Trastornos de los leucocitos Flashcards

1
Q

Entre los trastornos de los leucocitos se encuentran:

A
  1. Leucopenias
  2. Proliferaciones
    Estos pueden ser reactivas o neoplasicas
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2
Q

En respuesta a una enfermedad primaria, a menudo microbiana:

A

Proliferación reactiva

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3
Q

Clasificacion de los trastornos de los leucocitos:

A
  1. Alteraciones cuantitativas
  2. Alteraciones cualitativas
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4
Q

Mencione alteraciones cuantitativas:

A
  1. FISIOLOGICAS.
  2. PATOLOGICAS.
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5
Q

Mencione alteraciones cuantitativas patologicas:

A
  1. BENIGNAS:
    *Congénitas
    • Adquiridas
  2. MALIGNAS
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6
Q

Mencione alteraciones CUALITATIVAS:

A
  1. Desviaciones
  2. Alteraciones del núcleo
  3. Alteraciones del citoplasma
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7
Q

Mencione alteraciones fisiologicas:

A
  1. Edad
  2. Estrés
  3. Miedo
  4. Preocupaciones
  5. Excitaciones
    ¨Estos aumentan la liberacion de glucocorticoides que elevan los GB
  6. EMBARAZO: Hay aumento de agranulopoyesis a partir del 3 mes de gestacion a expensas de PMN
  7. RAZA NEGRA: Hay ligera leucocitosis a expensas de PMN
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8
Q

Elevan los GB:

A

Glucocorticoides

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9
Q

CAUSAS DE LEUCOCITOSIS:

A
  1. L. neutrofilia
  2. L. eosinofila
  3. L. Basófila
  4. Monocitosis
  5. Linfocitosis
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10
Q

Infecciones bacterianas agudas (especialemente , las que estan ocasionadas por microorganismos piogenos).

A

LEUCOCITOSIS NEUTROFILA

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11
Q

Trstornos alergicos como asma, fiebre del heno, enf cutaneas alergicas, infestaciones parasitarias, reacciones medicamentosas etc:

A

LEUCOCITOSIS EOSINOFILA

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12
Q

Infrecuente a menudo indica una neoplasia mieloproliferativa ; por ejem, leucemia mieloide cronica:

A

LEUCOCITOSIS BASOFILA

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13
Q

Infecciones crónicas (por ej, tuberculosis) , endocarditis bacteriana, rickettsiosis y paludismo etc:

A

MONOCITOSIS

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14
Q

Acompaña a la monocitosis en muchos trastornos asociados a la estimulacion inmunitaria cronica (por ej, tuberculosis, brucelosis) Infecciones viricas ( por ej, hepatitis A, citomegalovirus, virus de Epstein Barr):

A

LINFOCITOSIS

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15
Q

El AUMENTO DE LOS LEUCOCITOS en sangre es frecuente en varios estados inflamatorios causados por estimulos MICROBIANOS Y NO MICROBIANOS:

A

Leucocitosis reactiva

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16
Q

Las leucocitosis son relativamente INESPECIFICAS y se clasifican de acuerdo con la SERIE leucociticas que esten afectadas:

A

Leucocitosis reactiva

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17
Q

En algunos casos puede simular a una LEUCEMIA:

A

Leucocitosis reactiva

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18
Q

Deben distinguirse de los procesos malignos leucociticos verdaderos:

A

REACCIONES LEUCEMOIDES

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19
Q

BENIGNA, circulacion de precursores imaduros linfoides, eosinofilos, neutrofilos:

A

REACCION LEUCEMOIDE

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20
Q

Es TRANSITORIO Y DESAPARECE al retirar el estimulo:

A

REACCION LEUCEMOIDE

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21
Q

Causas de una reaccion leucemoide:

A
  1. Tuberculosis
  2. Virosis
  3. Malaria
  4. Sifilis
  5. Variante de LMC
  6. Cirrosis
  7. Enf. inmunitarias
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22
Q

Características de la leucemia:

A
  1. Leucocitos: Puede ser > 100,000
  2. Neutrófilos: Células mieloides INMADURAS
  3. Fosfatasa alcalina: Disminuida en LMC
  4. Basofilia, eosinofilia, monocitosis: Frecuentemente presente
  5. Plaquetas: Frec > 1,000,000, morfología anormal, puede ocurrir trombocitopenia.
  6. Medula osea: Anormal
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23
Q

Características de la reacción leucemoide:

A
  1. Leucocitos: Usualmente < 50,000
  2. Neutrófilos: MADURAS < 10% de abastonados
  3. Fosfatasa alcalina: Incrementado
  4. Basofilia, eosinofilia, monocitosis: AUSENTE
  5. Plaquetas: Raramente > 600,000 NO trombocitopenia
  6. Frotis de sangre periférica: Normal
  7. Medula ósea: Hiperplásica
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24
Q

Se debe al descenso de los granulocitos:

A

Leucopenia

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25
Q

Clasificación de la neutropenia:

A
  1. LEVE: 1500-1000 células/mm3
  2. MODERADA: 1000-500 células/mm3
  3. SEVERA: < 500 células/mm3
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26
Q

Causas de neutropenia (ANC <1000 ul):

A
  1. CONGENITA: Mielocatexis, disgenesia de reticulocitos, neutropenia cíclica.
  2. INFECCION: Virica ( CMV, VEB, VIH) Bacteriana ( brucela, ricketssia, TB), paludismo.
  3. NUTRICIONAL: Deficit de vit B12, deficiencia de cobre
  4. FARMACOS Y TOXINAS: Quimioterapicos, clozapina, metimazol, sulfasalazina, fenitoina.
  5. NEOPLASIA: SDM, leucemia (LMA, LLA, tricoleucemia)
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27
Q

Los trastornos MAS IMPORTANTES de los leucocitos son las:

A

NEOPLASIAS (malignas)

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28
Q

Muestran una amplia VARIABILIDAD DE COMPORTAMIENTO, que va desde algunos de los tumores MAS AGRESIVOS en el ser humano a tumores tan INDOLENTES:

A

Proliferaciones neoplásicas de los leucocitos

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29
Q

Aparecen a cualquier EDAD e incluyen trastornos que afectan principalmente a lactantes, niños y adultos jovenes, pero también otros que predominen en ancianos:

A

Tumores malignos hematológicos

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30
Q

Proliferaciones neoplásicas de los leucocitos:

A
  1. Neoplasias linfoides
  2. Neoplasias mieloides
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31
Q

Tumores originados en los linfocitos B, T y linfocitos NK:

A

NEOPLASIAS LINFOIDES

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32
Q

Surgen de progenitores hematopoyéticos en sus etapas iniciales:

A

NEOPLASIAS MIELOIDES

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33
Q

Categorías de las neoplasias mieloides:

A
  1. Leucemia mieloide aguda.
  2. Síndrome mielodisplásico.
  3. Síndromes mieloproliferativos crónicos.
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34
Q

Lesiones proliferativas infrecuentes de macrófagos y células dendríticas:

A

Histiocitosis de células de Langerhans

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35
Q

Se caracterizan por una presentación clinica y un comportamiento MUY VARIABLES, por lo que REPRESENTAN RETOS DIAGNOSTICOS:

A

Neoplasias linfoides

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36
Q

Se manifiestan típicamente como LEUCEMIAS, con afectación de la MEDULA OSEA y de la sangre periférica, mientras que otras tienden a manifestarse como LINFOMAS, tumores que producen MASAS en los ganglios linfáticos o en otros tejidos:

A

Neoplasias linfoides

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37
Q

En las neoplasias linfoides con fines diagnósticos y pronósticos es mas importante centrarse en que tipo de:

A

CELULAS FORMAN EL TUMOR y no en donde se encuentra el TUMOR EN EL PACIENTE.

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38
Q

Todas las neoplasias linfoides derivan de una:

A

UNICA célula transformada, y por tanto son CLONALES.

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39
Q

Tipos de linfoma:

A
  1. Linfoma NO hodgkin
  2. Linfoma de Hodgin
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40
Q

Características de LINFOMA NO HODGKIN:

A
  1. Neoplasia de células B en un 90% (el resto de T).
  2. Diseminación a cualquier tipo de ganglios
  3. Curación: menor del 50% a los 10 años 88%
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41
Q

Características del linfoma de hodgkin:

A
  1. Aparición de células de Reed Stenberg
  2. Diseminación a ganglios adyacentes
  3. Curación: mayor del 80%
    12%
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42
Q

Hoy en día se usa otra clasificación de los tipos de linfoma:

A
  1. Linfoma de Hodgkin
  2. Neoplasias de las células B
  3. Neoplasias de las células T
  4. Neoplasias de las células NK
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43
Q

Características del linfoma de Hodgkin:

A
  1. Localizado con mayor frecuencia en un grupo axial único de ganglios (cervical, mediastínico, paraaórtico)
  2. Diseminación ORDENADA por contigüidad
  3. Afectación de ganglios mesentéricos y anillo de Waldeyer poco frecuente.
  4. Afectación extraganglionar poco frecuente.
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44
Q

Características del linfoma NO hodgkiniano:

A
  1. Afectación mas frecuente de varios ganglios periféricos.
  2. Diseminación DESORDENADA
  3. Afectación de ganglios mesentéricos y anillo de waldeyer frecuente.
  4. Afectación extraganglionar frecuente.
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45
Q

Clasificación de los linfomas según su estadio:

A
  1. Estadio I: Una sola región ganglionar linfática.
  2. Estadio II: Mas de dos regiones ganglionares linfática en el mismo lado del diafragma
  3. Estadio III: Regiones ganglionares linfáticas a ambos lados del diafragma
  4. Estadio IV: Afectación diseminada de uno o mas órganos extralinfáticos.
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46
Q

Clasificación de la OMS de las neoplasias malignas linfoides:

A
  1. Linfocitos B maduros: Agresividad creciente.
    2.Linfocitos T maduros y linfocitos NK
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47
Q

Ejemplos de linfocitos B maduros:

A
  1. Linfoma de Burkitt
  2. Linfoma difuso de linfocitos B grandes
  3. Células del manto
  4. Linfoma de zona marginal
  5. Tricoleucemia
  6. Linfoma folicular
  7. Linfoma linfocitico de células pequeñas.
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48
Q

Ejemplos de linfocitos T maduros y linfocitos NK:

A
  1. Linfoma de linfocitos T periférico
  2. Micosis fungoide
  3. Linfoma de linfocitos grandes anaplásico
  4. Linfoma de linfocitos T angioinmunoblastico
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49
Q

Constituidas por LINFOCITOS B (pre B) o T (pre-T) INMADUROS, que se denominan linfoblastos:

A

Leucemia linfoblastica aguda

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50
Q

Tipos de leucemia linfoblastica aguda:

A
  1. LLA tipo B: Infancia
  2. LLA tipo T: Adolescencia
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51
Q

Es mas frecuente en niños en el 85% de los casos:

A

LLA-B

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52
Q

La LLA-B tiene un mayor predominio en el:

A

Sexo masculino

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53
Q

La LLA-B tiene una incidencia maxina a los:

A

3 años

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54
Q

Ocurre en la adolescencia, edad en el que el timo alcanza su tamaño maximo:

A

LLA-T

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55
Q

La medula es HIPERCELULAR y esta llena de LINFOBLASTOS:

A

Leucemia linfoblastica aguda

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56
Q

Se encuentran masas mediastínicas en un 50-70% de todas las:

A

LLA-T

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57
Q

En las leucemias linfoblásticas agudas se presenta:

A
  1. Adenopatías
  2. Esplenomegalia
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58
Q

Las células tumorales tienen escaso citoplasma basófilo, y núcleos con cromatina delicada:

A

LLA-B y T

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59
Q

En la LLA el recuento de leucocitos puede superar:

A

100,000 celulas/u

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60
Q

Mutaciones de las LLA-T:

A

NOTCH1

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61
Q

Mutaciones de la LLA-B:

A

FAX5

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62
Q

85% de las leucemias agudas de la infancia:

A

Leucemia linfoblastica de precursores de linfocitos B

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63
Q

15% de las leucemias agudas de la infancia:

A

Leucemia precursores de linfocitos T

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64
Q

Es menos frecuente en adultos:

A

LLA-B

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65
Q

Mas frecuente en adolescentes a menudo se manifiesta como una masa mediastínica asociada a mutaciones NOTCH1:

A

LLA-T

66
Q

Factores que se asocian a MAL PRONOSTICO de las LLA:

A
  1. Edad inferior a dos años
  2. Presencia en la adolescencia o edad adulta
  3. Recuentos de blastos en sangre periferica superiores a 100,000
67
Q

Marcadores de buen pronostico de la LLA:

A
  1. Edad entre 2 y 10 años
  2. Recuento de leucocitos bajo
  3. Hiperdiploidia
68
Q

Es un tumor de crecimiento lento indolente:

A

Leucemia linfocítica crónica

69
Q

En que enf, los ganglios linfáticos afectados tienen un BORRAMIENTO DE LA ARQUITECTURA por sabanas de linfocitos pequeños y presentan focos mal definidos dispersos de células mas grandes que se DIVIDEN DE FORMA ACTIVA:

A

Leucemia linfocítica crónica

70
Q

En la leucemia linfocítica crónica los focos de células con actividad mitótica se denomina:

A

Centros de proliferación (patognomónicos)

71
Q

Características clínicas de la leucemia linfocítica crónica son:

A
  1. A menudo es asintomática
  2. Síntomas MAS FRECUENTES no son específicos y consisten en fatigabilidad fácil, perdida de peso y anorexia
  3. LINFADENOPATIA generalizada y HEPATOESPLENOMEGALIA en el 50-60%
  4. Leucocitos puede estar aumentada solo ligeramente ( en la LLP) o superar las 200,000 células/u
  5. Un PEQUEÑO PORCENTAJE de los tumores se transforman en TUMORES AGRESIVOS parecidos al linfoma difuso de linfocitos B grandes, supervivencia tras la TRANSFORMACION NO ALCANZA 1 AÑO
72
Q

Relativamente frecuente, constituye el 40% de los LNH del adulto:

A

LINFOMA FOLICULAR

73
Q

Mas del 85% de los linfomas foliculares tienen una translocacion:

A

14:18

74
Q

Que gen se muta en los linfomas foliculares:

A

BCL2

75
Q

Las células neoplásicas predominantes en el linfoma folicular son los llamados:

A

Centrocitos

76
Q

Caracteristicas clinicas del linfoma folicular:

A
  1. Se presenta principalmente en adultos mayores de 50 años de edad y afecta por igual ambos sexos.
  2. Se manifiestan como una LINFOADENOPATIA GENERALIZADA INDOLORA.
  3. La medula ósea esta afectada en el momento del diagnostico en el 80% de los casos
  4. Mediana de supervivencia global: 10 años aproximadamente, el linfoma folicular no tiene curación
77
Q

Constan de celulas que se parecen a los LINFOCITOS B VIRGENES que se encuentran en las zonas del manto de los foliculos linfoides normales:

A

LINFOMAS DE CELULAS DEL MANTO

78
Q

Representan aproximadamente el 6% de todos los LNH:

A

Linfomas de células del manto

79
Q

Translocacion de los linfomas de celulas del manto:

A

11;14

80
Q

Gen mutado en los linfomas de celulas del manto:

A

Ciclina D1

81
Q

En los linfomas de células del manto NO se identifican:

A

Centros de proliferación

82
Q

Características morfológicas de los linfomas de células del manto:

A
  1. Núcleo irregular
  2. Nucleolos que pasan desapercibidos
  3. Citoplasma escaso
83
Q

Características de linfomas de células del manto:

A
  1. Cansancio y linfoadenopatia
  2. Afectación de la medula ósea
  3. Afectación del bazo
  4. Afectación del hígado
  5. Afectación del tubo digestivo
  6. Moderadamente agresivos e incurables
  7. Mediana de supervivencia es de 4-6 años
84
Q

Es el linfoma mas frecuente en adultos y representa aproximadamente un 35% de los LNH del adulto:

A

Linfoma difuso de linfocitos B grandes

85
Q

Los linfomas difusos de linfocitos B grandes tienen reordenamiento del gen:

A

BCL6

86
Q

Donde se localiza el gen BCL6:

A

3q27

87
Q

Otro 30% de los tumores tienen una translocación (14:18) que afecta el gen BCL2:

A

Linfoma difuso de linfocitos B grandes

88
Q

Subtipos especiales de los linfoma difuso de linfocitos B grandes:

A
  1. Los linfomas difusos de linfocitos B grandes asociados al VEB
  2. El virus del herpes del sarcoma de Kaposi (VHSK)
  3. El linfoma mediastínico de linfocitos B grandes se presenta con mayor frecuencia en mujeres jovenes.
89
Q

Sin tratamiento, los linfomas difusos de linfocitos B grandes son:

A

Agresivos y rápidamente mortales

90
Q

Se asocia a translocaciones que afectan el gen MYC:

A

Linfoma de Burkitt

91
Q

En que cromosoma se encuentra el gen MYC:

A

Cromosoma 8

92
Q

Se asocian a un RAPIDO CRECIMIENTO de las celulas. Las tasas muy altas de proliferacion y apoptosis son caracteristicas, ASPECTOS EN CIELO ESTRELLADO

A

Linfoma de Burkitt

93
Q

De que linfoma es característico el aspecto en cielo estrellado:

A

Linfoma de Burkitt

94
Q

Es responsable de aproximadamente el 30% de los LNH de la infancia:

A

Linfoma de Burkitt

95
Q

Es MUY AGRESIVO; sin embargo, la mayoria de los pacientes pueden curarse con pautas de quimioterapia muy intensas:

A

Linfoma de burkitt

96
Q

Presenta celulas tumorales caracteristicas denominadas CELULAS DE REED STENBERG:

A

Enfermedad de Hodgkin

97
Q

Características de las células de reed stenberg:

A
  1. Son grandes y binucleadas
  2. Nucleolos prominentes
  3. Células morfológicas similares en otros linfomas.
98
Q

Clasificación histológica de la OMS del LFH clásico:

A
  1. Esclerosis nodular (60-80%)
  2. Celularidad mixta (15-30%)
  3. Predominio linfocitico (5%)
  4. Depleción linfocítica (<1%)
99
Q

Las dos formas mas frecuentes del linfoma de Hodgkin clásico son:

A
  1. Esclerosis nodular
  2. Celularidad mixta
100
Q

Procesos malignos linfoides mas frecuentes en el adulto mayor:

A

Mieloma multiple

101
Q

La edad mediana del diagnostico del mieloma multiple es:

A

70 años

102
Q

El mieloma multiple es mas frecuente en:

A

Hombres

103
Q

Que proteínas se encuentran en el mieloma múltiple:

A

Proteinas de Bence Jones

104
Q

Translocación cromosómica del mieloma múltiple:

A

Cromosoma 14

105
Q

Fracturas patológicas del mieloma múltiple:

A
  1. Fracturas en la columna vertebral
  2. Las costillas
  3. El cráneo
  4. La pelvis
  5. El fémur
  6. La clavícula
  7. La escapula
106
Q

Manifestaciones clínicas del MIELOMA MULTIPLE:

A
  1. Efectos de las células plasmáticas sobre el esqueleto.
  2. Producción de una cantidad EXCESIVA DE INMUNOGLOBULINAS, que a menudo tienen propiedades fisicoquímicas anormales.
  3. Supresión de la INMUNIDAD HUMORAL
  4. La resorción ósea suele producir dolor crónico y fracturas patológicas
  5. Hipercalcemia
107
Q

Surgen de progenitores hematopoyeticos y habitualmente dan lugar a PROLIFERACIONES que afectan a la medula osea y reemplazan los elementos medulares normales:

A

Neoplasias mieloides

108
Q

Tres categorías generales de neoplasias mieloides:

A
  1. Leucemia mieloide aguda (LMA)
  2. Neoplasias mieloproliferativas
  3. Sindromes mielodisplasicos (SDM)
109
Q

Se reconoce que la LMA y el SDM suelen originarse a partir de un precursor asintomático que se denomina:

A

Hematopoyesis clonal

110
Q

Alude a un grupo de trastornos clonales de las CELULAS MADRE caracterizados por defectos de la MADURACION asociados a una ERITROPOYESIS INEFICAZ y alto riesgo de transformación a una LMA:

A

Síndromes mielodisplásicos

111
Q

Como se encuentra el hemograma en el síndrome mielodisplásico:

A
  1. Anemia normocitica o ligeramente macrocitica
112
Q

Como se encuentra el FSP en el sindrome mielodisplasico:

A

Alteraciones morfológicas:
1. Hiposegmentación nuclear de los neutrófilos.
2. Neutrófilos tipo Pelger Huet
3. Hipogranulación citoplasmática

113
Q

Afecta las celulas mieloides y produce anemia resistente al tratamiento y pueden conducir a la leucemia mielogena hay trombocitosis:

A

Sindromes mielodisplasicos

114
Q

Los sindromes mielodisplasicos son mas frecuentes en:

A

Varones con la edad promedio de 70 años

115
Q

Presentan en común incremento de células tumorales sin maduración (blastos):

A

LLA Y LMA

116
Q

En MO pueden encontrarse celulas normales y patologicas con hipercelularidad medular con incremento de blastos:

A

Leucemias mieloides agudas

117
Q

En sangre periferica presentan ESCASES de celulas maduras, anemia, neutropenia y trombocitopenia:

A

Leucemias mieloides agudas

118
Q

En las leucemias mieloides agudas se necesitan mas del:

A

20% de blastos en MO y SP

119
Q

En las formas de leucemias mieloides agudas que no hay suficiente cantidad o no hay blastos en SP se le conoce como formas:

A

Aleucemicas

120
Q

Hemograma de las leucemias mieloides agudas:

A

Células maduras disminuidas
Blastos en cantidad y tamaño variable
Recuento de glóbulos blancos es variable

121
Q

FSP de las leucemias mieloides agudas:

A

MORFOLOGIA, TAMAÑO, GRANULARIDAD NUCLEAR hace la diferencia del tipo de leucemias.

122
Q

La leucocitosis en la LA es dependiente de los:

A

Blastos

123
Q

Se asocia con translocaciones genéticas las mas frecuentes son:

A

TRANSLOCACIONES

124
Q

Las leucemias mieloides agudas constituyen en efecto un grupo heterogéneo de hemopatías agudas cuyo pronostico es siempre grave y variable en función de ciertos criterios clínicos:

A
  1. Hiperleucocitosis
  2. Morfologicos clasificacion FAB M0-M7
  3. Citogenéticos
125
Q

El fallo en la hematopoyesis normal se traduce en:

A

Anemia
Neutropenia
Trombocitopenia

126
Q

El dx se basa en el hallazgo de MIELOBLASTOS EN MAS DEL 20% con BASTONES DE AUER, monoblastos, mieloblastos infiltrando la medula ósea:

A

Leucemias mieloides agudas

127
Q

Sintomas por las molestias causadas por la anemia, la neutropenia y la trombocitopenia en la LMA:

A
  1. Fatiga
  2. Fiebre
  3. Hemorragia mucosa y cutanea
128
Q

Clasificación de la OMS de la LMA:

A
  1. LMA con translocaciones cromosómicas recurrentes
  2. LMA con displasia de varias estirpes
  3. LMA relacionada con un tratamiento
  4. LMA sin otra clasificación
129
Q

LMA con displasia de varias estirpes:

A
  1. Con antecedentes de SDM
  2. Sin antecedentes de SDM
130
Q

LMA relacionada con un tratamiento:

A
  1. Relacionada con fármacos alquilantes
  2. Relacionada con epipodofilotoxina
131
Q

Ayuda diferencir los distintos tipos de LMA de la LLA:

A

Inmunofenotipo

132
Q

Presenta: CD36, CD71, Glycoforina A, C:

A

LINEA ERITROIDE

133
Q

Presenta CD41, CD42, CD61:

A

LINEA MEGACARIOCITICA

134
Q

CD13, CD33, CD14, CD15, CD117, CD66, CD64:

A

LINEA MIELOIDE

135
Q

Son mielopatías clonales donde las células con un clon patológico presentan la capacidad AUMENTADA DE PROLIFERACION autónoma es decir de carácter neoplásico:

A

Síndromes Mieloproliferativos

136
Q

Se conocen como neoplasias mieloides medulares:

A

Síndromes mielodisplásicos

137
Q

En los sindromes mielodisplasicos las celulas tumorales presentan maduracion, los principales son:

A
  1. LMC (leucemia mieloide cronica)
  2. PV (policitemia vera)
  3. TE (trombocitosis esencial)
  4. MF (mielofibrosis primaria con metaplasia mieloide)
138
Q

SMP agudos no presentan maduración en las células tumorales conocidos como blastos y estas son las:

A

LMA

139
Q

Neoplasia mieloproliferativa crónica INCREMENTO EN LA PRODUCCION DE CELULAS ERITROIDES en forma independiente de los mecanismos normales de regulación de la eritropoyesis:

A

Policitemia Vera

140
Q

La edad media de la policitemia vera al diagnóstico es de aproximadamente:

A

60 años

141
Q

La incidencia de la PV es ligeramente mayor en:

A

Hombres

142
Q

Evaluación diagnostica de policitemia vera:

A

Hb: en hombre >16.5 g/dl en mujeres >16 g/dl
Hcto: Hombre >49% y en mujeres >48%

143
Q

En que gen se presenta la mutación de policitemia vera en el 95%:

A

V617F de JAK2

144
Q

En la policitemia vera existe el riesgo de transformación a:

A

Leucemia aguda (<2.5% de los casos)

145
Q

Es una desorden clonal hematopoyético caracterizado por un aumento aislado de trombocitos y asociado a complicaciones hemorrágicas y trombóticas:

A

Trombocitosis esencial

146
Q

Criterios diagnósticos de trombocitosis esencial:

A
  • Recuento de plaquetas > 600.000 / microlitro
  • Hiperplasia megacariocítica en biopsia de medula
  • Ausencia del cromosoma Filadelfia
  • Ausencia de infección, inflamación, y otras causas de trombocitosis reactiva
  • Glóbulos rojos normales o una concentración de hemoglobina <13 g / dl
  • Reservas de hierro normales y ausencia de causa de trombocitosis reactiva.
147
Q

Manifestaciones clínicas de la trombocitosis esencial:

A
  1. La mitad de los casos es asintomatico
  2. Se observa en pacientes jovenes: mareos, parestesia, convulsiones, trombosis y hemorragia.
  3. Esplenomegalia
148
Q

Mieloproliferación clonal con fibrosis medular reactiva y hematopoyesis extramedular:

A

Mielofibrosis primaria

149
Q

Es un trastorno por clonación de una célula progenitora hematopoyética multipotencial, de etiología desconocida y se caracteriza por fibrosis de la médula ósea, hematopoyesis extramedular y esplenomegalia:

A

Mielofibrosis primaria

150
Q

Se caracteriza por presentar incremento clonal de células mieloides con maduración completa:

A

Leucemia mieloide cronica

151
Q

Fases de la leucemia mieloide crónica:

A
  1. Fase inicial o crónica
  2. Fase acelerada
  3. Fase de crisis blástica
152
Q

Incremento de células mieloides maduras principalmente neutrófilos, también hay poca proporción de células mieloides inmaduras y
blastos; hay anemia, trombocitosis y frecuentemente presenta esplenomegalia,
presenta buen control con el Tx:

A

Fase inicial o crónica de la LMC

153
Q

En algunas ocasiones no se presenta, hay presencia de abundantes proliferación tumoral, con reducción de la capacidad
madurativa de las células , con mayor leucocitosis y trombocitosis, incremento de células inmaduras y blastos sin criterios de LA, con empeoramiento de la anemia y estado general del px:

A

Fase acelerada de la LMC

154
Q

a, reúne criterios de LA que puede ser mieloide (+ frecuente) o linfoide, pocas posibilidades de curación como corresponde a LA:

A

Crisis blástica de la LMC

155
Q

El 95% de los casos de LMC tienen:

A

CrPh+ o t (9;22)

156
Q

El 5% de las LMC el CrPh es:

A

Negativo, no hay t (9;22)

157
Q

Dx de la leucemia mieloide crónica:

A

– ↑Leucocitos,plaquetas,granulocitos inmaduros y maduros, Hb ↓
– < del 5% de blastos circulantes
– < 10% de promielicitos
– Predominan las bandas
– Anemia normo-normo
– Médula ósea hipercelular ↑mieloides y ↑eritroides
– Análisis citogenético:
* Cromosoma Philadelphia en células de
médula
* Conteo de GB ↑ y otros resultados
característicos de las pruebas de sangre y de médula, confirman el diagnóstico de CML

158
Q

En la la leucemia mieloide crónica tenemos la presencia del cromosoma:

A

Filadelfia

159
Q

En que enfermedades esta positivo el cromosoma filadelfia:

A

Leucemia mieloide crónica

160
Q

En que enfermedades esta negativo el cromosoma filadelfia:

A
  1. Policitemia vera
  2. Mielofibrosis idiopatica
  3. Trombocitopenia esencial