TNC

Question 1

Outre la maladie de parkinson idiopathique et la DCL, quels sont les principaux syndromes parkinsoniens (parkinson-plus) ?

Answer 1

Dégénérescence corticobasale (DCB)
Paralysie supranucléaire prograssive (PSP)
Atrophie multisystème (AMS)

Question 2

Quelles sont les 4 domaines atteins dans la PSP ?

Answer 2

Oculomoteur (paralysie supranucléaire)
Instabilité posturale
Parkinsonisme (akinéto-rigide)
Cognition

Question 3

Quel est le nom propre de la PSP ?

Answer 3

Syndrome de Steele Richardson Olszewski

Question 4

Quelle anomalie à l’examen physique peut être la seule trouvaille en présence d’une PSP ayant pour seul présentation les chutes et l’instabilité posturale?

Answer 4

Le test des réflexes posturaux (postural reflex texting)
- En se plaçant à l’arrière du patient, le pousser vers nous (par en arrière) “gently but firmly” et voir si perte des réflexes posturaux: reculer en titubant/chancelant de façon incontrolable.

Question 5

À l’examen physique qu’est-ce qui permet de mettre en évidente une “supranuclear gaze palsy” ?

Answer 5

Lorsque la “smooth pursuit” et/ou les saccades sont atteintes, mais que le réflexe OCULO-CÉPHALIQUE est PRÉSERVÉ (Doll’s eye).

Question 6

Comment tester l’atteinte oculomotrice dans la PSP ?

Quels sont les trouvailles possibles à cet examen ?

Answer 6

La poursuite oculaire (MOE/ “smooth pursuit”)
- S’attarder sur la présence du réflexe optocinétique/ optokinetik reflex) (soit le nystagmus physiologique en fin de mouvement lors de la poursuite oculaire, qui survient car l’objet sort du champs de vision alors l’oeil revient rapidement dans la dernière position où il voyait bien l’objet OU se test avec les lignes qui bougent à la verticale ou à l’horizontal)
La convergence
Les saccades verticales et horizontales
- Se testent en demandant au patient de regarde nez - crayon (qui sera positionné en latéral droit gauche ou vertical haut bas) - nez- crayon -nez -crayon etc.
Si atteinte mise en évidence rechercher la présence du réflexe oculomoteur. Devrait être présent dans la paralysie supranucléaire. ** Note: peut se perdre tardivement dans l’évolution de la PSP toutefois **

On recherche: parésie oculomotrice supranucléaire

• Poursuite oculaire (smooth pursuit) atteinte: limitée amplitude, lente ou saccadée, fixation instable - on voit les mouvements des yeux. Limitation marquée VERS LE BAS (signe de la cravate sale…).
• Atteinte des saccades, principalement verticales > horizontales. Débute par un ralentissement des saccades verticales et éventuellement une diminution de l’amplitude des saccades.
• Perte de convergence
• Perte du optokinetik reflex
• Intrusions saccadiques lors de la fixation (“square wave jerks” n’égale pas nystagmus, car phases rapides seulement)
• Préservation du réflexe oculo-céphalique ad tard dans l’évolution de la maladie. (Doll’s eyes maneuver)
• Blépharospasme (dystonie localisée a/n paupière)
• Apraxie de l’ouverture des paupières

Question 7

Quelles sont les principales manifestations cliniques de la DCL

Answer 7

• Hallucinations visuelles
• Parkinsonisme
• Fluctuations cognitives
• Trouble du sommeil REM
• Dysautonomie
• Sensibilité aux neuroleptiques

Question 8

Quels sont les inhibiteurs de la cholinestérase et leurs doses ?

Answer 8

Rivastigmine = Aricept (débuter à 5 mg et on peut augmenter à 10 mg 4-6 semaines plus tard)
Donepezil = Exelon (débuter à 5 mg et on peut augmenter à 10 mg 4-6 semaines plus tard)
Galantamine = Reminyl ou Razadyne (débuter à 8mg/jour - en une prise ou 2 prise selon si formulation rapide ou lente-  16 mg 24 mg (à titrer + 8mg q 4 semaines envirion))

Question 9

Qu’est-ce que la memantine ? Et ses doses

Answer 9

Antagoniste du récepteur NMDA
5 mg die à augmenter q 1 sem par bon de 5 mg/jour ad 10 mg BID.
Formulation à libération prolongée: 7mg/jour ad 28 mg dit. Titer par bon de 7 mg q 1 sem.

Question 10

Quelles sont les options thérapeutiques en cas de psychose sévère/débilitante associée à une DCL

Answer 10

En premier lier

• Inhibiteur de la cholinestérase
• Diminuer les doses de médication antiparkinsonienne s’il y en a.
• Antipsychotiques atypiques (olanzapine, quetiapine… même clozapine qui serait efficace!) -> Si un agent ne fonctionne pas, il est préférable de le substituer par un autre plutôt que de crinquer les doses.

Question 11

Quels sont les agents utilisés pour traiter le trouble de sommeil REM en DCL

Answer 11

Mélatonine 3 à 15 mg (petites doses)

Clonazepam (Rivotril) 0.25 mg - 1.5 mg HS