Thrombopénies Flashcards
Def thrombopénie chez l’adulte ?
<150 G/L
Comment est le purpura thrombopénique ?
Non infiltré pétéchial, ecchymotique, parfois associé à des hématomes (<20G/L), cutanéo muqueux
Dans quels cas de thrombopénies , le syndrome hémorragique est quasi inexistant et ce sont les manifestations thrombotiques qui prédominent ?
Dans les TIH
Dans le lupus systémique ou SAPL ou la thrombopénie peut selon les cas être associée à des phénomènes de thrombose ou rarement des saignements.
Quels sont les signes de gravité devant faire craindre la survenue d’une hémorragie viscérale grave ?
- Bulles hémorragiques intra buccales
- métrorragies
- épistaxis surtout si bilatérale
- purpura ecchymotique extensif voire disséminé surtout si hémorragies muqueuses importantes
- céphalées même si elles sont isolées, sans syndrome méningé ni signes de localisation.
- au cours d’un PTI la résistance à un ttt de première ligne (CTC et/ou Ig IV) avec persistance d’un syndrome hémorragique cutanéo muqueux sévère associé à l’absence d’augmentation du chiffre de plaquettes.
seuil < 20G/L
Facteurs aggravants ?
- age > 65 ans
- lésions viscérales associées : UGD, anévrisme
- nécessité ou ATCD récent d’un geste chirurgical ou exploration invasive
- pathologie et traitements associés : existence de FDRCV, anomalie de l’hémostase ou de la coagulation.
Dans le score hémorragique du PTI chez l’adulte à partir de combien on considère que c’est sévère ?
Sévère si score > 8
Quelles peuvent être les 3 causes de thrombopénie au cours de la grossesse ?
1- thrombopénie gestationnelle : \+ fréquente modérée > 70G/L apparait au T2 ou T3 disparait qql semaines après accouchement. Pas de risque pour bébé, pas de ttt.
2- PTI:
- 2ème cause la plus fréquente
- survenue dès le premier trimestre ou thrombopénie marquée < 50G/L sont très en faveur
3- Pré-éclampsie et HELLP - 2ème ou 3ème trimestre Avec HTA et protéinurie parfois élévation modérée des LDH pré-éclampsie parfois compliquée d'un HELLP syndrome : hémolyse, elevated liver enzyme , low patelets : hémolyse mécanique, élévation des enzymes hépatiques et thrombopénie dans le cadre d'une MAT.
Au cours du PTI quand est-ce qu’il est nécessaire de faire un myélogramme ?
- Patient âgé de plus de 60 ans (on cherche un sd myélodysplasique)
- Présence d’une anomalie d’une autre lignée sur l’hémogramme même si cette dernière est discrète
- Présence d’une organomégalie (ADP, HMG SMG)
- Patient réfractaire à un traitement de première ligne (corticoïdes, immunoglobulines IV), si un PTI à été retenu sans recourir au myélogramme
- Pour certains avant splénectomie ou traitement par rituximab.
Que doit on chercher à l’examen clinique et quels sont les examens complémentaires face à une thrombopénie ?
(confirmer la vrai thrombopénie et éliminer une agglutination avec l’EDTA)
Examen clinique :
- adénopathies périphériques
- splénomégalie
- hépatomégalie
- chez l’enfant, histoire familiale, malformations.
(l’examen du fond d’œil n’ pas d’interet dans un PTI les hémorragies cérébrales sont souvent précédées d’un syndrome hémorragique cutanéo muqueux).
Ex complémentaires:
- hémogramme
- frotti sanguin : rechercher anomalies morphologiques des plaquettes , leucocytes, érythrocytes.
- test d’hémostase
- (frotti médullaire: myélogramme si indiqué).
Epidémiologies et terminologies du PTI ?
PTI : patho auto immune avec thrombopénie isolée < 100G/L
C’est un diagnostic d’élimination.
Maladie rare, incidence augmente après 60 ans, prédominance féminine chez les adultes jeunes et s’inverse après 60 ans.
Maladie bénigne mais invalidante.
Risque hémorragique (complication hémorragiques graves < 2%)
PTI primaire: pas d’anomalies ou cause
PTI secondaire: étiologie
3 phases:
- PTI nouvellement diagnostiqué < 3 mois
- PTI persistant 3-12 mois
- PTI chronique > 12 mois
PTI sévère: patients avec manif hémorragiques au diagnostic = nécessité de traitement
PTI réfractaire : absence de réponse ou rechute après splénectomie AVEC un PTI sévère ou un risque de saignement nécessitant un traitement.
Examens systématique quand on suspecte un PTI ?
- NFS sur tube citraté si doute sur fausse thrombopénie à l’EDTA
- Frotti sanguin analysé par l’hémato bio
- Electrophorèse des protéines sériques ou dosage pondéral des Ig
- Sérologies VIH, VHB VHC
- Bilan hépatique
- Ac anti nucléaires
- TSH et anti TPO
- Créat
- TP, TCA fibri
- groupe sanguin, agglutinines irrégulières dans les formes sévères
Quelles peuvent être les causes de PTI secondaire ?
- Une infection par le virus de l’immunodéficience humaine VIH
- Une infection par le VHC
(on fait aussi la séro VHB pour prévenir sa réactivation sous ttt corticoïdes) - un lupus , SAPL , gougerot
- hémopathie lymphoide
- médicament
PTI + AHAI = syndrome d’?
SYNDROME D’EVANS
A quoi sont dues les fausses thrombopénies ?
Comment la vérifier ?
La fausse thrombopénie se voit par agglutination des plaquettes en présence d’EDTA sur les tubes de prélèvements.
Pour vérifier la thrombopénie:
Les 2 méthodes simples sont le prélèvement sur tube citraté et le frottis sanguin.
Quels sont les seuils de plaquettes pour faire des gestes?
Retenir les seuils suivants :
- 100 G/L si neurochirurgie ou chirurgie ophtalmologique du segment postérieur
- 80 G/L si chirurgie majeure
- 50 G/L si hémorragie grave ou chirurgie mineure ou ponction lombaire, pleurale ou péricardique
- 30 G/L si geste dentaire
- 10 G/L dans les autres cas