kg) IV, la réponse normale est une élévation de l'ACTH plasmatique de 30 à 40 pg/mL; les patients qui ont une insuffisance hypophysaire ne répondent pas, contrairement à ceux qui ont une insuffisance hypothalamique.

Answer 4

Il est important de savoir que le CRH qui stimule l’ACTH est sécrété de façon pulsatile. De plus, le cortisol est maximal entre 4 et 8 h, diminue en fin de journée pour atteindre un nadir à minuit. **Dosage du cortisol** * Cortisol sérique = cortisol total, Max 6-8h, Min . 24h 􀀁 * Plusieurs pics, donc imprécis 􀀁 * Utile au dépistage d’insuffisance surrénalienne si bas le matin 􀀁 * Cortisol urinaire = libre et Cortisol salivaire (libre) pour hypercorticisme En présence d’insuffisance surrénalienne 2aire ou tertiaire, contrairement à l’insuffisance surrénalienne 1aire il n'y a * pas de déficit en minéralocorticoïdes (pas d’hypotension ni de trouble électrolytique) : * la production de minéralocorticoïdes est compensée par l’axe rénine-angiotensine. * pas d’hyperpigmentation : * en réponse à une insuffisance surrénalienne primaire, l’hypophyse produit une quantité excessive d’ACTH. Le précurseur de l’ACTH est la proopiomélanocortine (POMC). De cette molécule est aussi dérivée l’hormone melanocyte-stimulating hormone (MSH). Donc en produisant plus d’ACTH à partir de la POMC, de grandes quantités de MSH sont également produites. La MSH va stimuler les mélanocytes de la peau et ainsi produire une hyperpigmentation. \*Le cortisol a un effet inhibiteur de la TSH, celle-ci peut être élevée au diagnostic et se normaliser après l’administration de corticostéroïdes.

Answer 5

L’aldostérone compte pour 95 % de l’activité minéralocorticoïde. L’aldostérone exerce son action au niveau du tubule collecteur rénal où elle favorise la réabsorption tubulaire du Na+ en échange de l’excrétion d’ions K+ et H+. Donc si déficience en aldostérone : 1. **Hyponatrémie:** * ****diminution du Na+ sérique par natriurèse inappropriée et donc diminution du volume circulant efficace. L’hyponatrémie provient également de l’augmentation de l’ADH stimulée par la diminution du volume circulant efficace, ce qui amène une diminution d’excrétion d’eau libre. 2. **Hyperkaliémie:** * rétention de K+. L'hyperkaliémie provient également de la diminution de la filtration glomérulaire par la diminution du volume circulant (insuffisance pré-rénale) et de l'acidose (le potassium intra-cellulaire passe dans l’espace extra-cellulaire, soit une hyperkaliémie par redistribution). 3. **Acidose métabolique:** * rétention de H+.

Answer 6

Une spirométrie postbronchodilatateur démontrant une obstruction des voies aériennes non complètement réversible avec un rapport VEMS / CVF \< 70% est nécessaire au diagnostic d’une MPOC.

Answer 7

* Cortisol sérique : diminué * DHEA sérique : diminué * ACTH sérique: augmentée * Test de provocation à l’ACTH : pas d’élévation normale du cortisol sérique * Anticorps anti-surrénaliens (anti 21alpha-hydroxylase) : positif si maladie d’Addison \* Le dosage élevé de l’ACTH et l’absence d’élévation du cortisol sérique en réponse au test de provocation à l’ACTH confirmeront le diagnostic d’une insuffisance surrénalienne primaire.

Answer 8

* Pas d'hypotention artérielle * Pas d'hyperpigmentation

Answer 9

**Bloc de branche droit complet** 1. Fréquence: 84 /min 2. Rythme: régulier 3. Onde P: présente 4. Critères d'hypertrophie auriculaire: non (revoir les critères au besoin) 5. PR: 200 ms; normal 6. Axe: normal 7. QRS: 120 ms; aspect RR' soit des"oreilles de lapin" de V2-V5 8. Critères d'hypertrophie ventriculaire: non (revoir les critères au besoin) 9. ST et repolarisation: normal 10. QT/QTc: 400 / 470 ms 11. Conclusion: Bloc de branche droit complet

Answer 10

1. Glucocorticoïde = minéralocorticoïde. 2. Disponible sous forme injectable. 3. Utilisée comme substitution lors d'une insuffisance surrénalienne aigüe (choc). 4. L’hydrocortisone existe aussi sous forme per os (Cortef®), mais est moins souvent prescrite que la prednisone.

Answer 11

1. Glucocorticoïde \>\> minéralocorticoïde. 2. Disponible en comprimé. 3. Utilisée pour les traitements aigus (ex. bronchospasme léger à modéré, urticaire) et chroniques (ex. : arthrite rhumatoïde).

Answer 12

1. Glucocorticoïde \>\> minéralocorticoïde. 2. Disponible en suspension. 3. Surtout utilisée en pédiatrie en remplacement de la prednisone.

Answer 13

1. Glucocorticoïde sans effet minéralocorticoïde. 2. Disponible uniquement sous forme injectable. 3. Utilisé dans les situations médicales critiques (ex. bronchospasme sévère).

Answer 14

1. Glucocorticoïde puissant sans effet minéralocorticoïde. 2. Disponible en comprimé et sous forme liquide. 3. La même solution peut être administrée po (ex : laryngite striduleuse) ou encore iv (ex : bronchospasme sévère).

Answer 15

1. Minéralocorticoïde \>\>\> glucocorticoïde. 2. Ce stéroïde n’est **pas** utilisé pour son effet anti-inflammatoire. 3. Disponible en comprimé. 4. Utilisée pour le traitement de l’insuffisance surrénalienne primaire (maladie d'Addison) et de l’hypotension artérielle (orthostatique).

Answer 16

**Candidose buccale** La **c****andidose/candidiase**(moniliase) buccale, appelée communément « muguet », est habituellement causée par le Candida albicans. Elle se caractérise par de multiples placards blancs sur une muqueuse buccale hyperémie et peut s’étendre aux lèvres, au palais et à la langue. En essayant d’enlever les placards, on peut créer des zones ponctiformes de saignement. Si elles sont étendues, les lésions peuvent causer des douleurs et des difficultés alimentaires. Les causes les plus fréquentes sont un**déficit immunitaire**(ex. nourrisson, diabète, V.I.H.) et un**déséquilibre de la flore normale**(ex. antibiotiques). Les**utilisateurs de corticostéroïdes inhalés sont donc particulièrement à risque** (1-10%) vu le potentiel immunosuppresseur des corticostéroïdes. Le diagnostic est clinique, et aucune exploration complémentaire n’est indiquée. Afin de prévenir cette complication, il faut donner les conseils d’usage au patient au moment de la prescription de corticostéroïdes inhalés : 1. se rincer la bouche après chaque utilisation 2. vérifier la technique d’administration des pompes; coordination de la bouffée administrée et de l’inhalation 3. favoriser l’usage d’un dispositif d’espacement (AeroChamber®) selon l’efficacité de la technique d’administration des pompes La candidose buccale se traite en administrant un **antifongique en solution sous forme de gargarisme**. Il est parfois requis qu’un tiers badigeonne le produit quand le gargarisme est difficile à effectuer par le patient (bébé, personne âgée). Le patient peut ensuite l’avaler pour favoriser le traitement du pharynx. * Nystatine suspension 500 000 unités po QID (après les repas et au coucher) en gargarisme ou badigeonner et avaler. Dans certains cas, la candidose s’étend à l’œsophage (diagnostiquée par gastroscopie) et le traitement systémique recommandé est du fluconazole per os. Autres diagnostics : * Les **aphtes buccaux** sont des lésions ulcéreuses (cavités). Parmi les différentes étiologies, on note les infections virales (dont l’herpès), le stress, la fièvre, les maladies inflammatoires de l’intestin, certains médicaments, etc. * Un **déficit en vitamine B12** peut se manifester au niveau de la bouche par une **glossite de Hunter dans 50 % des cas**. C'est un signe précoce et important de l'anémie pernicieuse. La langue est lisse et brillante par suite de l'atrophie des papilles linguales. Il y a aussi parfois présence d’ulcérations (aphtes). * Le **RGO** donne habituellement une **inflammation de la muqueuse buccale** (stomatite) et du pharynx postérieur. Une voix enrouée est souvent associée en présence d’une atteinte des cordes vocales.

Answer 17

1. Bosse de bison 2. Ecchymoses 3. Faciès rond 4. Faiblesse musculaire proximale 5. Hirsutisme 6. Obésité tronculaire 7. Ostéoporose 8. Vergetures pourpres Une corticothérapie à long terme entraine un **hypercorticisme**. À l'examen physique d'un patient présentant un syndrome de Cushing, il est habituel d'observer une **HTA**. Toutes les autres trouvailles sont associées à une corticothérapie à long terme.

Answer 18

**Fludrocortisone** **Traitements non pharmacologiques** * Se redresser lentement d'une position couchée ou assise * Consommer suffisamment de liquides * Limiter ou éviter l'alcool * Faire régulièrement des exercices * Collants élastiques portés jusqu'au mi-corps Un apport supplémentaire de Na et d'eau peut augmenter la volémie et diminuer les symptômes. En l'absence d'insuffisance rénale, d'insuffisance cardiaque ou d'HTA, il suffit généralement d'augmenter l'apport sodé quotidien de 6 à 10 g en salant largement les aliments ou en prenant des comprimés de NaCl. Ce procédé risque d’entrainer une insuffisance cardiaque, en particulier chez le patient âgé et en cas d’anomalie de la fonction myocardique; le développement d'un œdème déclive sans insuffisance cardiaque ne constitue pas une contre-indication à la poursuite de ce traitement. **Traitements pharmacologiques** * La **fludrocortisone**, un minéralocorticoïde, entraine une **rétention sodique** qui accroit le volume plasmatique et améliore souvent les symptômes, mais elle n'est efficace que lorsque l'apport en Na est suffisant. * La posologie est de 0,1 mg PO au coucher, augmentée chaque semaine à 1 mg ou jusqu'à l'apparition d'un œdème périphérique. * Ce médicament peut également améliorer la réponse vasoconstrictrice périphérique par stimulation sympathique. Une HTA en position couchée, une insuffisance cardiaque et une hypokaliémie peuvent être observées; des suppléments de K peuvent être nécessaires. * La **midodrine**, un α-agoniste périphérique, à la fois vasoconstricteur artériel et veineux, est souvent efficace. La dose est de 2,5 mg à 10 mg po TID. Les effets indésirables comprennent des paresthésies et un prurit (probablement secondaire à une horripilation). Ce médicament n'est pas recommandé en cas de coronaropathie ou d'artériopathie périphérique.

Answer 19

On peut donner des glucocorticoïdes pour des mx endocrine ou non endocrine. On en donne par exemple pour le tx de l'insuffisance surrénalienne, le tx de l'hyperplasie surrénalienne congénitale, des mx inflammatoires, allergiques et immunologiques. Il y a bcp d'effets secondaires à long terme, et donc il faut être prudent avant d'envisager une utilisation de glucocorticoïdes chronique. Les majeurs effets secondaires sont la suppression de l'axe hypothalamo-hypophyso-surrénalien et une syndrome de Cushing iatrogénique. * **Supression de l'axe HHS** * ****Cela peut amener une atrophie de la glande et une diminution de la capacité à sécréter du cortisol de façon autonome

Answer 20

Ils servent à prévenir la perte de sodium, la déplétion volémique et l'hyperkaliémie. Les principaux utilisés sont le fludrocortisone, l'hydrocortisone, la prednisone ou le dexamethasone. On peut avoir à augmenter la dose l'été en raison des pertes par transpiration. Les minéralocorticoïdes sont rarement nécessaires chez les pts ayant une insuffisance surrénalienne secondaire, puisque l'ACTH n'est pas le premier régulateur de l'aldostérone. Il peut y avoir une hypotension posturale. Si on voit de l'hypertension, de l'oedème, ou une hypokaliémie, c'est signe que le minéralocorticoïde est à trop haute dose.