Thema 2 Aandoeningen van het ruggenmerg en van het perifere zenuwstelsel Flashcards
Laagjes om perifere zenuw van binnen naar buiten
endoneurium, perineurium, epineurium
Cervicale zenuwwortels treden uit boven hun gelijkmatige wervel. Vanaf niveau .. treden de zenuwwortels uit onder het niveau van de gelijknamige wervel.
C8
(Er zijn 8 cervicale wortels en 7 cervicale wervels)
Hoeveel hersenzenuwen zijn er?
12
Hoeveel spinale/ruggenmerg zenuwen zijn er?
31
Voorhoorncellen, ook wel … genoemd
Alfa-motoneuronen
Welke klachten wanneer alfa-motoneuronen aangedaan? (4)
Welke aandoeningen? (2)
progressieve spierzwakte, spieratrofie, fasciculaties, gevoel intact
Spinale musculaire atrofie (SMA)
Amyotrofische lateraal sclerose (ALS)
Spinale musculaire atrofie (SMA) is een aandoening van …
Alfa-motoneuronen (voorhoorncellen)
Baby bij SMA type 1, symptomen (8)
klokvormige thorax
kikkerbenen
ademhalingsproblematiek (paradoxale ademhaling)
levendige mimiek
groeiachterstand
‘floppy infant’,
spierzwakte
atrofie
Amyotrofische lateraal sclerose (ALS) -> zowel … als … kapot
Amyotrofische lateraal sclerose (ALS) -> zowel alfa-neuron als centrale neuron kapot
Amyotrofische lateraal sclerose (ALS)
Progressieve spierzwakte, combinatie van perifere en centrale paresen. Begint vaak asymmetrisch, in …, … of …, uiteindelijk gegeneraliseerd.
… i.c.m. atrofie is kenmerkend.
Amyotrofische lateraal sclerose (ALS)
Begint vaak asymmetrisch, in arm, been of mond- en keelgebied (bulbair), uiteindelijk gegeneraliseerd.
Degeneratie van zowel motorische voorhoorncellen als centrale motorische neuronen.
Hyperreflexie i.c.m. atrofie is kenmerkend.
Myasthenie bij een probleem in de …
Neuromusculaire synaps
Symptomen bij neuromusculaire synaps aangedaan (myasthenie) (2)
Wisselende spierzwakte
Gevoel intact
Welke ziektebeelden bij een probleem van neuromusculaire synaps? (5)
Auto-immuun
-> MG met AChR-antistoffen (antistoffen tegen acetylcholine)
-> MG met MuSK-antistoffen
-> Neonatale myasthenie gravis
-> Lambert-Eaton myastheen syndroom (LEMS)
Intoxicatie
-> Botulisme
MG met AChR-antistoffen (antistoffen tegen acetylcholine) symptomen (6)
Belangrijk?
Belangrijk: verband met thymoom (dus altijd ook diagnostiek naar thymoom)
Ptosis, dubbelzien, zwakke armen, dysartrie, dysfagie. Vaak eind van de dag of na herhaaldelijke beweging
Motorische eindplaat =
Neuromusculaire synaps
Myopathie =
Aandoening van spier
Symptomen myopathie (4)
progressieve spierzwakte, spieratrofie, normoreflexie/hyporeflexie, gevoel intact
Vaak spierzwakte meer proximaal, bij neuropathie (axonen aangedaan) meer distaal.
Voorbeelden van myopathie (2)
Erfelijkheid?
Hoe onderscheid je deze ziekten?
Spierdystrofieen van Duchenne en Becker
Erfelijk (X-gebonden), voornamelijk tot uiting bij mannen. Vrouwen als drager soms milde symptomen.
Dystrofine belangrijk bij functie en in stand houden van spiervezels.
Duchenne: dystrofine afwezig
Becker: dystrofine minimaal aanwezig
Spierzwakte, motore ontwikkelingsachterstand, progressief, vaak eerst grote kuiten
Neuropathie =
Perifere zenuwen aangedaan
Symptomen bij neuropathie (6)
progressieve spierzwakte, atrofie, sensibiliteitsstoornissen, pijn, autonome stoornissen, hyporeflexie
Myasthenie gravis is een probeem van de …
Neuromusculaire synaps
Duchenne en Becker zijn …
Spierdystrofieen (myopathie)
Wat is het syndroom van Guillain-Barre?
Inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie door ontregelde immuunrespons
Symptomen syndroom van Guillain-Barre (5)
Snel progressieve paresen met eventueel ademhalingsverlamming. Hypo-/hypertensie, obstipatie, ritmestoornissen (want ook autonome zenuwstelsel). Begint meestal met tintelingen aan handen of voeten.
Ziekteduur wordt bekort met immuunglobulinen i.v.
Kenmerkend voor metabole of endocriene polyneuropathie
Eerst voeten en armen aangedaan, in later stadium ook rond linea alba (perifere zenuwuiteinden thorax).
Bij nierinsufficientie, hypothyreoidie, deficienties, intoxicaties, vasculitis, chronische inflammatoire demyeliniserend polyneuropathie
Mononeuropathie: nervus facialis
Symptomen?
Oorzaak?
Behandeling?
Perifere facialisparese
Meestal idiopathisch (paralyse van Bell); dubbelzijdig denk aan borreliose
Bij paralyse van Bell: kortdurend prednison
Mononeuropathie: nervus medianus
Symptomen?
Oorzaak?
Behandeling?
Tintelingen/pijn/doof gevoel vingers dig 1,2,3 en deels 4.
Predikershand
Meestal compressie in carpale tunnel (CTS)
CTS: tijdelijke polsspalk, corticosteroïden in carpale tunnel of chirurgische decompressie
Mononeuropathie: nervus ulnaris
Symptomen?
Oorzaak?
Behandeling?
Klauwhand
meestal compressie in groeve bij elleboog
houdingsadviezen: operatieve omlegging nodig
Mononeuropathie: nervus radialis
Symptomen?
Oorzaak?
Dropping hand
Meestal compressie ter plaatse van humerusschacht
Mononeuropathie: nervus peroneus
Symptomen?
Oorzaak?
Behandeling?
Tintelingen, pijn, doof gevoel. Soms klapvoet.
meestal compressie bij fibulakopje
houdingsadviezen
Mononeuropathie: nervus cutaneus femoris lateralis
Oorzaak?
Behandeling?
compressie bij ligamentum inguinale: meralgia paresthetica
Houdingsadviezen, geen strakke broeken, geen spullen in broekzak
Plexus aangedaan =
Plexopathie
Symptomen plexopathie (6)
progressieve spierzwakte, atrofie, sensibiliteitsstoornissen, pijn!, autonome stoornissen, hyporeflexie
Traumatische plexopathie is meestal
Plexus brachialis, soms ook wortelavulsies
Oncologische plexopathie door
Tumoringroei (longtop, colon, cervix)
Lokale bestraling
Inflammatoire plexopathie ook wel … genoemd
idiopatische plexisneuritis, komt ook als genetisch bepaalde recidiverende vorm voor
Functie endoneurium
Vormt een dun laagje extracellulaire matrix (vooral glycosaminoglycanen) met collagene vezels rondom de individuele axonen en de capillairen die ze van bloed voorzien
Functie perineurium
een laag van collageen en platte cellen, die axonen samenbindt tot bundels
Functie epineurium
Omgeeft de gehele zenuw, kan ook grotere bloedvaten herbergen
De omzetting van een gesegmenteerde naar een orgaangerichte verdeling vindt plaats in een bij het ruggenmerg gelegen complex vlechtwerk van zenuwvezels = …
Een plexus
Belangrijkste 2 plexus
De belangrijkste zijn de plexus brachialis, die uit vezels van de onderste cervicale segmenten en het bovenste thoracale segment zenuwen vormt voor de arm, en de plexus lumbosacralis voor de vorming van de zenuwen voor het been uit lumbale en sacrale wortels.
Noem 3 motorische uitvalsverschijnselen
Krachtsverlies
Spieratrofie
Spierhypotonie
Noem 3 sensibele uitvalsverschijnselen
Doof gevoel (hypesthesie)
Verlies van gevoel voor warmte of koude
Verlies van vibratiezin
Noem 4 autonome uitvalsverschijnselen
Minder transpireren
Bleke huid
Obstipatie
Erectiestoornissen