Acrosyndromes

Question 1

Le phénomène de raynaud est un acrosyndrome paroxystique ?

Answer 1

VRAI

Question 2

Quelles sont les 3 phases successives du RAYNAUD?

Answer 2

1) Phase blanche syncopale : doigt blancs, exsangues, limites très nettes, abolition de sensibilité
2) Phase cyanique inconstante avec aspect cyanosé bleuté ou violacé
3) Phase érythèmateuse souvent douloureuse (pseudo érythermalgique)

BLANC BLEU ROUGE

Seule la phase blanche est indispensable pour retenir le syndrome de Raynaud.

Question 3

Que peut déclencher le phénomène de Raynaud ?

Answer 3

Le froid,
Changement de température
mais aussi émotion ou stress

Question 4

Durée totale du phénomène de Raynaud ?

Answer 4

20 minutes en moyenne

Question 5

Comment faire un diagnostic positif de Raynaud ?

Answer 5

Uniquement CLINIQUE

Question 6

Quelles sont les principales étiologies de Raynaud ?

Answer 6

1. Essentiel : 80-90% des cas
2. Phénomènes de Raynaud secondaires:
   - médicamenteux
   Toxiques
   Connectivites
   Syndromes myeloprolifératifs (Vaquez, thrombocytémie essentielle)
   Vascularites : Horton, Takayasu, cryoprotéines
   Artériopathies professionnelles
   Artérite distale
   Thromboangéite oblitérante de Buerger
   Maladie athéromateuse
   Syndrome du défilé thoraco brachial
   Syndrome du canal carpien
   Causes rares: embolie distale, maladie des agglutinines froides, immunoglobulines monoclonales.

Question 7

Quels médicaments peuvent induire un Raynaud ?

Answer 7

• Béta bloquants, dérivés ergot de Seigle, Bromocriptine, Cyclosporine, Interférons, inhibiteurs de tyrosine kinase, agent cytotoxique.

Question 8

Quels toxiques peuvent induire un Raynaud ?

Answer 8

Cannabis
Cocaine
Amphétamines

Question 9

Connectivites associées au Raynaud ?

Answer 9

Sclérodermie  systémique 95%
Connectivite mixte 70%
Lupus systémique 30%
Gougerot 40%
Myopathies inflammatoires primitives 30%

Question 10

Citer des éléments cliniques devant faire suspecter un Raynaud secondaire ?

Answer 10

• Survenue chez un homme
• Survenue tardive après 40 ans
• Caractère unilatéral
• Atteinte des pouces
• Absence de phase syncopale
• anomalies vasculaires : abolition d’un pouls
• Constatation de méga capillaires visibles à l’œil nu à la racine de l’ongle
• Présence de troubles trophiques actuels ou passés : ulcérations distale cicatrices rétractiles pulpaires
• Constatation de doigts boudinés, sclérodactylie, télangiectasie
• Existence de signes cliniques orientant vers une connectivite ou une maladie systémique + phénomène de Raynaud.

Question 11

Quelle manœuvre faire devant un Raynaud ?

Answer 11

Manœuvre d’Allen : permet d’apprécier la fonctionnalité de la circulation digitale de l’arcade palmaire et d’identifier une occlusion ulnaire ou radiale.

Question 12

V ou F : en l’absence de tout signe évoquant un Raynaud secondaire aucun examen complémentaire ne doit être pratiquer ?

Answer 12

VRAI on conclu à un phénomène de Raynaud essentiel !

Question 13

SI nécessaire quels examens de première intention pour un Raynaud ?

Answer 13

En présence d’éléments atypiques mais sans orientation clinique :

• Recherche d’anticorps anti nucléaires
• Capillaroscopie (recherche d’éléments évoquant une micro angiopathie organique : mégacapillaires, raréfaction capillaire)

En seconde intention on peut proposer:

• Caractérisation des anticorps
• Evaluation du risque cardiovasculaire
• Recherche d’un syndrome myéloprolifératif (NFS), Immunoglobuline monoclonale (EPS), syndrome inflammatoire (VS CRP), vascularite ? Hypothyroïdie ?
• Recherche de cryoprotéines : que si nécrose digitale.

On fait un écho doppler des artères des membres supérieurs QUE SI :

• anomalies vasculaire à l’ex clinique
• Raynaud unilatéral

Si la clinique oriente vers un syndrome du défilé thoracobrachial : faire RADIO RACHIS FACE centré sur C7 + radio thoracique

Question 14

Caractéristiques de la maladie de Raynaud (essentielle) ?

Answer 14

4 femmes pour 1 homme
Touche 10-15% de la population générale
Début avant 35-40 ans
Bilatéral et symétrique, épargne les pouces, recrudescence hivernale
Pas d'anomalies artérielles 
Ex clinique normal
Pas de troubles trophiques
ATCD familial fréquent

Bio normal
capillaroscopie normale si elle est effectuée
Explo vasculaires: inutiles
Pronostic excellent

Question 15

Quelles sont les deux formes de sclérodermies systémiques : quels sont leurs anticorps associés ?

Answer 15

1 -Sclérodermie systémique diffuse : lésions de sclérose cutanée remontant au dessus des coudes/genoux : + grave, atteinte d’organes profond :
- fibrose pulmonaire
- atteinte myocardique
- malabsorption dénutrition majeure
–> Anticorps anti topo-isomérase de type I (anti Scl-70)
La présence d’anticorps anti ARN pol III est associée à une atteinte cutanée diffuse au risque de survenue d’une crise rénale sclérodermique et risque accru de cancer.

Forme systémique diffuse = Anti Scl 70 + pol III (crise rénale)

2- Sclérodermie systémique cutanée limitée:
Souvent limitée aux mains, ne dépasse pas les coudes.
Correspond au CREST =
- calcifications sous cutanées (calcinose)
- Raynaud
- atteinte oesophagienne
-sclérodactylie
- télangiectasies
(dénomination plus utilisée car se rencontre dans les deux formes enfaite)
Anticorps: anticorps anti centromères
Qualité de vie altérée, mais pronostic vital non engagé sauf si une HTAP survient.

Question 16

Définir la sclérodermie ?

Answer 16

Maladie auto immune systémique rare : dysfonction micro circulatoire + fibrose cutanée progressive.

L’exposition à des solvants organiques, chlorure de vinyl, dérivé du pétroles silice peut favoriser sa survenue.

Il existe des facteurs génétiques

Les anticorps anti nucléaire = AAN sont positifs dans 95% des cas

Question 17

A quoi correspond CREST ?

Answer 17

forme cutanée limitée
- calcifications sous cutanées (calcinose)
- Raynaud
- atteinte oesophagienne
-sclérodactylie
- télangiectasies
(dénomination plus utilisée car se rencontre dans les deux formes enfaite !)

Question 18

Comment dépister l’HTAP dans l’atteinte systémique cutanée limitée ?

Answer 18

HTAP doit être recherchée TOUS LES ANS par echo doppler cardiaque au cours de toute sclérodermie systémique.
Elle fait l’objet d’un ttt spécifique identique à celui des HTAP primitives.
(elle peut être de type 1 2 3 meme 4)

Question 19

Quels anticorps de la connectivite mixte , syndrome de SHARP ?

Answer 19

Syndrome de SHARP : Ac anti RNP

Question 20

On peut avoir un Raynaud du aux traumatismes, aux vibrations répétées ?

Answer 20

Oui chez les travailleurs mannuels avec engins vibrants ou avec trauma hypothénar répétés.
Risque d’anévrisme de l’artère ulnaire : dysethésies cubitale, Raynaud asymétrique (deux premiers doigts), maladie professionnelle possible

Question 21

Tout patient avec Raynaud unilatéral ou asymétrique ou avec anomalie vasculaire clinique ou avec facteurs de risque d’athérosclérose chez un homme de + de 50 ans ou fumeur doit avoir quoi comme examen ?

Answer 21

Doit avoir un ECHO DOPPLER ARTERIEL des membres supérieurs.

Question 22

Qu’est-ce que la thromboangéite de Buerger ?

Answer 22

1ère cause d’artériopathie des membres supérieurs chez le sujet jeune.
Homme > 90% des cas
Jeune (< 40 ans)
Fumeur
Signes d’artériopathies distale des 4 membres (Raynaud, ischémie digitale doigts, claudication pied ou mollet, abolition pouls, troubles trophiques aux MI).

Consommation souvent très importante de tabac
Pas de syndrome inflammatoire
Phlébite superficielles évocatrices
Manœuvre d’Allen pathologique
Explorations vasculaires indispensables = objective l’absence d’athérome et atteinte distale.

Il existe également des artérites dues au cannabis, amphétamines ou cocaïnes proches de la thromboangéite de Buerger.

Question 23

Qu’est-ce que l’acrocyanose ?

Answer 23

Anomalie vasculaire périphérique de prévalence élevée en rapport avec une micro angiopathie fonctionnelle bénigne favorisée par un IMC bas.

trouble vasomoteur permanent avec cyanose des extrémités qui sont froides, oedématiées : coloration érythrosique ou bleutée voire violacée s’effaçant à la vitropression.

Associée à un livedo de stase déclive prédominant aux MI et/ou hyperhydrose des mais et pieds.

Pas de douleurs

Caractère permanent (non paroxystique)
Absence de phase blanche syncopale .

FDR: anorexie mentale, sujet âgé, dénutri amaigrissement /IMC bas

Diagnostic clinique, aucune exploration complémentaire nécessaire.
Si capillaroscopie réalisée: on voit une stase veinulo capillaire avec anses capillaires dilatées.

Acrosyndrome banal mal supporté socialement.

Complications: engelures, retard de cicatrisation, fissures cutanées, mycoses périunguéales.

Question 24

Quelle est la différence entre érythromélalgie et érythermalgie ?

Answer 24

Erythromélalgie = quand les plaquettes sont trop nombreuse : syndrome myéloprolifératif.

Erythermalgie = taux de plaquettes normal

Question 25

Définir érythromélalgie et/ou érythermalgie ?

Answer 25

Acrosyndrome paroc=xystique rare, déclenché par le CHAUD secondaire à une vasolidatation microcirculatoire des extrémités.

Diag clinique:

• critères majeurs obligatoires (crise, rougeur, douleurs intense).
• critères mineurs (déclenché au chaud, ou exercice, crises clamées par froid, ou repos, sensibilité à aspirine).

Formes primitives familiales début précoces, bilatérales, symétriques, intenses
Formes secondaires: SMP, médic vasodilatateur, lupus, hyperthyroidie.

L’érythromélalgie est une complication microthrombotique parfois révélatrice : SMP (polyglob vaquez, thrombocytémie essentielle) : activation des plaquettes quand leur taux est élevé. Pouls perçus. Répond à aspirine.

Question 26

Décrire les engelures idiopathiques?

Answer 26

Font partie des acrosyndromes vasculaires à composante trophique, lésions histologiques.
Fréquentes. Ado adultes jeunes.
LE froid et l’insuffisance pondérale sont des FDR.

Il s’agit de lésions cutanées induites par le froid, siégeant préférentiellement
Doigts ou orteils ou toute autre zone exposée au froid.
Couleur rouge à violacée. Début 12-24h après exposition au froid resorbe en qql semaines.

Aspect variable: macules papules nodules plaques , avec prurit, douleur brulure.

Parfois ulcération infections

Diagnostic clinique, biopsies rarement pratiquées, seulement si doute persiste

Question 27

Décrire le lupus engelure ?

Answer 27

Rare
ce sont des engelures clinique mais le patient a aussi des caractéristiques clinique ou bio de lupus
C’est une lésion de lupus chronique

Question 28

Quelles étiologies possibles des ischémies et nécroses digitales ?

Answer 28

Connectivites
Causes traumatiques
Thromboangéite oblitérante (Buerger)
Etiologie hématologiques
Vascularites systémiques
Causes emboliques
Cancers
Causes iatrogènes
Etiologie indeterminées

Question 29

Bilan devant une ischémie digitale ?

Answer 29

NFS
glycémie EAL
CRP fibrinogène
EPS
Cryoglobulinémie
Ac anti nucléaires
recherche SAPL (anticoagulant lupique, anti cardiolipines, anti B2 glycoprotéines)