Traduction et repliement des protéines Flashcards

Question

Alpha-Cristallines

Answer 1

chaperone moléculaire qui empêche la précipitation des prot dénaturées et d'augmenter la tolérance de l'oeil au stress

Answer 2

avec l'âge y'a un déclin des fonctions de l'alpha-cristalline ce qui va causer des cataractes par précipitation des protéines dans la lentille

Answer 3

Repliement des protéines débute pendant leur synthèse 1) Formation des structures secondaires (hélices alpha, feuillets bêta) 2) Formation des domaines 3) Ajustement des domaines et repliement final

Answer 4

Prots qui aident les nouvelles prot à acquérir leur conformation correctes

Answer 5

Prévient l'agrégation en s'attachant à des parties prônes à s'agréger comme les régions hydrophobes

Answer 6

Fixation des chaperones sur la prot en synthèse: NE consomme PAS d'énergie Délogement des chaperones de la prot: CONSOMME de l'énergie

Answer 7

Sont marquées pour dégradation par l'ajout d'une étiquette Ubiquitine Ce marquage est fait par le Système Ubiquitine-Protéasome (UPS)

Answer 8

1) Activation de l'ubiquitine E1 (ubiquitin-activating enzyme) se lie à une ubiquitine 2) E1 transfert l'ubiquitine à E2 (ubiquitin-conjugating enzyme) 3) E2 se lie à E3 (ubiquitin-ligaze enzyme). E3 reconnait la prot à être dégradée. L'ubiquitine se lie à la prot 4) La prot (qui est mtn marquée par l'ubiquitine) est libérée et sera reconnue par un protéasome pour être dégradée

Answer 9

machine à dégrader des prot qui fonctionne à l'ATP Tube formé surtout de protéases

Answer 10

Prot à dégrader sont reconnues grâce à leur étiquette ubiquitine. (Ub seront clivés avant que la prot rentre ds le tube) Protéasome hydrolyse ensuite prot en petits peptides qui sont relâchés et recyclés

Answer 11

maladie génétique neurodégénerative Son gène code pour prot appellée Huntingtine qui a pour fonction de réguler fonctions cellulaires comme trafic vésiculaire et sécrétion de facteurs neutrophiques Chez les patients atteints, Huntingtine agrège et forme des fibres amyloïdes et la perte de fonction de cette prot entraine la mort de neurones par apoptose

Answer 12

Expansion des triplets CAG qui codent pour l'acide aminé Glutamine Ceci va causer une séquence poly-glutamine (Poly-Q) ce qui va provoquer agrégation de la Huntingtine

Answer 13

Diminution de l'efficacité de repliement et de dégradation de prot avec l'âge La non dégradation d'une prot (qu'on ne connait pas trop mais qui est associée à la membrane d'un neurone) Formation d'agrégats de prot sous forme de plaques amyloïdes détruisant les neurones environnant Résultat: perte de fonction des neurones après leur mort

Answer 14

Protéine qui peut se trouver dans deux ou plus de conformations, dont une est autoréplicative

Answer 15

maladie de Creutzfeldt-Jakob

Answer 16

- Sporadique (spontané) - Génétique (héréditaire) - Transmis (contagieux)

Answer 17

Apparait sans avertissement ou explication Touche les personnes âgées Prion commence à se former ds une ou plusieurs cellules du cerveau puis se propage au reste du cerveau

Answer 18

dus à une mutation génétique

Answer 19

par accident pendant procédure médicale impliquant tissus humains ingestion de viande de vache folle

Answer 20

1 prot va changer de conformation (hyper rare) et quand d'autres prot vont rentrer en contact avec elle, elles aussi vont changer de conformation et vont s'empiler Résultat: Apoptose de neurones