Acrosyndromes Flashcards
Le phénomène de raynaud est un acrosyndrome paroxystique ?
VRAI
Quelles sont les 3 phases successives du RAYNAUD?
1) Phase blanche syncopale : doigt blancs, exsangues, limites très nettes, abolition de sensibilité
2) Phase cyanique inconstante avec aspect cyanosé bleuté ou violacé
3) Phase érythèmateuse souvent douloureuse (pseudo érythermalgique)
BLANC BLEU ROUGE
Seule la phase blanche est indispensable pour retenir le syndrome de Raynaud.
Que peut déclencher le phénomène de Raynaud ?
Le froid,
Changement de température
mais aussi émotion ou stress
Durée totale du phénomène de Raynaud ?
20 minutes en moyenne
Comment faire un diagnostic positif de Raynaud ?
Uniquement CLINIQUE
Quelles sont les principales étiologies de Raynaud ?
- Essentiel : 80-90% des cas
- Phénomènes de Raynaud secondaires:
- médicamenteux
Toxiques
Connectivites
Syndromes myeloprolifératifs (Vaquez, thrombocytémie essentielle)
Vascularites : Horton, Takayasu, cryoprotéines
Artériopathies professionnelles
Artérite distale
Thromboangéite oblitérante de Buerger
Maladie athéromateuse
Syndrome du défilé thoraco brachial
Syndrome du canal carpien
Causes rares: embolie distale, maladie des agglutinines froides, immunoglobulines monoclonales.
Quels médicaments peuvent induire un Raynaud ?
- Béta bloquants, dérivés ergot de Seigle, Bromocriptine, Cyclosporine, Interférons, inhibiteurs de tyrosine kinase, agent cytotoxique.
Quels toxiques peuvent induire un Raynaud ?
Cannabis
Cocaine
Amphétamines
Connectivites associées au Raynaud ?
Sclérodermie systémique 95% Connectivite mixte 70% Lupus systémique 30% Gougerot 40% Myopathies inflammatoires primitives 30%
Citer des éléments cliniques devant faire suspecter un Raynaud secondaire ?
- Survenue chez un homme
- Survenue tardive après 40 ans
- Caractère unilatéral
- Atteinte des pouces
- Absence de phase syncopale
- anomalies vasculaires : abolition d’un pouls
- Constatation de méga capillaires visibles à l’œil nu à la racine de l’ongle
- Présence de troubles trophiques actuels ou passés : ulcérations distale cicatrices rétractiles pulpaires
- Constatation de doigts boudinés, sclérodactylie, télangiectasie
- Existence de signes cliniques orientant vers une connectivite ou une maladie systémique + phénomène de Raynaud.
Quelle manœuvre faire devant un Raynaud ?
Manœuvre d’Allen : permet d’apprécier la fonctionnalité de la circulation digitale de l’arcade palmaire et d’identifier une occlusion ulnaire ou radiale.
V ou F : en l’absence de tout signe évoquant un Raynaud secondaire aucun examen complémentaire ne doit être pratiquer ?
VRAI on conclu à un phénomène de Raynaud essentiel !
SI nécessaire quels examens de première intention pour un Raynaud ?
En présence d’éléments atypiques mais sans orientation clinique :
- Recherche d’anticorps anti nucléaires
- Capillaroscopie (recherche d’éléments évoquant une micro angiopathie organique : mégacapillaires, raréfaction capillaire)
En seconde intention on peut proposer:
- Caractérisation des anticorps
- Evaluation du risque cardiovasculaire
- Recherche d’un syndrome myéloprolifératif (NFS), Immunoglobuline monoclonale (EPS), syndrome inflammatoire (VS CRP), vascularite ? Hypothyroïdie ?
- Recherche de cryoprotéines : que si nécrose digitale.
On fait un écho doppler des artères des membres supérieurs QUE SI :
- anomalies vasculaire à l’ex clinique
- Raynaud unilatéral
Si la clinique oriente vers un syndrome du défilé thoracobrachial : faire RADIO RACHIS FACE centré sur C7 + radio thoracique
Caractéristiques de la maladie de Raynaud (essentielle) ?
4 femmes pour 1 homme Touche 10-15% de la population générale Début avant 35-40 ans Bilatéral et symétrique, épargne les pouces, recrudescence hivernale Pas d'anomalies artérielles Ex clinique normal Pas de troubles trophiques ATCD familial fréquent
Bio normal
capillaroscopie normale si elle est effectuée
Explo vasculaires: inutiles
Pronostic excellent
Quelles sont les deux formes de sclérodermies systémiques : quels sont leurs anticorps associés ?
1 -Sclérodermie systémique diffuse : lésions de sclérose cutanée remontant au dessus des coudes/genoux : + grave, atteinte d’organes profond :
- fibrose pulmonaire
- atteinte myocardique
- malabsorption dénutrition majeure
–> Anticorps anti topo-isomérase de type I (anti Scl-70)
La présence d’anticorps anti ARN pol III est associée à une atteinte cutanée diffuse au risque de survenue d’une crise rénale sclérodermique et risque accru de cancer.
Forme systémique diffuse = Anti Scl 70 + pol III (crise rénale)
2- Sclérodermie systémique cutanée limitée:
Souvent limitée aux mains, ne dépasse pas les coudes.
Correspond au CREST =
- calcifications sous cutanées (calcinose)
- Raynaud
- atteinte oesophagienne
-sclérodactylie
- télangiectasies
(dénomination plus utilisée car se rencontre dans les deux formes enfaite)
Anticorps: anticorps anti centromères
Qualité de vie altérée, mais pronostic vital non engagé sauf si une HTAP survient.
Définir la sclérodermie ?
Maladie auto immune systémique rare : dysfonction micro circulatoire + fibrose cutanée progressive.
L’exposition à des solvants organiques, chlorure de vinyl, dérivé du pétroles silice peut favoriser sa survenue.
Il existe des facteurs génétiques
Les anticorps anti nucléaire = AAN sont positifs dans 95% des cas
A quoi correspond CREST ?
forme cutanée limitée
- calcifications sous cutanées (calcinose)
- Raynaud
- atteinte oesophagienne
-sclérodactylie
- télangiectasies
(dénomination plus utilisée car se rencontre dans les deux formes enfaite !)
Comment dépister l’HTAP dans l’atteinte systémique cutanée limitée ?
HTAP doit être recherchée TOUS LES ANS par echo doppler cardiaque au cours de toute sclérodermie systémique.
Elle fait l’objet d’un ttt spécifique identique à celui des HTAP primitives.
(elle peut être de type 1 2 3 meme 4)
Quels anticorps de la connectivite mixte , syndrome de SHARP ?
Syndrome de SHARP : Ac anti RNP
On peut avoir un Raynaud du aux traumatismes, aux vibrations répétées ?
Oui chez les travailleurs mannuels avec engins vibrants ou avec trauma hypothénar répétés.
Risque d’anévrisme de l’artère ulnaire : dysethésies cubitale, Raynaud asymétrique (deux premiers doigts), maladie professionnelle possible
Tout patient avec Raynaud unilatéral ou asymétrique ou avec anomalie vasculaire clinique ou avec facteurs de risque d’athérosclérose chez un homme de + de 50 ans ou fumeur doit avoir quoi comme examen ?
Doit avoir un ECHO DOPPLER ARTERIEL des membres supérieurs.
Qu’est-ce que la thromboangéite de Buerger ?
1ère cause d’artériopathie des membres supérieurs chez le sujet jeune.
Homme > 90% des cas
Jeune (< 40 ans)
Fumeur
Signes d’artériopathies distale des 4 membres (Raynaud, ischémie digitale doigts, claudication pied ou mollet, abolition pouls, troubles trophiques aux MI).
Consommation souvent très importante de tabac
Pas de syndrome inflammatoire
Phlébite superficielles évocatrices
Manœuvre d’Allen pathologique
Explorations vasculaires indispensables = objective l’absence d’athérome et atteinte distale.
Il existe également des artérites dues au cannabis, amphétamines ou cocaïnes proches de la thromboangéite de Buerger.
Qu’est-ce que l’acrocyanose ?
Anomalie vasculaire périphérique de prévalence élevée en rapport avec une micro angiopathie fonctionnelle bénigne favorisée par un IMC bas.
trouble vasomoteur permanent avec cyanose des extrémités qui sont froides, oedématiées : coloration érythrosique ou bleutée voire violacée s’effaçant à la vitropression.
Associée à un livedo de stase déclive prédominant aux MI et/ou hyperhydrose des mais et pieds.
Pas de douleurs
Caractère permanent (non paroxystique)
Absence de phase blanche syncopale .
FDR: anorexie mentale, sujet âgé, dénutri amaigrissement /IMC bas
Diagnostic clinique, aucune exploration complémentaire nécessaire.
Si capillaroscopie réalisée: on voit une stase veinulo capillaire avec anses capillaires dilatées.
Acrosyndrome banal mal supporté socialement.
Complications: engelures, retard de cicatrisation, fissures cutanées, mycoses périunguéales.
Quelle est la différence entre érythromélalgie et érythermalgie ?
Erythromélalgie = quand les plaquettes sont trop nombreuse : syndrome myéloprolifératif.
Erythermalgie = taux de plaquettes normal
Définir érythromélalgie et/ou érythermalgie ?
Acrosyndrome paroc=xystique rare, déclenché par le CHAUD secondaire à une vasolidatation microcirculatoire des extrémités.
Diag clinique:
- critères majeurs obligatoires (crise, rougeur, douleurs intense).
- critères mineurs (déclenché au chaud, ou exercice, crises clamées par froid, ou repos, sensibilité à aspirine).
Formes primitives familiales début précoces, bilatérales, symétriques, intenses
Formes secondaires: SMP, médic vasodilatateur, lupus, hyperthyroidie.
L’érythromélalgie est une complication microthrombotique parfois révélatrice : SMP (polyglob vaquez, thrombocytémie essentielle) : activation des plaquettes quand leur taux est élevé. Pouls perçus. Répond à aspirine.
Décrire les engelures idiopathiques?
Font partie des acrosyndromes vasculaires à composante trophique, lésions histologiques.
Fréquentes. Ado adultes jeunes.
LE froid et l’insuffisance pondérale sont des FDR.
Il s’agit de lésions cutanées induites par le froid, siégeant préférentiellement
Doigts ou orteils ou toute autre zone exposée au froid.
Couleur rouge à violacée. Début 12-24h après exposition au froid resorbe en qql semaines.
Aspect variable: macules papules nodules plaques , avec prurit, douleur brulure.
Parfois ulcération infections
Diagnostic clinique, biopsies rarement pratiquées, seulement si doute persiste
Décrire le lupus engelure ?
Rare
ce sont des engelures clinique mais le patient a aussi des caractéristiques clinique ou bio de lupus
C’est une lésion de lupus chronique
Quelles étiologies possibles des ischémies et nécroses digitales ?
Connectivites Causes traumatiques Thromboangéite oblitérante (Buerger) Etiologie hématologiques Vascularites systémiques Causes emboliques Cancers Causes iatrogènes Etiologie indeterminées
Bilan devant une ischémie digitale ?
NFS glycémie EAL CRP fibrinogène EPS Cryoglobulinémie Ac anti nucléaires recherche SAPL (anticoagulant lupique, anti cardiolipines, anti B2 glycoprotéines)
